INTRODUCCIÓN

Las neoplasias neuroendocrinas pancreáticas, son bastante raras y comprenden sólo el 5% de todas las neoplasias pancreáticas¹. Suelen aparecer radiológicamente como sólidos, pero rara vez se manifiestan como lesiones quísticas del páncreas². Representan el 11-17% de los tumores neuroendocrinos resecados de páncreas^3-5.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una paciente de 68 años, que ingresa al servicio con el diagnóstico de pancreatitis aguda. Ecográficamente presenta una vesícula biliar con barro biliar en su interior, y páncreas aumentado de tamaño. Al 5to día de enfermedad, se realiza TAC con doble contraste, en donde se constata, una imagen quística de 6 cms. de diámetro a nivel de la cola pancreática(Figura 1). La RMN de páncreas informa una masa mixta sólido-quística de contornos irregulares, de 6,5 cms de diámetro, a nivel del cuerpo y cola pancreáticos, con conexión ductal, y dilatación del conducto pancreático principal distal al quiste. Todos los marcadores tumorales dentro de valores normales.

Figura 1: TAC contrastada que muestra imagen quística en cola del páncreas. 

Se decide conducta quirúrgica y en el acto operatorio se constata una tumoración quística de 7 cms de diámetro, en cola de páncreas, sin invasión local, ni metástasis hepática, realizándose una pancreatectomíacorporocaudal + esplenectomía (Figura 2 y Figura 3).

Figura 2: Disección completa del quiste, previa resección 

Figura 3: Pieza quirúrgica correspondiente a cola de páncreas y bazo 

Se recibe informe de la misma, como tumor neuroendócrino sólido, de potencial maligno indeterminado, de 4,6 cms de diámetro, de patrón trabecular, con necrosis en más del 90%, sin mitosis, invasión vascular ni ganglionar. Bazo, sin alteraciones. Los estudios inmunohistoquímicos, informa índice de proliferación de Ki-67 de 10%, que corresponde a un tumor neuroendócrino de grado intermedio.

DISCUSIÓN

Descubrimos dos cuestiones clínicas importantes: primero, los tumores neuroendocrinos aparecen radiológicamente como tumores sólidos, pero rara vez se manifiestan como lesiones quísticas del páncreas², y en segundo lugar, los tumores neuroendocrinos quísticos tienen un bajo potencial biológico de malignidad⁶.

Las opiniones varían en cuanto a si los tumores neuroendocrinos deben ser tratados mediante cirugía limitada, como enucleación o pancreatectomía central, o siempre hay que hacer con vaciamiento ganglionar. El grado de malignidad se relaciona con el tamaño; y las metástasis de los ganglios linfáticos se observó con frecuencia cuando el diámetro del tumor superó los 2 cm^10,11. Por lo tanto, los tumores neuroendocrinos de ≥2 cm, tendría que recibir cirugía estándar con disección ganglionar. Sin embargo, según lo informado por Singhiet al.¹², ganglio linfático y metástasis a distancia son menos común en los casos de tumores neuroendocrinos quísticos.En consecuencia, la cirugía limitada como la pancreatectomía distal sin esplenectomía y debería considerarse para los tumores neuroendocrinos quístico menores de 2, en cambio nuestro paciente tenía un tumor de 6 cm., motivo por el cual se realizó la esplenopancreatectomía, con vaciamiento ganglionar. Como diagnóstico diferencial hay que pensar en tumores mucinosos papilares intraductales (38%), neoplasias mucinosas (23%), cistoadenomas serosos(16%) y neoplasias sólidas pseudopapilares (3,7%)⁹.La fisiopatología de la neoplasia endocrina pancreática quística sigue siendo controvertida, y varias hipótesis han sido propuesto para explicar¹⁶,según Adsay et al.¹⁴, la pared del quiste es una secuencia de células endocrinas, y el centro del quiste contiene más líquido seroso que materia necrótica.

En conclusión, los tumores neuroendocrinos quísticos son menos agresivos que los sólidos y generalmente no tienen metástasis ganglionar, ni hepática, tal como es el caso de nuestra paciente.