INTRODUCCIÓN

Los tumores benignos a nivel cardiaco son comunes y por orden de frecuencia son: rabdomioma, fibroma, mixoma, teratoma, hemangioma y otros¹. Los tumores cardíacos primarios malignos son infrecuentes, entre los sarcomas publicados son el angiosarcoma , sarcomas pleomórficos indiferenciados y el rabdomiosarcoma².

El rabdomiosarcoma es una neoplasia maligna que muestra la diferenciación del esqueleto, tiene baja incidencia (0.002% a 0.3%) en la población infanto-juvenil y adulta, siendo más infrecuente su aparición en la etapa adulta. Afectan principalmente el lado derecho del corazón, especialmente el miocardio. Se caracteriza por crecer rápidamente y afectar ambos lados cardiacos y estructuras adyacentes, produciendo múltiples tumores y se diseminan vía hematógena o por continuidad³.

Generalmente tiende a ser asintomático la clínica hasta que por su rápido crecimiento comprometen estructuras pericárdicas provocando derrame y consecuentemente taponamiento cardiaco, la afectación de otras estructuras cardíacas puede producir lesiones valvulares, arritmias, cuadros obstructivos y la falla cardiaca⁴.

Esta entidad presenta un pronóstico sombrío, así como de sobrevida, con alta mortalidad antes del año del diagnóstico a pesar del tratamiento quirúrgico y terapia adyuvante instaurada, por ello un diagnóstico precoz ayuda a la mejoría de la sobrevida⁵. Los estudios imagenológicos auxiliares son: la ecocardiografía, la tomografía y la resonancia magnética, siendo esta última de mayor sensibilidad para el diagnóstico⁶. Para el diagnóstico histológico se destaca la utilidad de biopsia cardiaca guiada bajo tomografía como una herramienta antes de planificar la resección quirúrgica o durante el acto quirúrgico⁷.

El pronóstico prequirúrgico varía según edad, síntomas de descompensación hemodinámica y grado de malignidad⁵. En varias revisiones se sugiere cirugía del tumor primario e incluso se menciona el trasplante autólogo, no existe un procedimiento específico⁸, otras terapias utilizadas para la adyuvancia son la quimioterapia y la radioterapia^9,10.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo masculino de 35 años de edad, sin antecedente de patología de base, acude por disnea y sensación de opresión torácica relacionado al esfuerzo físico que desaparece con el reposo, acompañado de pérdida de peso de aproximadamente 8 kg en 1 mes. Se realiza Ecocardiografía (19.10.2020) que cuyo informe revela una tumoración en aurícula izquierda de 4 x 3.2 cm (mixoma probable); el paciente es internado en cardiología, es llevado a quirófano donde se le realiza la exéresis del tumor (28.10.20).

Técnica quirúrgica: Atriotomía derecha, se accede a atrio izquierdo, se constata una tumoración de 10 cm de diámetro de aspecto polipoide adherida a techo de aurícula, se reseca la misma, se cierra la atriotomía. En su postoperatorio inmediato presentó bloqueo A-V completo, la hemodinamia se mantuvo inestable, con goteo de vasopresores los primeros 3 días que luego mejoró.

Anatomía patológica: Rabdomiosarcoma embrionario de aurícula izquierda de 8 cm, mitosis 3/10 CGA, necrosis 20%, grado 2. Sin invasión vascular. Se extiende al margen quirúrgico de la resección.

No se puede definir el TNM en la muestra. No se observa tejido cardiaco en el material.

Figura 1 Lesión polipoide, blanquecina, de superficie lobulada e irregular 

Figura 2 Patrón de crecimiento difuso, fusocelular con áreas de necrosis (imagen ampliada) (HE, x20) 

Figura 3 Células con diferenciación rabdomioblástica de citoplasma eosinofílico. Figuras mitóticas (imagen ampliada) (HE, x60) 

Durante su internación, el paciente se complicó con neumonía intrahospitalaria que se resolvió con antibioticoterapia.

La TAC c/c de tórax, abdomen y pelvis (10.11.2020) no revela evidencia de metástasis encefálica, pulmonar, hepática ni ósea.

En la Ecocardiografía de control del 04.11.2020: presentó FE: 64%, y el resto dentro de parámetros normales.

Diagnóstico: Rabdomiosarcoma atrial izquierda.

En diciembre del 2020, fue evaluado por especialistas en cardiocirugía, quienes contraindican una cirugía para ampliar márgenes (se extirpó en su totalidad el tumor macroscópico)

Se discutió el caso del paciente en reunión clínica multidisciplinaria y se concluyó que:

No requiere de radioterapia.

Se indica quimioterapia esquema VAC modificado por 40 semanas (vincristina: 1,5 mg/m² semanal; Doxorrubicina 75 mg/m² Día 1 (no se consigue Dactinomicina D en el país) y Ciclofosfamida: 1200 mg/m² día 1 con mercaptoctan 75 % de la dosis cada 21 días).

Actualmente el paciente se encuentra en la semana 35 del tratamiento (18.08.2021); en la semana 18 se suspendió la doxorrubicina por alcanzar dosis acumulada de 445 mg/m² (dosis máxima: 450 A 550 mg/m²). Presenta buena tolerancia, poca toxicidad: dolor esternal leve, hipo y náuseas grado I, perfil hepático levemente alterado, leucopenia leve, neuropatía periférica grado I, neutropenia febril, lesiones de micosis en la región del intertrigo por inmunosupresión.

Cuenta con medicación cardio-protectora indicada por cardio-oncología, con control de ecocardiografía cada 3 meses, todas normales hasta la fecha.

DISCUSIÓN

A nivel mundial el rabdomiosarcoma cardíaco es inusual, existiendo un porcentaje que va desde 0.002 a 0.3 % entre los tumores cardiacos malignos², en el sitio web de la dirección de enfermedades no transmisibles de la Dirección General de Vigilancia de la Salud del MSP y BS no existen registros sobre rabdomiosarcoma cardíaco reportados (2010-2014⁾⁽¹¹.

Frecuentemente el rabdomiosarcoma embrionario se caracteriza por presentarse en la órbita o el tracto genitourinario de pacientes pediátricos¹², en este caso se presentó en un paciente adulto joven considerándose por eso una presentación atípica y por tratarse de un tumor maligno primario cardiaco sin metástasis al momento del diagnóstico.

La presentación más típica suele ser en los órganos viscerales con revestimiento mucoso como la vagina y la vejiga en la forma polipoide- botrioide^12,13, en esta situación por macroscopía se evidenció la misma característica en la pieza operatoria, aunque no se pudo determinar la presencia de tejido cardíaco u otro en el material histológico.

La ecocardiografía es el método más utilizado para el estudio de los tumores intracardiacos⁵, en este paciente se consideró inicialmente como un mixoma cardiaco, por ser uno de los tumores benignos más frecuentes en el adulto con localización predominante a nivel de la aurícula izquierda^1,2; el estudio histopatológico descartó que se trate de dicha enfermedad.

En los tumores cardíacos, la RMN permite evaluar la extensión del tumor y diferenciar los tejidos¹⁴ para orientar el tratamiento quirúrgico oportuno lo cual no se realizó en este paciente previo a la cirugía, ya que se catalogó como un mixoma, resultando comprometido el margen quirúrgico según la microscopía, sumando esto como un factor de riesgo para la recurrencia local, siendo inviable la ampliación del margen por las complicaciones cardiovasculares que pudieran desencadenarse.

Se propuso como plan terapéutico la quimioterapia adyuvante que según la literatura consultada no es posible predecir el pronóstico ya que los reportes de rabdomiosarcomas en los adultos suelen presentar una respuesta pobre a la quimioterapia^7,8 especialmente cuando presentan metástasis en el momento del diagnóstico.

CONCLUSIONES

Es importante la realización de la RMN para una mejor estadificación local del rabdomiosarcoma cardíaco y para plantear la cirugía con intención de obtener márgenes libres de la enfermedad.

La variedad histológica define el tipo de terapia recomendada.

El manejo debe ser multidisciplinario ya que mejora la sobrevida y calidad de vida del paciente, aunque sea limitado el beneficio.