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INTRODUCCIÓN
El mediastino es un compartimiento torácico que alberga múltiples estructuras anatómicas, lo cual condiciona una amplia gama de tumores malignos y benignos, quísticos y sólidos, primarios y secundarios. Así mismo, estos exhiben muchas variedades histológicas en relación a la diversidad de órganos y tejidos que les dan origen1-3.
El mediastino es el espacio comprendido entre el orificio torácico superior arriba, el diafragma abajo, el esternón enfrente, la columna vertebral atrás y la pleura mediastinal a los lados. Excepto los pulmones, todas las vísceras torácicas se hallan en el mediastino. Aunque no hay planos precisos que los identifiquen, se acepta que hay tres compartimentos mediastinales.4 Si bien esta división es arbitraria, porque no tiene estrictos fundamentos embriológicos o anatómicos, tiene gran valor clínico-quirúrgico.5) El compartimento anterior o pre vascular está situado entre la cara posterior del esternón y la cara anterior del pericardio; el compartimento medio o visceral, entre la cara anterior del pericardio y el borde anterior del cuerpo vertebral, y el compartimento posterior o surco paravertebral, entre el borde anterior del cuerpo vertebral y la cara anterior de las costillas en su porción paravertebral.6) Una línea imaginaria que se extiende desde el ángulo de Louis hasta la cuarta vértebra dorsal separa el compartimiento superior del mediastino del compartimiento inferior. El compartimiento superior contiene la parte alta de la tráquea, esófago, timo y cayado aórtico. El compartimiento inferior se divide en anterior, en el cual se localiza el tercio inferior del timo, tejido adiposo y linfático; mediastino medio, en el cual, se encuentra el pericardio, corazón, aorta, bifurcación traqueal, bronquios principales, ganglios linfáticos; y mediastino posterior, que incluyen el esófago, aorta descendente, nervios simpáticos y periféricos.7) Las enfermedades más frecuentes del mediastino son de dos tipos: Mediastinitis y tumores mediastínicos.8
Los tumores primarios de mediastino son una entidad poco frecuente, que representa sólo el 3% de la patología torácica. De ellos los timomas, tumores neurogénicos y los quistes benignos justifican el 60% de la patología quirúrgica del mediastino; los linfomas, teratomas y las enfermedades granulomatosas representan el 30%, y el 10% restante corresponde a lesiones vasculares.2) En un estudio realizado en nuestro país en el año 2013 se ha encontrado que la frecuencia de patologías tumorales mediastinales en pacientes adultos fue de 3.4%. La mayoría de los pacientes fueron del sexo masculino (70%) con una edad promedio de 41 años. Los tumores se han ubicado preferentemente en el mediastino anterior, siendo los más frecuentes el tumor de células germinales y los linfomas.3)
Los tumores de mediastino pueden ser de origen neoplásico, congénito o inflamatorio, los tumores neurogénicos, los timomas y los quistes benignos representan aproximadamente el 60% de las lesiones resecadas quirúrgicamente, mientras que el linfoma, los teratomas y las enfermedades granulomatosas comprenden en conjunto un 30% más.En las series no quirúrgicas, las lesiones vasculares, típicamente aneurismas aórticos, representan el 10% de las masas mediastínicas.9) Pueden manifestarse por una variedad de síntomas, según sea su efecto sobre los órganos y estructuras adyacentes de acuerdo a su localización o pueden causar cuadros sistémicos mediante sustancias o factores inmunológicos propios del tumor.10
A continuación, se describirán brevemente algunos de los tumores más frecuentes.
TIMOMA
Los timomas son uno de los tumores mediastínicos más frecuentes, pudiendo representar hasta el 47% de todas las masas mediastínicas. Estos tumores se desarrollan a expensas de la trama epitelial del timo.11) Hombres y mujeres están igualmente afectados y la mayoría de los pacientes son adultos mayores de 40 años.12) Hasta un 50% de los timomas puede ser encontrado incidentalmente como una anormalidad radiográfica, detectada en un paciente asintomático. La miastenia gravis ocurre en aproximadamente 30 a 50% de los pacientes con timomas. En comparación, sólo el 15% de los pacientes con miastenia gravis tienen un timoma.9 En el tratamiento de los timomas se debe considerar que son neoplasias de crecimiento relativamente lento. Cuando se tratan tempranamente ofrecen un excelente pronóstico de supervivencia a largo plazo. La cirugía, la radioterapia y la quimioterapia juegan un papel en el tratamiento.11
TERATOMA
El teratoma es el tumor de células germinales más común: se caracteriza por la presencia de tejidos de origen de más de uno de las tres hojas embrionarias. No hay preferencia por género, generalmente afecta a niños y adultos jóvenes. Raras veces puede haber tejido fetal, en estos casos siendo clasificado como "Teratoma inmaduro". Sin embargo, el teratoma maduro (el cual no posee tejido fetal) es responsable por el 70% de los casos. Ocasionalmente, un teratoma maduro puede contener áreas de carcinoma o sarcoma, cuando entonces se denomina "teratoma maligno".14) Los síntomas generalmente son vagos y representan los efectos de la compresión local del tumor.15) Pacientes generalmente son asintomáticos, pero los tumores grandes pueden causar dolor torácico, disnea, tos u otros síntomas de compresión.9) Radiológicamente, los teratomas se caracterizan por masas mediastínicas anteriores, redondeadas, lobuladas, bien definidas, que, en general, se insinúan hacia uno de los lados de la línea media. Las radiografías de tórax exhiben calcificaciones en hasta el 26% de los casos. La TAC usualmente revela las densidades císticas, los tejidos blandos, las calcificaciones y la grasa.11) La extirpación quirúrgica es curativa.9
BOCIO INTRATORÁCICO
El bocio intratorácico se define como aquel bocio que se encuentra parcial o totalmente en el mediastino y que puede localizarse en el mediastino anterior o posterior; su incidencia está en relación con el bocio multinodular10-11) El bocio mediastinal representa sólo el 10% de las masas mediastínicas en la serie quirúrgica, es uno de los más comúnmente vistos en la práctica clínica. El veinte por ciento de los bocios cervicales descienden al tórax, generalmente en el mediastino anterior superior izquierdo. Con poca frecuencia, pueden extenderse detrás de la tráquea e involucrar los compartimentos mediastínico medio y posterior. Los bocios mediastínicos ocurren más comúnmente en mujeres asintomáticas con un bocio cervical palpable. Ocasionalmente, los pacientes tienen síntomas de compresión o dolor.9) Los pacientes con bocio subesternal deben de ser operados, pues este se considera el tratamiento de elección para los bocios multinodulares de gran tamaño y larga duración, además de la posible asociación a una lesión maligna, hiperfunción y complicaciones como compresión traqueal o esofágica, y la mayoría pueden ser resecados a través de una incisión cervical. Se recomienda la intervención quirúrgica temprana cuando se ponen de manifiesto signos radiográficos de compresión.11
LINFOMAS
Los linfomas están divididos en Hodgkin y no Hodgkin. La incidencia de linfoma de Hodgkin (LH) exhibe un patrón bimodal de distribución, en casos que acontecen en adolescentes y adultos jóvenes, y otro pico de incidencia por encima de 50 años de edad. No existe predilección por género. Comúnmente los pacientes se presentan con adenomegalia cervical. El LH representa aproximadamente el 30% de todos los casos de linfoma. Patologicamente, encontramos las células clásicas de Reed-Sternberg en LH. El subtipo más común de LH mediastinal es el escleroso nodular.7-9
El linfoma no Hodgkin (LNH) afecta principalmente a los pacientes en la sexta o séptima década con un ligero predominio en los varones. En el 85% de los pacientes, la enfermedad se diagnostica en una etapa avanzada, manifestando síntomas constitucionales, como la adenopatía el síndrome de la vena cava superior y la evidencia de enfermedad extra nodal, a veces incluso caracterizando una urgencia oncológica. En la patología, el NHL exhibe un predominio de linfocitos de características malignas, que son neoplasias de citología relativamente homogénea y uniformemente celular. Los subtipos más comunes son grandes linfomas de células B y linfoma linfoblástico altamente agresivo.10-12
SARCOIDOSIS
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica granulomatosa de etiología desconocida. Afecta predominantemente a adultos jóvenes y en la edad media de la vida. Compromete primariamente al aparato respiratorio y al sistema linfático, asociando con frecuencia variable compromiso extrapulmonar.7,9,10
La fibrosis mediastinal, asociada a estrechamiento u obstrucciones de arterias pulmonares y de la vena cava superior vinculadas a compresión por adenopatías mediastinales fue descrita raramente como complicación de sarcoidosis. El compromiso mediastinal se puede observar en una radiografía simple de tórax en formas de adenopatías aisladas en sector anterior, medio, posterior, adenopatías calcificadas, enfisema mediastinal y compromiso traqueal.13
La correcta elección de la vía de abordaje al tórax es fundamental para obtener el éxito quirúrgico y un postoperatorio favorable. Debe adaptarse tanto a la patología como a la experiencia del cirujano torácico, buscando el equilibrio entre agresividad y seguridad de la técnica.10-15
La vía más común de acceso al tórax para la mayor parte de intervenciones sobre los pulmones, esófago y aorta torácica ha sido tradicionalmente la toracotomía posterolateral. Su predicamento hasta ahora se debe a que es la incisión que mejor control ofrece sobre todos los elementos del hilio pulmonar, además de facilitar una perspectiva amplia de toda la cavidad torácica interesada.12
Ofrece el acceso más simple para el vaciamiento ganglionar radical. Una toracotomía posterolateral ampliada se usa para la resección de un tumor de Pancoast, la neumonectomía extrapleural y la transección aórtica.
Como en general es una incisión larga, la toracotomía posterolateral se asocia con mayor lesión tisular de los músculos extratorácicos y de partes blandas. También se asocia con un mayor tiempo de recuperación que casi cualquier otra incisión (con excepción de la esternotoracotomía bilateral o en concha de almeja [Clamshell], que en general tiene un poco más de morbilidad). Lleva más tiempo abrir y cerrar esta incisión que las mínimamente invasivas.8,13-15
La vía transesternal por línea media permite múltiples abordajes torácicos. En cirugía torácica es utilizada para: timectomía, resección de tumores de mediastino anterior y metastasectomía pulmonar bilateral principalmente. Es una incisión menos dolorosa que la toracotomía puesto que se evita la separación intercostal, pero su principal inconveniente se produce ante la eventualidad de dehiscencia y sobre todo de infección conocida como mediastinitis.5-9
Los términos CVT (cirugía videotoracoscópica) y VATS, abreviatura en inglés de video-assisted thoracic surgery, se utilizan para describir intervenciones más complejas, que necesitan una anestesia general con bloqueo unipulmonar, instrumentos convencionales y de endoscopia, un monitor y pequeñas incisiones adicionales.
En la patología del compartimento mediastínico anterior, la CVT resulta de gran utilidad para biopsiar masas mediastínicas. Sin embargo, cada vez tiene más importancia el papel de la VATS para la resección de tejido tímico en la miastenia gravis y en los timomas no invasivos de pequeño tamaño.12-15
La mediastinoscopia consiste en colocar el mediastinoscopio a nivel de la fascia pretraqueal disecando el espacio pretraqueal-retrocava de forma roma, lo cual permite el acceso a los espacios ganglionares 2, 4, 7 y 10. Presenta variantes extendidas: mediastinoscopia cervical extendida (MCE) y linfadenectomía mediastínica videoasistida (VAMLA) que permiten la biopsia de los espacios 5, 6 e hiliares izquierdos. La mediastinoscopia convencional es una técnica muy utilizada en la estadificación de los carcinomas broncogénicos con el objetivo de valorar la afectación mediastínica, presentando también indicación en adenopatías y masas mediastínicas no filiados.(10-12)
OBJETIVOS
Conocer la frecuencia de los tumores de mediastino dentro del espectro de patologías torácicas de resorte quirúrgico.
Determinar la localización topográfica más frecuente de los tumores (según la clasificación del mediastino).
Enumerar los tipos histológicos más frecuentemente encontrados.
Describir características demográficas de la serie.
Describir las vías de abordaje utilizadas en los procedimientos quirúrgicos de la serie.
MATERIALES Y MÉTODOS
Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo de corte transversal.
CRITERIOS DE INCLUSIÓN:
Pacientes intervenidos quirúrgicamente en el Servicio de Cirugía Torácica del Instituto Nacional de Cardiología - Hospital San Jorge en el periodo comprendido entre julio de 2013 a junio de 2018.
Anatomía patológica de los tumores de mediastino.
Fichas clínicas completas.
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN:
Las variables estudiadas han sido: edad, sexo, localización del tumor y el tipo histológico y vía de abordaje utilizada para el procedimiento quirúrgico.
Se respetaron los principios de la bioética manteniendo la confidencialidad de los datos personales de los pacientes que fueron tomados para el estudio.
Para el análisis de los datos se utilizó Microsoft Excel versión 97- 2003.
RESULTADOS
De los 476 pacientes intervenidos en el Servicio de Cirugía Torácica del Instituto Nacional de Cardiología - Hospital San Jorge en el periodo de julio de 2013 hasta junio de 2018, 45 pacientes padecían patologías tumorales de mediastino, que equivale a una frecuencia de 9,4%, correspondiendo el resto de casos a otras patologías (Tabla 1).
TABLA 1: CIRUGIAS REALIZADAS EN EL SERVICIO DE CIRUGIA TORACICA - HOSPITAL SAN JORGE (PERIODO 2013-2018). n:476
| CIRUGIAS | PACIENTES | % |
| TUMORES DE MEDIASTINO | 45 | 9,4 |
| TUMORES DE PULMON | 89 | 18,7 |
| EMPIEMA PLEURAL (DECORTICACION , TOILETTE) | 94 | 19,7 |
| PATOLOGIA TRAQUEAL (ESTENOSIS, TRAQUEOSTOMIA) | 23 | 4.8 |
| TUMORES DE PARED | 25 | 5.3 |
| HEMOTORAX | 15 | 3,1 |
| DERRAME PLEURAL | 63 | 13,2 |
| NEUMOTORAX | 29 | 6,2 |
| OTRAS | 93 | 19,6 |
| TOTAL | 476 | 100 |
Fuente: Archivo del Hospital San Jorge (Periodo 2013- 2018)
Del total de pacientes con tumores de mediastino (45), 15 fueron varones (33%) y 30 correspondieron a mujeres (67%). Se encontró un mayor número de tumores de mediastino en pacientes adultos mayores (entre 51 y 60 años), aunque existe también un segundo pico en jóvenes (Gráfico 1).
Fuente: Archivo del Hospital San Jorge (Periodo 2013- 2017)
GRAFICO 1. DISTRIBUCION DE LOS PACIENTES SEGÚN EDAD.
La localización topográfica más frecuente de los tumores de mediastino corresponde al mediastino anterior (Tabla 2).
TABLA 2: DISTRIBUCION DE LOS TUMORES SEGÚN SU LOCALIZACIONTOPOGRAFICA. (n=45)
Fuente: Archivo del Hospital San Jorge (Periodo 2013- 2018)
En cuanto al tipo histológico se detalla en la Tabla 3.
TABLA 3: DISTRIBUCION SEGÚN LOS TIPOS HISTOLOGICOS. (n=45)
| TIPO HISTOLOGICO | CASOS | PORCENTAJE |
|---|---|---|
| LINFOMA DE HODGKIN | 11 | 24.3% |
| TUMOR BENIGNO DE TIROIDES (endotorácico, coloide multinodular). | 9 | 20% |
| SARCOIDOSIS | 4 | 8.8% |
| TUMOR DE CELULAS GERMINALES | 8 | 17.6% |
| SCHWANOMA | 3 | 6.7% |
| LINFOMA NO HODGKIN | 2 | 4.4% |
| SARCOMA | 1 | 2.3% |
| TIMOMA | 1 | 2.3% |
| TUBERCULOSIS | 1 | 2.3% |
| CANCER DE TIROIDES | 3 | 6.7% |
| QUISTE PLEUROPERICARDICO | 1 | 2.3% |
| AMILOIDOSIS | 1 | 2.3% |
| TOTAL | 45 | 100% |
Fuente: Archivo del Hospital San Jorge (Periodo 2013- 2018)
Dentro de las vías de abordaje, se encontró que la toracotomía fue la más practicada. (Tabla 4)
DISCUSIÓN
El mediastino es un compartimiento torácico que alberga múltiples estructuras anatómicas, lo cual condiciona una amplia gama de tumores malignos y benignos, quísticos y sólidos, primarios y secundarios. Así mismo, estos exhiben muchas variedades histológicas en relación a la diversidad de órganos y tejidos que les dan origen.1
Los tumores primarios de mediastino son una entidad poco frecuente, que representa sólo el 3% de la patología torácica2, sin embargo, en la serie presentada en nuestro estudio, la frecuencia fue ligeramente mayor, donde el 9,4 % correspondían a tumores de mediastino, superando también la frecuencia encontrada en un estudio realizado en nuestro país en el año 2013 donde solo fue del 3,4%2. De ellos los timomas, tumores neurogénicos y los quistes benignos justifican el 60% de la patología quirúrgica del mediastino.5)
Los timomas abarcan la mayor frecuencia (47%). Estos tumores se desarrollan a expensas de la trama epitelial del timo.11 Hombres y mujeres están igualmente afectados y la mayoría de los pacientes son adultos mayores de 40 años.12 En contraste con nuestro estudio, esta entidad es de baja frecuencia (2,3%).
Los schwannomas (o neurilemomas) y los neurofibromas son los tumores neurogénicos mediastínicos más comunes. Son neoplasias benignas de crecimiento lento que con frecuencia surgen de una raíz nerviosa espinal pero pueden afectar a cualquier nervio torácico. Los schwannomas surgen de la cubierta nerviosa y extrínsecamente comprimen las fibras nerviosas. Son neoplasias encapsuladas compuestos de células de Schwann en un fondo de tejido reticular suelto sin fibrillas nerviosas ni colágeno. Los schwannomas son frecuentemente heterogéneos, especialmente cuando son grandes, con áreas de degeneración quística, baja celularidad, hemorragia, mielina, y pequeñas calcificaciones.9 La frecuencia encontrada en un estudio realizado en nuestro país los Schwannomas abarcan un 14, 81%2, frecuencia ligeramente mayor que nuestra serie (6,7%).
Los linfomas, teratomas y las enfermedades granulomatosas representan el 30%, y el 10% restante corresponde a lesiones vasculares.6) Los linfomas están divididos en Hodgkin y no Hodgkin. Los linfomas no Hodgkin son más frecuentes con un 70% del total, en un estudio realizado por Patané los linfomas abarcan un 16% del total de casos, con mayor número de linfomas de Hodgkin1, en el estudio realizado en nuestro país para los linfomas se encontró una frecuencia de 29,6%, con igual cantidad para ambas entidades.2) En nuestro estudio el linfoma de Hodgkin es el de mayor frecuencia con un 24,3%, y con menor cantidad (4,4%) se ubica el linfoma no Hodgkin. Esto se debería a la elevada cantidad de pacientes adolescente y adultos jóvenes en nuestro estudio, en los cuales este tipo de tumor es mucho más frecuente. El promedio de edad en el que se presenta el linfoma de Hodgkin en nuestra serie es de 24 años.
En cuanto al tumor de células germinales, que en los estudios realizado por Navarro et al9 y los realizados en el hospital universitario de nuestro país2, fue el tumor de mayor frecuencia, en nuestra serie fue 17,6%; de estos el 75% corresponde al teratoma maduro, lo cual coincide con el estudio realizado por Judice y col.10 De los 7 pacientes en el que se localizaron este tipo de tumor, 6 eran jóvenes no mayores de 20 años, esto coincide con el estudio realizado por Strollo y col.8
El bocio intratorácico se define como aquel bocio que se encuentra parcial o totalmente en el mediastino y que puede localizarse en el mediastino anterior o posterior; su incidencia está en relación con el bocio multinodular.11 El bocio mediastinal representa sólo el 10% de las masas mediastínicas en la serie quirúrgica, es uno de los más comúnmente vistos en la práctica clínica esto según el estudio de Strollo y col., realizado en los Estados Unidos.8 En nuestro trabajo se hallaron 9 casos (20%), todas en pacientes de sexo femenino, provenientes del área rural del país y con un bocio multinodular de larga data.
La sarcoidosis, una entidad frecuente en la afectación pulmonar, que puede luego avanzar y comprometer estructuras mediastinales,13) corresponde al 8% en nuestra serie, cantidad que es elevada si tenemos en cuenta la infrecuencia con la que se presenta esta patología en su forma mediastinal,12 esto se debería a que en la forma mediastinal los signos y síntomas son más intensos lo que a su vez lleva a un mayor número de consultas.13
Con mucha menor frecuencia (solo 1 caso cada uno) se encontraron, los sarcomas, tuberculosis, amiloidosis y quiste pleuropericárdico, que completan nuestra serie, esto coincide con nuestra bibliografía, puesto que no son tan frecuentes.9
Con respecto a la ubicación topográfica de estos tumores, la mayoría estaba situado en el mediastino anterior, correspondiendo al 86% de los tumores en esta serie. En el trabajo de ZAMBUDIO et al.13 en España y en un estudio realizado en nuestro país,2) también predomina la localización en mediastino anterior.
En el estudio realizado en un hospital universitario de nuestro país se observa un ligero predominio de tumores primarios de mediastino, en el sexo masculino, con una edad promedio de aparición de 41 años, aunque pueden llegar a aparecer incluso en la novena década de la vida2, este estudio también coincide con estudios realizados por Navarro Flores9) en 100 pacientes con diagnóstico de tumor primario del mediastino, encontró una relación de 54% de pacientes del sexo masculino y 46% de pacientes del sexo femenino. En contrapartida con nuestro estudio se halló una mayor prevalencia de tumores de mediastino en el sexo femenino con 67% y el 13% al sexo masculino.
En el estudio realizado en nuestro país en el año 2013, el promedio de edad fue de 40,5 años, con un rango de edad de 9 a 74 años.2) En Cuba, en un estudio realizado en el período de enero de 1990 a junio de 2005, con 32 pacientes, describieron una prevalencia de los pacientes del sexo masculino
(56% de los casos) y con una edad promedio de 42 años.10) En nuestra serie se encontró un promedio de edad de 42 años, muy parecida al estudio anterior.2
En el trabajo realizado en el Hospital Universitario de Maracaibo7) referente a las intervenciones quirúrgicas practicadas (N:36 pacientes) se observó una mayor utilización de la técnica de toracotomía para el abordaje quirúrgico coincidiendo con nuestro estudio en el cual fue la vía de elección preferida. (casi del 50%).
CONCLUSIONES
La frecuencia de tumores de mediastino fue de 9,4%.
Los tumores se han ubicado preferentemente en el mediastino anterior, siendo los más frecuentes el linfoma de Hodking, los tumores tiroideos y los tumores germinales.
Mayor frecuencia en el sexo femenino con un 67%.
La edad de mayor aparición se encuentra entre los 51 y 60 años, la edad promedio es de 42 años.
La toracotomía fue la vía de abordaje más utilizada con 48%.
