INTRODUCCIÓN

El acné conglobata es una forma rara y severa de acné noduloquístico, que tiende a producir cicatrices importantes desfigurantes en la región afectada. Afecta por lo general a adultos jóvenes y no se sabe si tiene predilección por alguna raza ¹.

Esta forma de acné puede presentarse de manera aislada, como parte de enfermedades sindromáticas o de carácter familiar ^2,3.

El acné en los pueblos indígenas es infrecuente según estudios realizados en distintos pueblos indígenas, incluyendo etnias de Paraguay, hecho que se sugiere deberse a la dieta y a la mayor carga de ejercicio físico que realiza esta población ^4,5.

Este reporte de caso es de particular interés debido a la rareza de la enfermedad y por presentarse en una población que, además de ser una población vulnerable, tiene una frecuencia baja de afectación por acné registrados.

PRESENTACIÓN DE CASOS

Se presenta los casos de 2 hermanos mellizos, de población indígena de la etnia Toba Maskoi, procedentes del Chaco, sin patologías de base, que acuden por lesiones en piel.

Caso 1

Paciente femenino de 18 años, sin comorbilidades, acude con una historia de 5 años de evolución, que inicia con lesiones cutáneas en el rostro, que incluyen comedones, pápulas y pústulas. Con el tiempo, se extienden a cuello, escote y espalda, y empeoran hasta formar lesiones noduloquísticas, que confluyen y fistulizan. Al año de presentar las lesiones, fue internada en un centro de referencia, recibe antibióticos y corticoides, con una notable mejoría en las lesiones, pero sin tratamiento oportuno al alta.

En el último año, se observa una extensión de las lesiones a las regiones axilares, inguinales y glúteos, con tendencia a confluir, ulcerar y secretar material purulento. Al examen físico se observa la presencia de lesiones activas como cicatrices atróficas e hipertróficas, que provocan deformación en las áreas facial, cervical y torácica. Se observan también comedones, macrocomedones y múltiples lesiones noduloquísticas de tamaños variados en el cuello, tronco, región glútea, surco inguinal y axilas, predominando en la espalda con tendencia a la confluencia (figura 1).

Figura 1 Lesiones múltiples que consisten en comedones, cicatrices atróficas, cicatrices hipertróficas, lesiones noduloquísticas, abscesos confluentes y fístulas distribuidas en cabeza, cuello, tronco, huecos axilares e inguinales, glúteos y parte proximal de extremidades. 

A nivel laboratorial presenta: Hb 10,9 g/dl, serologías virales (HIV, hepatitis B y C) negativas, VDRL no reactivo, y perfiles renal, muscular y hepático en rango. Frotis de material purulento y cultivos negativos para bacterias, hongos y micobacterias.

Se plantean diagnósticos de acné conglobata e hidroadenitis supurativa, se inicia tratamiento con trimetoprim-sulfametoxazol 800/160 mg cada 12 horas por 14 días y prednisona 1 mg/kg/día, mostrando mejoría del cuadro inflamatorio (figura 2).

Figura 2 Mejoría de lesiones inflamatorias en las distintas regiones afectas. 

Se inicia isotretinoína 20 mg/día, previa anticoncepción, actualmente en su segundo mes de tratamiento con buena respuesta a este esquema.

Caso 2.

Paciente masculino de 18 años, sin comorbilidades, acude con una historia de 4 años de evolución que inicia con lesiones en rostro con comedones y macrocomedones, acompañados de pápulas eritematosas. Con el tiempo, las lesiones se extienden a cuello y tronco, y se agregan lesiones noduloquísticas múltiples en cuello, región preesternal y espalda, con tendencia a confluir y formar túneles en las primeras 2 regiones, con secreción esporádica de material purulento a través de fístulas.

El examen físico revela comedones abiertos y macrocomedones a nivel facial, cervical y hombros; presencia de cicatrices atróficas, deprimidas y otras hipertróficas de tamaño variado en rostro, cuello y espalda; nódulos y quistes en región del escote, espalda y glúteos; abscesos interconectados múltiples en región cervical y preesternal con drenaje de material purulento abundante; y en región lateral del cuello costras hemáticas múltiples e infestación con miasis (figura 3).

Figura 3 Se observan comedones abiertos, macrocomedones, nódulo-quistes, abscesos confluentes, cicatrices atróficas e hipertróficas diseminadas en el tronco. Costra hemática irregular que cubre la región mandibular y cervical lateral derecha del cuello. 

A nivel laboratorial presenta: hemoglobina 11 g/dl, serologías virales negativas, y perfiles renal, hepático y muscular en rango. Frotis de material purulento positivo para bacterias gram-positivas, con aislamiento en cultivo de Stafilococcus aureus meticilin sensible, y siendo negativos para para elementos fúngicos y micobacterias.

Se plantean diagnóstico de acné conglobata e infestación por miasis; se inicia tratamiento con ivermectina 200 mg/kg/día por 2 días, extracción manual de larvas, antibiótico endovenoso con ciprofloxacina y vancomicina cubriendo piel y partes blandas durante 2 semanas, asociado a prednisona 1 mg/kg/día durante 14 días, mostrando mejoría clínica importante de las lesiones (figura 4).

Figura 4 Lesiones inflamatorias en remisión, cicatrización de lesiones ulcerativas. 

Se inicia isotretinoína 20 mg/día, actualmente en su segundo mes de tratamiento con buena respuesta a este esquema.

DISCUSIÓN

El acné conglobata se caracteriza por la presencia de lesiones noduloquísticas, trayectos sinuosos y abscesos profundos interconectados, acompañados de secreción seropurulenta, comedones, y cicatrices atróficas o hipertróficas ⁶. En los pacientes descritos, se observan todas las manifestaciones típicas de esta condición, desde los comedones, que son lesiones elementales primarias en el acné, hasta los abscesos interconectados, con drenaje de material purulento.

Puede asociarse con diversas patologías, incluido el síndrome de oclusión folicular, una patología autoinflamatoria ocasionada por la hiperqueratinización folicular y que comprende la hidroadenitis supurativa, celulitis disecante y enfermedad pilonidal ⁷. En este reporte, se identificó únicamente hidroadenitis supurativa en uno de los casos, una asociación que se considera esperable en el contexto del acné conglobata. En cuanto a los demás componentes del síndrome de oclusión folicular, no se encontraron lesiones en cuero cabelludo ni la presencia de quiste pilonidal objetivada con ecografía de partes blandas en ambos casos.

Esta variedad de acné, debido a su severidad y extensión, requiere de tratamiento sistémico. Los antibióticos sistémicos como doxiciclina o minociclina y el uso de retinoides como isotretinoína son los pilares del tratamiento ¹. En ambos pacientes, se optó por un tratamiento distinto, por sospecha de sobreinfección de las lesiones activas, con antibióticos endovenosos para controlar la infección concomitante. Adicionalmente, se administraron corticoides para reducir la inflamación y mejorar la respuesta clínica. Una vez que las lesiones activas mejoraron se inició isotretinoína, con buena respuesta en ambos casos al segundo mes de tratamiento con este esquema.

Los casos de acné conglobata en contextos familiares son poco frecuentes ³. La presentación de esta forma de acné, de manera simultánea en mellizos de una población indígena convierte a este reporte caso en una observación excepcionalmente rara y destacable. Sin embargo, se debe subrayar que no existen estudios actuales sobre la prevalencia de acné en población indígena por lo que es un terreno fértil que amerita ser explorado.