INTRODUCCIÓN

La lepra o enfermedad de Hansen es una enfermedad tropical infecciosa crónica y desatendida, causada por las bacterias Mycobacterium leprae y Mycobacterium lepromatosis. Afecta principalmente a la piel y los nervios periféricos. Si no se trata, puede causar discapacidad progresiva y permanente^1,2,3. Las bacterias se transmiten por las microgotas expulsadas por la boca y la nariz cuando hay un contacto estrecho y frecuente con una persona infectada que no haya recibido tratamiento; el paciente deja de transmitir la enfermedad cuando comienza a recibir tratamiento. El tratamiento en las fases iniciales puede evitar la discapacidad¹.

Desde la introducción de la terapia multidrogas (MDT) o también llamada poliquimioterapia (PQT), la prevalencia registrada ha disminuido sustancialmente, de más de 5 millones de casos en la década de 1980 a 133802 casos en 2021³. Sin embargo, la lepra sigue presente en más de 120 países, que en conjunto notifican más de 200 000 nuevos casos al año. Su eliminación como problema de salud pública (objetivo definido por una tasa de prevalencia inferior a 1 caso por cada 10 000 habitantes) se logró a escala mundial en el año 2000 (según resolución WHA44.9 de la Asamblea Mundial de la Salud) y en la mayoría de los países en 2010^1,2. En Paraguay esta meta se consiguió a partir del año 2001, sin embargo, se siguen diagnosticando alrededor de 300 casos por año ⁽². La disminución del número de nuevos casos ha sido gradual, tanto a nivel mundial como en cada una de las regiones de la Organización Mundial de Salud (OMS)¹.

El diagnóstico de la lepra asienta en las características clínicas¹, sumado a los estudios laboratoriales y/o histopatológico. Por lo general, la enfermedad se manifiesta por la presencia de lesiones cutáneas y la afectación de nervios periféricos. Se diagnostica cuando se observa al menos uno de los siguientes signos: 1) pérdida de sensibilidad en una mácula o placa cutánea hipopigmentada o eritematosa; 2) hipertrofia o engrosamiento de un nervio periférico, con pérdida de sensibilidad y/o debilidad de la musculatura que inerva; 3) observación al microscopio de la presencia de bacilos en un frotis por raspado de incisión cutánea¹.

Atendiendo a estos signos, y a fines de establecer el tiempo del tratamiento, se clasifican los casos en los tipos paucibacilar y multibacilar¹.

Caso paucibacilar: caso con una a cinco lesiones cutáneas, sin presencia demostrada de bacilos en un frotis cutáneo.

Caso multibacilar: caso con más de cinco lesiones cutáneas; o con afectación nerviosa (neuritis pura o neuritis más cualquier número de lesiones cutáneas); o con presencia demostrada de bacilos en un frotis por raspado de incisión cutánea, independientemente del número de lesiones cutáneas.

El esquema terapéutico actualmente recomendado reúne tres fármacos: dapsona, rifampicina y clofazimina, cuya administración combinada se conoce como tratamiento multimedicamentoso o multidrogas (MDT) o también llamada poliquimioterapia (PQT) o politerapia. Su duración es de seis meses, en los casos paucibacilares, y de 12 meses en los multibacilares. La poliquimioterapia mata al patógeno y cura al paciente. Un pronto diagnóstico y tratamiento puede ayudar a prevenir discapacidades¹.

En cuanto a acciones de prevención se ha comprobado que la detección y el tratamiento de los casos con PQT, por sí solos, no bastan para interrumpir la transmisión. Para prevenir mejor la enfermedad, la OMS recomienda que, con el consentimiento del caso inicial, se rastreen sus contactos domésticos, vecinales y sociales y se les administre una dosis única de rifampicina como tratamiento quimioprofiláctico¹.

El objetivo del presente trabajo fue determinar características epidemiológicas y clínicas de pacientes con lepra en el Centro de Especialidades Dermatológicas del Ministerio de Salud Pública y Bienestar Social de Paraguay, de enero 2021 a diciembre 2022.

METODOLOGÍA

Estudio descriptivo, observacional, retrospectivo, de corte transversal. La gestión y análisis de datos se realizó en planilla electrónica (Excel del programa Microsoft Office 365 versión 2405) y posteriormente se elaboraron tablas y gráficos con estadística descriptiva.

La población enfocada fueron pacientes que habitan en Paraguay, y que hayan sido atendidos en el Centro de Especialidades Dermatológicas del Programa Nacional de Control de la Lepra del Ministerio de Salud Pública y Bienestar Social, durante el periodo de enero de 2021 a diciembre de 2022. Se incluyeron pacientes de ambos sexos y de cualquier edad con diagnóstico confirmado de lepra. El muestreo fue no probabilístico de casos consecutivos, obteniéndose 123 casos.

Se confeccionó una planilla con las variables a consignar. Mediante revisión de historias clínicas se obtuvo la información de las variables. La gestión y análisis de datos se realizó en una planilla electrónica (Excel del programa Microsoft Office® 365 versión 2405) y posteriormente se elaboraron tablas y gráficos con estadística descriptiva. Se aplicó el principio de respeto, beneficencia, y privacidad; así como también se respetó estrictamente el manejo de los datos de tal forma a salvaguardar la confidencialidad e identidad de todos los pacientes; cumpliendo así con la declaración de Helsinki de la asamblea médica mundial, en lo referente a principios éticos para la investigación médica que establece como deber del médico el proteger la vida, la salud, la dignidad, la integridad, el derecho a la autodeterminación, la intimidad y la confidencialidad de la información personal de las personas que participan en la investigación.

Declaración ética: la investigación respetó los principios de la Declaración de Helsinki.

RESULTADOS

De enero de 2021 a diciembre 2022 (período de 2 años), en el Centro de Especialidades Dermatológicas del Ministerio de Salud Pública y Bienestar Social de Paraguay, se han atendido un total de 11.182 pacientes nuevos o consultas de primera vez, de los cuales, 123 han presentado diagnóstico confirmado de lepra lo que corresponde al 1,09 % de las consultas.

De los 123 pacientes diagnosticados, 45 (36,58 %) eran mujeres, y 78 (63,42 %) varones.

Las edades se encontraban entre 17 y 86 años (Tabla 1), siendo la mediana de 48 años, la media de 49,78 y la moda de 73 años. El rango intercuartílico fue de 32.

El tiempo de evolución de las lesiones, desde la aparición de éstas hasta el momento de la consulta oscilaba entre 2 semanas y 15 años. (Tabla 2)

Se registraron 6 (4,88 %) casos de reinfección y 3 (2,44 %) de reinicio de tratamiento.

Respecto al grado de discapacidad al momento del diagnóstico, presentaban Grado 0: 79 pacientes (64,23 %); Grado 1: 34 (27,64 %), Grado 2: 10 (8,13 %).

En cuanto a la clasificación operativa de la OMS, 11 casos (8,94 %) fueron paucibacilares y 112 pacientes (91,06 %) multibacilares.

Según la clasificación clínica se encontraron las siguientes formas: lepra inderterminada, lepra neural, lepra tuberculoide, lepra lepromatosa y lepra borderline. (Tabla 3) (Figura 1).

Figura 1: clasificación clínica. A. Lepra Lepromatosa. B. Lepra Borderline 

Los signos y síntomas hallados al diagnóstico fueron: placas infiltradas en 88 pacientes (71,54 %), nódulos en 28 casos (22,76 %), úlceras en 3 (2,44 %), infiltración difusa de la piel 1 (0,81 %), máculas 3 (2,44 %), disestesias 3 (2,44 %), lepromas 6 (4,87 %), reabsorción de dedos 1 (0,81 %) y madarosis 1 (0,81 %).

Se presentaron 58 (47,15 %) casos de reacciones lepromatosas; de entre éstos, 31 (53,45 %) casos correspondía a reacciones de tipo 1, y 27 (46,55 %) al tipo 2.

Considerando el tiempo de presentación de dichas reacciones, 41 (70,7 %) casos se presentaron al diagnóstico de la enfermedad, 12 (20,7 %) durante el tratamiento de la lepra, y 5 (8,6 %) al término del tratamiento.

Respecto a la distribución de estas reacciones, se encontró mayormente la reacción de tipo 1. Hubo pacientes que presentaron más de un tipo de reacción lepromatosa (Tabla 4). (Figura 2).

Figura 2: reacciones lepromatosas. A. Lepra borderline con reacción de reversa. B. Lepra lepromatosa con fenómeno de Lucio. 

De entre los pacientes con reacciones lepromatosas de tipo 1 (n = 31), 25 (80,64 %) se trataron con prednisona, 3 (9,68 %), con ibuprofeno, y 3 (9,68 %) con la combinación de prednisona y pregabalina.

Atendiendo a los casos de reacciones lepromatosas de tipo 2 (n = 27), 9 (33,33 %) se trataron con talidomida, 9 (33,33 %) con prednisona, 6 (22,22 %) con la combinación de talidomida más prednisona, 1 (3,7 %) con ibuprofeno, 1 (3,7 %) con prednisona más talidomida más ibuprofeno, y 1 (3,7 %) con prednisona más talidomida, más clofazimina más pentoxifilina.

DISCUSIÓN

Se ha realizado un trabajo de investigación que abarca un período de 2 años, en el Centro de Especialidades Dermatológicas del Programa Nacional de Control de la lepra, donde se ha encontrado que la lepra representan el 1,09 % de las consultas de primera vez; lo que concuerda con la literatura y las publicaciones internacionales de que se trata de una patología, que ha sido eliminada como un problema de salud pública, no obstante, persiste en países como el nuestro^1,2.

En nuestro estudio hallamos predominancia en el sexo masculino, siendo el rango de edad más afectado el constituido por 41 a 50 años, con una mediana de 48 y una media de 49,78 años, lo que está acorde a las publicaciones internacionales^4,5 tal como Moraes P. et al.⁴ informaron en el estado de Río de Janeiro, Brasil, un predominio en el sexo masculino con el 51,9 % de sus casos, siendo la edad media global de 50,4 años⁴. No hemos encontrado casos de lepra infantil; lo que puede explicarse por lo que refieren publicaciones internacionales de que la lepra infantil (considerada de 0 a 15 años), no se diagnostica con frecuencia, a pesar de que el bacilo se adquiere muchas veces en esa franja etaria, debido al largo periodo de incubación (de 5 a 15 años para la lepra lepromatosa y de 2 a 5 años para la lepra tuberculoide); por lo que las manifestaciones generalmente aparecen después de los 15 años⁶.

Respecto a la variable tiempo de evolución desde el inicio de los síntomas hasta la consulta diagnóstica, se halló una moda de 1 año, la media 1,5 años y la mediana 9 meses, lo que evidencia que debemos insistir en educación a la población general respecto a la consulta precoz ante la aparición de lesiones cutáneas, así como en la capacitación de los médicos generales y personal de salud, en la sospecha de esta enfermedad.

Respecto al grado de discapacidad al momento del diagnóstico, el 64,23 % de los casos presentaba Grado 0; el 27,64 % Grado 1, y el 8,13 % Grado 2; lo cual concuerda con publicaciones regionales que reportan discapacidad Grado 2 de entre el 5,12 y el 16 % de los casos^4,7.

En cuanto a la clasificación de la lepra, el 91,06 % de nuestros casos fueron multibacilares, concordando así con la literatura y las publicaciones, que reportan predominio de la lepra multibacilar y de la forma clínica borderline^4,5,6,7. Moraes P. et al.⁴ informaron en su estudio, 79 % de lepra multibacilar, y 37,5 % de lepra borderline; nuestros hallazgos incluso ligeramente superiores, podrían deberse a la consulta tardía por parte de nuestros pacientes.

La placa infiltrada fue el hallazgo clínico más prevalente en nuestro estudio, con el 71,54 % de los casos, lo que va acorde con nuestro mayor hallazgo de formas clínicas de tipo lepra borderline, en donde una de las principales manifestaciones son las placas infiltradas^5,6,8.

En nuestro estudio el 47,15 % de los pacientes diagnosticados con lepra, presentaron reacciones lepromatosas, lo que concuerda con los hallazgos de Samudio G. et al.⁹, quienes informaron que, en un centro de referencia de Paraguay, el 44 % de los pacientes presentaron episodios reaccionales. El 53,45 % de los casos de reacciones lepromatosas de nuestro estudio correspondía a reacciones de tipo 1; lo que concuerda con nuestro mayor hallazgo de casos de lepra de tipo borderline, siendo las reacciones de tipo 1 desarrolladas en la mayoría de los casos en los pacientes de tipo borderline.

Respecto al momento de presentación el 70,7 % de los casos de reacciones se presentaron ya al momento del diagnóstico de la lepra; lo que difiere de las publicaciones de otros autores. Coroliano C. et al.¹⁰ informaron que la prevalencia de reacciones durante el tratamiento es de 61,5 % y de 38,5 % después del tratamiento con la PQT. Chen K. at al.⁸ informaron que el 95 % de los casos de reacciones de tipo 1 ocurren dentro de los 2 años de haber iniciado la terapia multibacilar, y es importante el tratamiento a fin de evitar discapacidades. Nuestro hallazgo de mayores casos ya al inicio del cuadro podría explicarse por el hecho de que varios pacientes con lepra, antes de realizar la consulta con el médico dermatólogo, ya han sido medicados con distintas terapéuticas que pueden desencadenar un cambio en el estado inmunológico y consecuentemente los episodios reaccionales; además es sabido de otras condiciones concomitantes que pueden exacerbar o precipitar el desarrollo de las reacciones.

El eritema nodoso lepromatoso (ENL), es una reacción de tipo 2, que usualmente ocurre en pacientes con lepra lepromatosa, y ocasionalmente en pacientes con lepra borderline lepromatosa; puede ocurrir en cualquier momento del tratamiento, pero usualmente ocurre en el primer año después del inicio del tratamiento con la poliquimioterapia. Aproximadamente el 60 % de los pacientes con lepra lepromatosa desarrollan reacciones de tipo 2, que pueden ocurrir en varias oportunidades. Se describe que el estrés físico o mental, terapias multidrogas, vacunas, infecciones intercurrentes, y otros tratamientos antibacterianos, son factores exacerbantes de los episodios reaccionales ⁸, lo que podría explicar nuestro hallazgo de casos de reacciones ya antes de haber iniciado la PQT.

De entre los pacientes con reacciones lepromatosas de tipo 1, el 80,64 % de los mismos fueron tratados sólo con prednisona con buena respuesta; tal como dictan las guías de manejo siendo la prednisona el tratamiento de elección de las reacciones de tipo 1².

Respecto al manejo de las reacciones de tipo 2, un tercio de estas se trató sólo con talidomida, un tercio sólo con prednisona, y el resto con combinaciones varias tales como prednisona y talidomida u otras combinaciones de fármacos; lo que evidencia la mayor dificultad de controlar los episodios de eritema nodoso.

El presente trabajo pretende aportar conceptos actualizados sobre la lepra, así como demostrar, lo más acertadamente posible, la realidad paraguaya. Los datos epidemiológicos arrojados, podrían ser orientadores a la hora de delinear estrategias de salud pública para la atención clínica efectiva y el manejo óptimo de esta enfermedad; no obstante, al ser un estudio en un centro de referencia, el dato referente a la frecuencia de presentación como motivo de consulta en dermatología, puede estar sesgado. Otra debilidad de este estudio constituye el no poder dimensionar el alcance de las discapacidades, ya que dicho dato no siempre está consignado en la ficha clínica, así como tampoco se hace la exclusión de las otras posibles causas.

CONCLUSIÓN

El perfil de los pacientes con lepra en nuestro estudio es el de un paciente masculino de entre 41 a 50 años, que consulta dentro del año del inicio de sus síntomas, siendo la mayoría de los casos, lepra multibacilar. Los hallazgos clínicos y epidemiológicos resultaron semejantes al de otras series. Si bien esta patología ha sido eliminada como un problema de salud pública, se siguen diagnosticando un número considerable de casos por año, lo que demuestra que el diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado son fundamentales para reducir la carga de la enfermedad.