INTRODUCCIÓN

La apoplejía hipofisaria es un cuadro clínico agudo que se manifiesta con cefalea intensa, náuseas, vómitos, alteraciones visuales, parálisis ocular, trastornos del nivel de conciencia y signos meníngeos, como resultado de una hemorragia o isquemia de la hipófisis ^(1,2). Se trata de una urgencia endocrinológica infrecuente, pero de alta gravedad, que suele presentarse en pacientes portadores de adenomas hipofisarios, especialmente aquellos de tipo macroadenoma no secretor. En aproximadamente el 80% de los casos, la apoplejía constituye la forma de presentación inicial del adenoma hipofisario ³.

Su presentación clínica puede ser variable y simular otras patologías neurológicas, lo que dificulta su diagnóstico oportuno. El reconocimiento temprano y el manejo adecuado son fundamentales para prevenir secuelas neurológicas y endocrinas graves ⁴. En este reporte se presenta el caso de un paciente con apoplejía hipofisaria secundaria a un macroadenoma, con el objetivo de resaltar las manifestaciones clínicas, el abordaje diagnóstico y las opciones terapéuticas disponibles.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino, de 69 años de edad, de nacionalidad paraguaya, de profesión docente jubilado, acude al servicio de urgencias por cuadro de cefalea frontal de inicio súbito, intensa, continua, acompañada de visión borrosa, náuseas y vómitos. Refirió también disminución progresiva de la agudeza visual en los días previos. Estos síntomas se desarrollaron sin trauma previo ni signos de infección sistémica. Tiene el antecedente de diagnóstico radiológico de macroadenoma hipofisario silente hace cinco años, sin seguimiento clínico ni síntomas asociados desde entonces y sin otras comorbilidades conocidas.

Al ingreso, el examen físico mostró los siguientes signos vitales: presión arterial 120/80 mmHg, frecuencia cardíaca 70 latidos por minuto, frecuencia respiratoria 18 respiraciones por minuto y temperatura de 36 °C. A la exploración neurológica se evidencia ptosis palpebral completa del ojo derecho y defectos en el campo visual bilateral, hallazgos compatibles con compromiso del tercer par craneal derecho y del quiasma óptico.

Se realiza resonancia magnética cerebral con protocolo hipofisario, en la que se observa una lesión selar de gran tamaño con extensión supraselar, de aspecto heterogéneo y con áreas de hemorragia intratumoral. La masa desplaza superiormente el quiasma óptico. Los hallazgos son compatibles con apoplejía hipofisaria sobre macroadenoma previamente conocido (figura 1).

Figura 1 A: Resonancia magnética cerebral en corte axial con imagen ponderada en T2, donde se observa masa selar isointensa, con focos hiperintensos en su interior sugerentes de hemorragia tumoral, con extensión supraselar. B: Resonancia magnética cerebral en corte sagital, ponderada en T1, se observa lesión expansiva en región selar, isointensa con extensión supraselar que comprime el quiasma óptico, y extensión infraselar ocupando parcialmente el seno esfenoidal. 

Los estudios hormonales mostraron datos compatibles con hipopituitarismo: niveles bajos de cortisol, TSH, T4 libre, LH, FSH y testosterona total. No se evidenció secreción hormonal activa, confirmando que el adenoma permanecía silente en términos funcionales.

El manejo inicial consistió en estabilización con corticosteroides intravenosos. Posteriormente, se realizó descompresión quirúrgica por vía transesfenoidal, con evolución clínica favorable: mejoría progresiva de la ptosis palpebral, recuperación parcial del campo visual y estabilización endocrinológica con tratamiento sustitutivo. El paciente fue dado de alta en condiciones clínicas estables, con indicaciones precisas y un plan de seguimiento ambulatorio estructurado, coordinado de forma multidisciplinaria entre endocrinología, neurocirugía y oftalmología, con el objetivo de garantizar la recuperación funcional y el control a largo plazo.

DISCUSIÓN

La apoplejía hipofisaria representa una complicación infrecuente pero potencialmente grave que suele desarrollarse como una complicación aguda de los adenomas hipofisarios, en particular de macroadenomas no funcionantes. Está caracterizada por una hemorragia o infarto súbito dentro del tumor, lo que desencadena un aumento rápido del volumen dentro de la silla turca ⁵.

En aproximadamente 70 % de los casos, esta entidad se presenta de manera espontánea, especialmente en pacientes con adenomas hipofisarios previamente silentes desde el punto de vista clínico y hormonal ⁶. No obstante, se han descrito múltiples factores precipitantes, como traumatismos craneoencefálicos, alteraciones hemodinámicas, antecedentes de radioterapia, procedimientos quirúrgicos mayores (incluyendo cirugía cardíaca), uso de anticoagulantes, administración de agonistas dopaminérgicos y realización de pruebas dinámicas de estimulación hipofisaria ⁷.

El diagnóstico clínico debe sospecharse ante síntomas súbitos en pacientes con adenomas conocidos o incluso no diagnosticados previamente. En el presente caso, se trata de un paciente con diagnóstico previo de macroadenoma hipofisario silente, no funcional, conocido desde hacía cinco años, quien desarrolló un episodio agudo de apoplejía hipofisaria evidenciado por cefalea intensa, deterioro visual progresivo y parálisis del III par craneal derecho. A diferencia de otros reportes, el paciente no presentó alteración del nivel de conciencia, lo cual puede corresponder a un cuadro menos extenso o una rápida intervención terapéutica ⁸.

La resonancia magnética es el estudio de elección, ya que permite no solo visualizar la extensión y la naturaleza hemorrágica o isquémica de la lesión, sino también valorar el compromiso de estructuras vecinas ⁹. En nuestro paciente, en este estudio se evidenció la presencia de hemorragia intratumoral y efecto de masa con desplazamiento del quiasma óptico, lo que explica la afectación del campo visual.

El tratamiento inicial incluye la estabilización clínica con administración de corticosteroides a dosis suprafisiológicas, corrección del desequilibrio hidroelectrolítico y sustitución hormonal según necesidad. En pacientes con compromiso visual progresivo o parálisis oculomotora, como en el caso presentado, está indicada la descompresión quirúrgica, preferiblemente por vía transesfenoidal ¹⁰. En nuestro paciente, este abordaje permitió una evolución favorable, con recuperación parcial del campo visual y mejoría neurológica evidente.

En cuanto al pronóstico, la recuperación visual y endocrinológica depende fundamentalmente del tiempo transcurrido entre el inicio de los síntomas y la intervención quirúrgica. Se ha observado que la cirugía en los primeros 7 a 10 días optimiza la recuperación, especialmente visual, aunque el déficit hormonal suele persistir en una proporción significativa de los casos ^11,12. En la presente situación, el paciente requirió tratamiento hormonal sustitutivo a largo plazo, acorde con el hipopituitarismo evidenciado en los estudios bioquímicos iniciales.

Este caso subraya la importancia de mantener un seguimiento clínico y radiológico regular en pacientes con diagnóstico de macroadenoma hipofisario, incluso si se presentan como silentes, ya que la apoplejía hipofisaria puede constituir su forma de presentación aguda. Asimismo, resalta el valor de una intervención médica y quirúrgica oportuna para mejorar los desenlaces funcionales y prevenir secuelas permanentes.