INTRODUCCIÓN

La consulta por debilidad muscular es común y, notablemente, puede deberse a múltiples causas ¹. La semiología es fundamental para orientar a la etiología, incluyendo la anamnesis, los antecedentes patológicos personales y familiares y, sobre todo, el minucioso examen físico. La pérdida de la fuerza muscular es la manifestación de una enfermedad motora sistémica desde el nivel de la corteza cerebral hasta la fibra muscular ².

Una debilidad muscular de predominio proximal induce al diagnóstico de una miopatía. Las enfermedades de la unión neuromuscular, como la miastenia gravis, tiene una presentación muy particular sobre todo por el empeoramiento de la paresia con el avance de la jornada diaria. Por otro lado, las neuropatías periféricas tienden a afectar la fuerza muscular junto con la sensibilidad, ya sea en uno o varios miembros. Las afecciones medulares, en cambio, tienen una topografía muy relacionada al nivel de la lesión y suelen acompañarse de trastornos esfinterianos. Finalmente, la lesión del tronco y encéfalo suelen ser bruscos, generalmente son debidos a ictus isquémicos o hemorrágicos, y su foco de origen se puede intuir, fácilmente, con la topografía de las manifestaciones neurológicas ³.

CASO CLINICO

Mujer de 79 años, oriunda de Caacupé, Paraguay, consulta al Hospital Militar de Asunción por debilidad de hemicuerpo izquierdo. Los datos fueron aportados por la paciente y merecen relativa fe.

Refiere cuadro de 12 hs de evolución que inicia con sensación de hormigueo en ambos miembros inferiores que dificulta la deambulación. Con ayuda del familiar llega caminando a su dormitorio y logra descansar dos horas. Después se levanta, realiza actividades simples diarias y se sienta a almorzar. Pero al incorporarse no logra mantenerse en pie por la debilidad del miembro superior e inferior lado izquierdo, lo que le provoca caída de propia altura, sin pérdida de conocimiento. Es traslada al hospital regional de su localidad donde recibe medidas de primeros auxilios y luego es remitida al Hospital Militar. Niega fiebre, náuseas, vómitos, convulsiones y pérdida del conocimiento. No refiere cuadro similar anterior. Hábitos fisiológicos: constipada crónica.

Conocida portadora de hipertensión arterial en tratamiento regular con telmisartán, furosemida, empagliflozina. Recibe salmeterol y fluticasona por asma y enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Portadora de litiasis vesicular. Medicada, además, con amitriptilina, ivabradina y omeprazol. Niega diabetes, tabaquismo y etilismo.

Ingresa a la urgencia lúcida, con presión arterial 130/80 mmHg, pulso 93/min, respiración 20/min, afebril saturación O₂ 97%. Al examen físico presenta cabeza, cuello, tórax y abdomen normales. Tiene edema de piernas godet +. Sistema nervioso: vigil, colaboradora, orientada en tiempo, espacio y persona. Palabra y lenguaje normales. Pares craneales normales. Motilidad activa y fuerza muscular: disminuida en miembros superiores 4/5 a expensas del lado izquierdo y en miembros inferiores 4/5 a expensas del lado izquierdo. Motilidad pasiva y tono conservados. Trofismo conservado. Taxia y praxia no evaluados. Sensibilidad conservada. Reflejos osteotendinosos ausentes en los 4 miembros. Sin signos meníngeos ni de hipertensión endocraneana. Marcha no se evalúa.

Ingresa con los diagnósticos de accidente vascular cerebral, hipertensión arterial, asma, EPOC. Es sometida a estudios laboratoriales de rutina y a una resonancia nuclear de cabeza y cuello. En esta se observa múltiples microhemorragias crónicas que se localizan predominantemente en los ganglios basales y tálamos de ambos hemisferios cerebrales y en el tronco encefálico, desmielinización isquémica que afecta de forma difusa y confluente la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales (leucoaraiosis grado 3-4 en la escala de Fazekas).

Debido a que las lesiones antes descritas no explican todo el cuadro neurológico es sometida a punción lumbar. El líquido cefalorraquídeo es claro, con 7 leucocitos/mm³, predominio mononuclear, glucosa 72 mg/dL y proteínas 95,6 mg/dL. Ante esta disociación albúmino-citológica es sometida a electroneuromiografía que informa lesión desmielinizante y bloqueo distal compatible con el diagnóstico de polirradiculoneuritis aguda (figuras 1 y 2).

Figura 1 Informe de electroneuromiografía 

Figura 2 Informe de electroneuromiografía 

Ante la confirmación de una caso de síndrome de Guillain Barré variante AMAN HUGHES 4, es trasladada a terapia intensiva donde recibió goteo de inmunoglobulina humana 5G: 6 frascos en Y de forma consecutiva, primer frasco goteo para dos horas, los siguientes de 1 hora cada uno. La paciente se mantuvo estable hemodinámicamente, no requirió asistencia ventilatoria mecánica. Con los días va recuperando gradualmente la movilidad de proximal a distal, y fue dada de alta en rehabilitación con fisioterapia en el hogar.

DISCUSIÓN

El síndrome de Guillain Barre se define como una polirradiculoneuropatía aguda de origen autoinmune, que se caracteriza, clásicamente, por una parálisis motora arrefléxica ascendente ⁴. El cuadro se presenta habitualmente con debilidad de miembros superiores e inferiores de evolución rápida de horas o días, acompañado de disestesias como hormigueos en los miembros afectos ⁵. Actualmente se conocen 4 variantes del SGB que son polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), neuropatía axónica motora aguda (AMAN), neuropatía axónica sensitivomotora aguda (AMSAN) y síndrome de Miller Fisher (MFS) ⁶.

El caso de esta paciente correspondería a AMAN pues consultó por un cuadro de instalación aguda de parestesias y debilidad progresiva en las extremidades, con predominio inicial del miembro superior e inferior lado izquierdo, y una evolución rápida hacia el compromiso de la deambulación. Estos antecedentes y la presencia de factores riesgo cardiovascular indujeron al diagnóstico de ictus como primera posibilidad y a solicitar estudios de imágenes. La detección de microhemorragias y microinfartos en su cerebro no explicaban todo el cuadro clínico, por lo que se procedió rápidamente a investigar una polineuropatía ⁷. Los hallazgos posteriores confirmaron el síndrome de Guillain Barré ⁸. La respuesta al tratamiento con inmunoglobulina humana fue exitosa y requirió pocos días de internación en terapia intensiva ^{₉₎₍₁₀₎} .

En conclusión, la historia clínica completa y el examen semiológico detallado deben orientarnos hacia un diagnóstico presuntivo específico en todo paciente que consulta por debilidad muscular ². Con esta información y el juicio clínico del internista se podrán solicitar los estudios complementarios adecuados, para poder aplicar el tratamiento correcto y oportuno.