Reporte de Caso

Linfoma primario no Hodgkin de localización esplénica

Primary non-Hodgkin lymphoma of splenic localization

Porto Varela, Mauro¹ ; Centurión, Jessica¹ ; Otazú, Rodrigo²; Aguilar Zapag, Rubén³ ; Olmedo, Ricardo⁴

 

 

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RESUMEN

El linfoma de células B es la variedad más frecuente de linfoma no hodgkiniano, representando aproximadamente un tercio de los casos. El diagnóstico puede establecerse por medio de una biopsia suficiente, realizada por un hematopatólogo experto, al comprobarse la existencia del inmunofenotipo de células B. Puede aparecer como un proceso primario de los ganglios linfáticos o como linfoma extraganglionar. Presentamos el caso de un hombre de 60 años de edad con dolor en hipocondrio izquierdo, esplenomegalia y pérdida de peso de 12 kg. Al examen físico se constató bazo a 6 cm de reborde costal, sin adenopatías periféricas y con el diagnóstico de esplenomegalia de etiología a determinar, se practica la esplenectomía diagnóstica. Se constató por anatomía patológica e inmunohistoquimica, linfoma de celular grande tipo B con población celular de tipo centrogerminal: -bcl6 y cd20 positivos en células neoplásicas.

Palabras claves: Linfoma, Células B, Esplenomegalia, Esplenectomía.

 

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ABSTRACT

The B-cell lymphoma is the most common form of non-Hodgkin lymphoma, representing approximately one third of cases. Diagnosis can be established by a sufficient biopsy, performed by a skilled hematopathologist and if proven the existence of B-cell immunophenotype. It may appear as a primary process in the lymph nodes or extranodal lymphoma. We report a 60-year-old with left upper quadrant pain, splenomegaly and weight loss of 12 kg. Physical examination was verified, spleen 6 cm from the costal border, no peripheral lymphadenopathy and splenomegaly in the diagnosis of etiology to determine, decide diagnosed splenectomy. It is found by pathology and immunohistochemistry, large cell lymphoma type B cell population centrogerminal type: BCL6 and cd20 - positive neoplastic cells.

Keywords: Lymphoma, B cells, Splenomegaly, Splenectomy.

 

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INTRODUCCIÓN

Los linfomas no hodgkinianos se separaron de la enfermedad de Hodgkin basándose en el descubrimiento, a comienzos del siglo XX de las células de Sternberg – Reed. 1 La aparición de los linfomas no hodgkinianos se ha atribuido a varios factores ambientales como agentes infecciosos, contacto son productos químicos y los fármacos de los tratamientos médicos. La infección por el VIH predispone a la aparición de linfomas no hodgkinianos de células B agresivos. ²

Los pacientes suelen presentar fiebre prolongada, sudores nocturnos y pérdida de peso conocidos como síntomas B, aunque el más común suele ser un tumor indoloro de los ganglios linfáticos superficiales y menos frecuentes la presentación asintomática, lo que dificulta aún más el diagnóstico. ^3,4

El diagnóstico suele realizarse con una biopsia del tejido sospechoso y necesariamente la realización de pruebas inmunohistoquímicas para definir el tipo de linfocito involucrado. ^5,6 La esplenectomía constituye una estrategia no solo para el diagnostico sino también para el tratamiento del linfoma de localización esplénica. ^6-10

 

CASO CLÍNICO

Paciente varón, de 60 años de edad, acudió al servicio de cirugía general por dolor en hipocondrio izquierdo de 2 meses de evolución, tipo puntada, epigastrio y región periumbilical con exacerbación en horas de la noche, volviéndose continuo y más intenso, con pérdida de peso de 12 kilos en 3 meses. Al examen físico: palidez generalizada, se constató esplenomegalia a 6 cm del reborde costal izquierdo, superficie lisa, borde regular, límites netos. No se constató la presencia de adenopatías periféricas. El resto de órganos y sistemas sin particularidades. (Fig. 1)

 

 

Se solicitó al ingreso estudios laboratoriales de rutina los cuales retornaron con serie blanca y hemoglobina disminuida, con plaquetas en límite inferior. El frotis de sangre periférica informó anisocitosis, poiquilocitosis e hipocromía. La serología para VIH, Hepatitis, CMV, Epstein Barr fueron negativos y los marcadores tumorales (B2-microglobulina, B-HCG cuantitativo y CA-125) estaban aumentados. En la ecografía abdominal se constató bazo de tamaño aumentado, parénquima heterogéneo de ecoestructura alterada, múltiples imágenes hipoecogénicas de aspecto nodular y otras de ecoestructura compleja mixta.

La tomografía abdominal informó bazo aumentado de tamaño, que ocupa todo el hipocondrio izquierdo, con múltiples formaciones nodulares intraparenquimatosas y otras con conformación de conglomerado ganglionar de gran tamaño a nivel del ganglio esplénico, y extensión hasta la cadena ganglionar mesentérica superior. (Fig. 2).

 

 

Ante los hallazgos contradictorios y la sospecha de un proceso neoplásico linfoproliferativo se decidió esplenectomía diagnóstica. En la laparotomía, se constató bazo aumentado de 25 cm, heterogéneo a expensas de múltiples nódulos y adherencias al mismo, por lo cual se realizó esplenectomía con resección de la cola del páncreas y colocación de drenaje en lecho operatorio. (Fig. 3)

 

 

Anatomía Patológica reportó el hallazgo de linfoma no Hodgkin a células grandes de alto grado en bazo comprometiendo cápsula, tejido adiposo periesplénico y tejido pancreático. Tras análisis inmunohistoquímico se concluyó LINFOMA DE CELULAS GRANDES B con población celular de tipo centrogerminal: -bcl6 y cd20 positivos en células neoplásicas.

Recibió tratamiento quimioterápico con 4 ciclos del esquema R-CHOP (Rituximab, Ciclofosfamida, Adriamicina, Vincristina y Prednisona) con evolución favorable, a los 12 meses postoperatorios. Actualmente la paciente se encuentra en remisión de la enfermedad.

 

DISCUSIÓN

El diagnóstico de linfoma primario esplénico es difícil de establecer, porque no se sospecha en primer lugar, debido a su baja frecuencia.⁷ Este tipo de tumor presenta un amplio espectro de manifestaciones clínicas, sin embargo, excepcionalmente son asintomáticos ³ como es el caso del paciente en estudio. Entre las alteraciones hematológicas más frecuentes se encuentran la anemia, trombocitopenia y leucopenia ⁹ datos que concuerdan con la serie hematológica del paciente en estudio.

Todos los métodos de imagen desempeñan un papel importante en el diagnóstico de esta enfermedad, pero la ecografía y la TAC son las modalidades de elección ⁵.

Desde el punto de vista del tratamiento, la esplenectomía es el tratamiento de elección 6 ya que se logra remisión completa de la enfermedad, como ocurrió con el caso presentado. ¹⁰

La terapia adyuvante post-operatoria depende del estadio de la enfermedad. En el caso del paciente fue necesaria la quimioterapia con R-CHOP, en la cual se administró Rituximab junto a 4 medicamentos (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona) que componen el esquema CHOP 10 con la cual se logra una buena respuesta terapéutica.

 

BIBLIOGRAFÍA

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10. Isaacson PG. Primary splenic lymphoma. CancerSurv 1997;30:193-212.        [ Links ]

 

1. Residentes 2. Jefe de Residentes 3. Médico de planta 4. Jefe de Servicio

Instituto de Previsión Social, Hospital Central, Servicio de Cirugía General (Asunción-Paraguay).

Autor correspondiente: Dr. Mauro Porto Varela - Dirección: 15 de agosto 1623 e/ 4ta Proyectada y Quinta Avenida (Asunción) -Tel. (0984) 632 980 - Email: portovama@gmail.com

Fecha de recepción: 31-octubre-2013 Fecha de aceptación: 16- mayo- 2014