INTRODUCCIÓN

La paracoccidioidomicosis (PCM), conocida también como Blastomicosis sudamericana o enfermedad de Lutz-Splendore-Almeida es una es una micosis sistémica, granulomatosa, producida por un hongo dimorfo llamado Paracoccidioides, donde se pueden identificar diferentes especies, entre ellas: P. brasilensis y P. lutzi. Aproximadamente 51% de las muertes por micosis sistémicas son atribuidas a la paracoccidioidomicosis y están relacionadas principalmente a diagnósticos tardíos y a complicaciones derivadas de la diseminación. En algunos estudios médicos, citan al sur de Paraguay como región principalmente afectada por esta patología, debido a la relación de los factores climáticos con alta incidencia en zonas de vegetación tropical y subtropical^1-4.

El paciente se infecta debido a la inhalación de estructuras filamentosas del hongo, produciendo una infección primaria en los pulmones para luego invadir otros órganos produciendo lesiones del tracto respiratorio, ulceraciones, lesiones laríngeas, afectación pulmonar intersticial, además, esta infección presenta una marcada tendencia de difusión a diferentes partes del cuerpo como ganglios linfáticos, mucosa del tracto digestivo, glándulas suprarrenales, patologías en los huesos y las articulaciones, sistema nervioso central, ojos, tracto urogenital y las tiroides. Debido a este comportamiento, las manifestaciones clínicas son variables, lo que dificulta el diagnostico o confunde con otras patologías⁵.

Esta enfermedad presenta una afectación oral y/u orofaríngea en aproximadamente el 60% de las personas diagnosticadas, donde adquieren lesiones de consistencia blanda, eritematosa y edematosa de aspecto vegetante (estomatitis moriforme) altamente dolorosas, donde el sitio de aparición más frecuente son las encías, pero pueden observarse también en el paladar, lengua y el resto de la mucosa. Estas lesiones pueden estar acompañadas de movilidad dentaria y ocasional macroquelia, en etapas avanzadas de la enfermedad estas ulceras tienen la característica típica de una superficie granulomatosa purpúrea, donde se puede observar en avance de la enfermedad por la destrucción ósea progresiva de los maxilares afectados, lo que da lugar a una recesión gingival con exposición de las raíces dentarias y progresivamente la pérdida de la pieza dentaria^2,6-7.

El objetivo del presente trabajo es describir el diagnóstico y tratamiento de un paciente con Paracoccidioidomicosis con lesiones orales como primer motivo de consulta.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Acudió a la consulta paciente de sexo masculino de 67 años de edad, procedente de la ciudad de Caacupé, de profesión albañil, que trabajaba itinerantemente en distintas ciudades del interior.

Entre los antecedentes médicos el paciente no refirió padecer ninguna patología de base. Presentaba factores de riesgo como el tabaquismo, consumiendo unos 10 cigarrillos por día y también consumo diario de alcohol, con ingesta aproximada de una botella de litro cada tres días.

Como antecedentes odontológicos posee extracciones dentales realizadas a lo largo de su vida sin una secuencia cronológica ordenada.

En los antecedentes de la enfermedad el paciente relató que aproximadamente ocho meses antes de la consulta apareció una lesión dolorosa a nivel de la encía donde, con signos inflamatorios del labio superior e inferior; posteriormente presentó movilidad de los dientes en el maxilar inferior, consumiendo así analgésicos y antibióticos por lapso de un mes con leve mejoría en cuanto al dolor, sin embargo, los signos inflamatorios persistían e incluso se incrementaban en forma progresiva.

Figuras 1, 2 y 3:  Lesiones ulceradas cinscunscriptas a nivel de la comisura interna del labio y de la cara interna de la mucosa yugal derecha con aspecto moriforme. 

A la inspección clínica intraoral se observó una lesión ulcerada de más de 1 cm de diámetro a nivel de la comisura interna del labio y de la cara interna de la mucosa yugal derecha con bordes sobre elevados, la lesión era dolorosa a la palpación, la coloración rojiza y con una induración bajo la misma. Sobre el reborde alveolar a nivel del canino inferior derecho se presentaban lesiones ulceradas con aspecto moriforme sobre la mucosa limítrofe a las mismas, movilidad dental de la pieza dental y una macroquelia más pronunciada a nivel de la cercanía de la lesión (Figuras 1, 2 y 3).

En la evaluación clínica el paciente presentaba pérdida de peso importante y dolores abdominales crónicos.

En la radiografía de tórax se constataron lesiones bilaterales, simétricas y de carácter retráctil, con padrones lineales y nodulares heterogéneos de los dos pulmones, imágenes que suponen lesiones con la destrucción del árbol pulmonar y espesamiento del intersticio axial.

Se realizó una biopsia que incluye el borde y parte del tejido de transición del tejido a nivel del labio inferior y sector del reborde alveolar correspondiente al canino inferior derecho, donde se observa en los cortes histopatológicos la presencia de un epitelio plano estratificado con espongiosis e hiperplasia pseudoepiteliomatosa (Figuras 5 y 6).

Figuras 5y 6:  Biopsia de las lesiones. 

En el corion presenta una inflamación granulomatosa difusa, células gigantes multinucleadas infectadas compatibles con P. brasiliensis.

En el examen citológico las levaduras se identifican con la tinción de Grocott-Gomori. Los hongos muestran brotes hijos, conectados a sus células madre, proceso de gemación, dando lugar a un aspecto clásico, ya bien descrito como de rueda de timón.

Luego de la confirmación se propone una terapéutica con Itraconazol 400 mg/día durante 6 meses.

Se realizó control a los 6 meses, donde se observó que el paciente presentaba una evolución positiva con recuperación a nivel sistémico, pero con secuelas a nivel bucal, produciéndose una microstomia permanente (Figuras 7 y 8).

Figuras 7y 8:  Control de la cicatrización después de los 6 meses. 

DISCUSIÓN

La PCM es una infección micótica sistémica endémica en Paraguay, generalmente esta enfermedad se observa con una mayor prevalencia trabajadores rurales, en cambio en el trabajo de Pérez se menciona que en Paraguay solo la mitad de la población tiene ocupación rural predominante, donde un gran número de casos fueron provenientes del departamento Central, región rica en áreas urbanas, distribución geográfica y laboral diferente de la comunicada en series previas en Paraguay. Esto nos permite abordar los aspectos de las áreas endémicas de esta patología en Paraguay^1,3,8.

De acuerdo con Araujo, que observó que el 98% de los pacientes que padecen esta micosis son hombres, las edades más frecuentes son las comprendidas entre los 30 y los 70 años, en el 90% de los casos. Este rango de edad, con predominio masculino y las actividades mayoritariamente rurales de los pacientes concuerda con el trabajo de Sanabria, donde el promedio de afectados principalmente son hombres entre los 30 y 60 años^{(5, 6)}.

Sanabria menciona que el consumo de tabaco y el consumo de alcohol son factores de riesgo para el desarrollo de la enfermedad, especulando que los cambios en la estructura pulmonar causados por el tabaquismo podrían ser responsables de la mayor prevalencia de PCM en fumadores, dado que el tabaquismo es un factor de riesgo para otras enfermedades respiratorias infecciosas. Menciona también que factores como fumar durante más de 20 años, y consumir más de 50 gramos de alcohol al día se han identificado como factores de riesgo para desarrollar esta enfermedad; concordando así con los resultados de Tichellio donde menciona que la mayoría de los pacientes (83%) eran fumadores, y que el 63% de los pacientes con PCM eran bebedores habituales, al igual que el trabajo de Pérez, donde citan que el tabaquismo es muy común en pacientes que padecen PCM; ajustándose así estos datos con nuestro caso clínico ya que el paciente menciona hábitos como el tabaquismo y el consumo de alcohol, estos combinados con la desnutrición, común en este grupo de pacientes, crean un ambiente propicio para el desarrollo de la enfermedad^1,9,10).

Desde una perspectiva clínica, se han identificado dos modalidades de manifestación de la paracoccidioidomicosis: una de carácter agudo o subagudo, y otra crónica. También a su vez, se divide en multifocal y unifocal, según la extensión del compromiso en órganos o sistemas. En el presente caso clínico el diagnóstico se correspondía con una Paracoccidioidomicosis sub aguda multifocal, ya que las lesiones eran de corta data y fue lo que llevo al paciente a la consulta, las afecciones estaban presentes en boca y tracto respiratorio^10,11.

La recuperación espontánea en esta enfermedad es poco común, por lo que una vez que se haya diagnosticado la infección es importante comenzar cuanto antes con el tratamiento farmacológico. Se considera que el itraconazol es el fármaco de elección en casos de enfermedad leve o moderada, ya que debe administrarse durante un período de tiempo más corto, tiene menos efectos secundarios y una tasa de recurrencia menor, para los casos de enfermedad grave, se sugiere el uso de anfotericina B^12). En el presente caso se realizó un tratamiento con Itraconazol 400 mg/día durante 6 meses, coincidiendo con Antúnez F y Cols. donde mencionan que es el tratamiento de elección, asimismo en diferentes estudios como el de Rolón-López y Castejón Cruz, donde utilizaron también la misma terapéutica^4,13,14.

CONCLUSIÓN

La PMC es una patología aun frecuente en Paraguay y las características epidemiológicas de la población afectada están bien establecidas. El diagnostico en base a una correcta anamnesis y el apoyo en exámenes complementarios como radiografías y biopsias es esencial para aplicar el tratamiento más oportuno a los pacientes. En el presente caso se realizó un tratamiento con Itraconazol 400 mg/día durante 6 meses, con lo que se logró la recuperación completa del paciente.