INTRODUCCIÓN

El hiperparatiroidismo primario (HPTP) es causado por el aumento de la secreción de paratohormona (PTH). Es la causa más común de hipercalcemia, sobre todo en la posmenopausia. Alrededor de 1930 se describió por primera vez¹.

La incidencia y prevalencia han aumentado en las últimas décadas, por una mayor detección de hipercalcemia leve con la ampliación de pruebas bioquímicas con calcio sérico, con ello un mayor diagnóstico de HPTP asintomático. La importancia radica en su progresión: hasta una cuarta parte manifiesta síntomas en los siguientes 5 años^1,2.

El 80% de los HPTP son por un adenoma paratiroideo benigno, 15-20% corresponde por hiperplasia paratiroidea y menos del 1% por carcinoma de paratiroides¹.

Las glándulas paratiroides ectópicas (GPE), descritas hasta en el 16%, se deben a la migración anómala de estas durante el desarrollo. Se encuentran en tejidos que comparten su origen embriológico³. Los estudios de imagen son importantes en el diagnóstico, localización y planificación quirúrgica, donde la paratiroidectomía (PT) es el tratamiento definitivo^3,4.

Se presenta un caso clínico de una paciente con HPTP debido a un adenoma paratiroides ectópico.

Cuadro clínico

Femenina de 39 años, con multiples episodios de infecciones urinarias, cólicos renales y nefrolitiasis. Acude a valoración por debilidad, fatiga crónica e hipercalcemia (10,9 mg/dL). Se solicita determinación de PTH, encontrándose aumentado (138,3 pg/mL), integrando así el diagnóstico de HPTP.

Se complementó abordaje con tomografía (ver Figura 1) y gammagrama con Tc99-sestamibi (Figura 2) evidenciando adenoma paratiroideo ectópico en mediastino superior. Se realizó bajo anestesia general balanceada cervicotomía transversa y esternotomía media con sierra neumática y así, paratiroidectomía guiada con radiotrazador y gamasonda, se localizó adenoma paratiroideo en mediastino (Figura 3), el cual se resecó lesión sin eventualidades (Figura 4). El postoperatorio cursó sin eventualidades, con disminución en los niveles de calcio y PTH.

Figura 1.  Tomografía computarizada. Panel A: Corte sagital en donde se observa adenoma paratiroideo ectópico a 2 cm de la escotadura esternal. Panel B: Corte axial en donde se identifica imagen nodular, ovalada, con bordes bien definidos. 

Figura 2.  Imágenes realizadas mediante gamagrafía de paratiroides con 99mTc-Sestamibi, donde nos muestra el adenoma paratiroideo ectópico localizado en región central del mediastino superior. 

Figura 3.  Imagen transoperatoria de adenoma paratiroideo ectópico en porción superior del mediastino. 

Figura 4.  Producto de la resección de adenoma paratiroideo ectópico con medidas de 2 x 1,6 x 0,8 cm y peso de 1,7 g.  

Discusión

El HPTP es más frecuente en mujeres, con una relación 4:1, respecto a los hombres. La incidencia máxima es en los primeros años postmenopáusicos, concordando con la pérdida de estrógenos. Hasta un 20% de los pacientes refieren antecedente de cálculos renales¹. Nuestro caso concuerda con lo descrito en la literatura.

Existen tres presentaciones del HPTP: sintomático o clásico (calcio y PTH elevados), asintomática o normohormonal (calcio elevado y PTH normal) y normocalcémico (calcio normal y PTH elevada), este último, puede representar un precursor del HPTP clásico^1,2. Nuestra paciente presentó un cuadro clásico.

Los factores de riesgo descritos son baja ingesta de calcio, poca actividad física, gran circunferencia abdominal, obesidad, hipertensión, radiación en cuello o exposición nuclear y terapia prolongada con litio¹.

Hasta el 16% pueden presentar GPE. Tres estudios concluyeron que las zonas más comunes son timo, espacio retro/paraesofágico y tiroides, estos en conjunto representan el 56 - 89%. En mediastino se han descrito ente el 6 - 26% (5,6).

Los signos y síntomas son secundarios a la hipercalcemia, entre ellos: fatiga, debilidad, poliuria, polidipsia, estreñimiento, anorexia, vómitos, deshidratación, arritmias, ansiedad y alteración del estado mental y ánimo. Nuestra paciente refería fatiga, debilidad crónica¹. Son posible, fracturas por fragilidad, deformidades esqueléticas y dolor óseo. También la presentación mediante hipercalciuria, nefrolitiasis, nefrocalcinosis y función renal reducida¹, como en nuestro caso y su presentación de fenotipo clásica.

El diagnostico se realiza al detectar hipercalcemia y PTH elevada, con ≥ 20 pg/mL en el contexto de hipercalcemia, se considera compatible con el diagnóstico^1,7.

Las imágenes preoperatorias facilitan la cirugía, al localizar el adenoma con precisión. Disponemos de ecografía, gammagrafía con 99m-tecnecio-sestamibi, tomografía, resonancia magnética y PET⁸. La gammagrafia tiene mayor sensibilidad (89%), la ecografía tiene menos (59-76%) pero es más accesible. La gammagrafia se considera gold estándar^3,8.

En pacientes con síntomas por hipercalcemia o con problemas de órganos diana (fractura por fragilidad o cálculos), la cirugía está claramente indicada^1,7. El tratamiento definitivo de elección es la paratiroidectomía⁸. Por lo común es suficiente un abordaje cervical, pero en caso mediastinal, hasta un 2% requiriere un abordaje transesternal o transtorácico³.

Las tasas de curación en manos de un cirujano experimentado superan el 95 %, con una tasa muy baja de complicaciones (<1-3 %) como por ejemplo hemorragias, hipocalcemia y lesiones del nervio laríngeo recurrente^1,2. Posterior a la paratiroidectomía se suelen normalizar marcadores bioquímicos y aumenta la densidad ósea, reduciendo el riesgo de fracturas, también disminuye el riesgo de nefrolitiasis⁸.