INTRODUCCIÓN

La paracoccidioidomicosis es una micosis profunda causada por 2 especies: Paracoccidoides brasiliensis y Paracoccidoides lutzii. Los factores de riesgo para la infección son las profesiones relacionadas con actividades agrícolas, preparación de suelo, jardinería, entre otros. Es endémica en algunos países de Latinoamérica, siendo Brasil el país con más casos registrados (80% de todos los casos) ¹.

La mayoría de los pacientes son adultos del sexo masculino, y al contrario que la histoplasmosis o la criptococosis, la paracoccidioidomicosis no se relaciona por lo general con enfermedades inmunodepresoras ¹.

La paracoccidioidomicosis puede comprometer cualquier órgano o sistema y la forma sintomática se clasifica en una forma aguda/subaguda (juvenil), forma crónica (del adulto) y formas residuales. La forma juvenil cursa con fiebre, linfadenomegalias, lesiones cutáneas y mucosas, compromiso pulmonar y hepatoesplenomegalia. La forma del adulto produce afectación pulmonar en el 90% de los casos y puede comprometer otros órganos como mucosa y piel¹. También se describen casos de manifestación cutánea primaria que ocurre por un mecanismo de implantación traumática ².

El diagnóstico se lleva a cabo mediante una combinación de métodos convencionales, que incluyen frotis, cultivos, serología y estudios histopatológicos, así como a través de técnicas moleculares, como la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) ³. El tratamiento de elección es el itraconazol. En casos de afectación sistémica severa se utiliza anfotericina B y posterior a la mejoría se continua con itraconazol. Otras alternativas al tratamiento son fluconazol y trimetoprim-sulfametoxazol, pero son menos efectivos que el itraconazol ^2,4.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se presenta el caso de un varón de 58 años, tabaquista y con antecedente de leishmaniasis mucosa 20 años atrás que culminó tratamiento con anfotericina B, sin otras patologías de base, procedente de la zona rural de Caraguatay, Paraguay.

Acude por un cuadro de 2 meses de evolución de lesión en mucosa del ala nasal derecha, con secreción espontánea de características seropurulenta y sanguinolenta, acompañado de dolor ocasional (figura 1).

Figura 1 A- Nariz con secuelas de leishmaniasis: nariz en silla de montar por ausencia parcial del tabique cartilaginoso y pérdida de la proyección de la punta nasal. B- Lesión ulcerativa en asta lateral del ala nasal derecho, con restos de secreción seropurulenta. 

Al cuadro se agrega otra lesión en mucosa palatina, a nivel de la porción ósea, que inicia como una ulceración puntiforme y profundiza hasta perforar y comunicar con las fosas nasales, produciendo dificultad para la deglución, en especial la ingesta de líquidos (figura 2).

Figura 2 Fístula que comunica techo de la boca y fosas nasales, con borde el orificio ya cicatrizado. 

El paciente relata ser portador de tos crónica con expectoración mucopurulenta, sin estrías de sangre, que se exacerba con el tabaquismo.

Ante la sospecha de recidiva de leishmaniasis se realizan estudios complementarios mediante toma de muestra para frotis y cultivo, y estudio histopatológico. También se solicitan estudios de laboratorio de rutina, radiografía de tórax, y frotis y cultivo de esputo.

Retornan frotis de material de biopsia y de esputo con elementos compatibles con Paracoccidioides (figura 3) y resultado de anatomía patológica con denso infiltrado inflamatorio y elementos micóticos sugerentes de Paracoccidioides (figura 4) y en la radiografía de tórax infiltrados pulmonares bilaterales (figura 5).

Figura 3 Examen en fresco (negro de clorazol 400X): Se observan levaduras multigemantes compatibles con Paracoccidioides sp 

Figura 4 Denso infiltrado inflamatorio de tipo granulomatoso con granulomas epitelioides y numerosas células gigantes multinucleadas e histiocitos. Se reconocen esporos micóticos, algunos con esporulación múltiple.  

Figura 5 Infiltrado pulmonar difuso bilateral. 

A nivel laboratorial: hemoglobina 10,5 g/dl, leucocitos 12.000 cél/mm³, neutrófilos 75%, plaquetas: 180.000 cél/mm³, perfil renal y hepatograma en rango, cortisol AM y PM en rango.

Con el retorno de los estudios paraclínicos se llega a diagnóstico final de paracoccidioidomicosis crónica multifocal. Se realiza también PCR para ADN de Leishmania para descartar una eventual coinfección y que retorna negativo.

Se inicia tratamiento con itraconazol 200 mg/día, con buena respuesta en su tercer mes de tratamiento actualmente.

DISCUSIÓN

La paracoccidioidomicosis es una enfermedad endémica en varios países de Sudamérica, sobre todo Brasil, y estando Paraguay en la lista de países endémicos, especialmente en las zonas rurales de Caaguazú, San Pedro y Cordillera ⁵. En coincidencia con estos datos, nuestro paciente es procedente de un distrito del Departamento de Cordillera.

Existen otras micosis e infecciones profundas que pueden presentarse de manera similar a la paracoccidioidomicosis con afectación mucosa, y que son endémicas en nuestra zona, entre los cuales se encuentra la leishmaniasis, histoplasmosis y tuberculosis. En algunos casos, puede haber coexistencia de dos o más infecciones en un mismo paciente, como la tuberculosis y la histoplasmosis ⁴. También se han reportado la coexistencia de paracoccidioidomicosis con leishmaniasis: un paciente paraguayo y un paciente boliviano, ambos atendidos en Argentina ^6,7, aunque nuestro paciente no tuvo una coinfección sino una sucesión de estas 2 infecciones profundas.

El tratamiento se instauró según las guías clínicas con itraconazol 400 mg el primer día y desde el segundo día 200 mg/día, con buena respuesta durante 3 meses de observación.

Es inusual que un paciente desarrolle 2 infecciones profundas distintas en la misma región anatómica, en este caso, las fosas nasales, y con una diferencia de 20 años entre cada episodio, y aunque las 2 enfermedades son endémicas en Paraguay, la mayoría de los casos se presentan de forma individual y no se han reportado la coinfección y tampoco la sucesión entre ellas.

Este caso subraya la importancia de siempre considerar un diagnóstico diferencial amplio, incluso en pacientes con antecedentes de una enfermedad previamente tratada y curada. También se destaca la necesidad de reportar y documentar casos similares porque al estar en zonas endémicas de estas enfermedades podrían existir más casos de coinfección o sucesión de infecciones.

Resaltamos la celeridad en la realización de los estudios pertinentes para alcanzar un diagnóstico preciso y descartar otras patologías, facilitada por la colaboración de especialistas en el área. La única limitación a señalar es la ausencia de PCR para Leishmania y Paracoccidioides en nuestro hospital, lo que obligó al envío de la muestra a otro centro. Este aspecto es particularmente relevante, dado que nuestro hospital es reconocido como uno de los principales centros de referencia a nivel nacional.