INTRODUCCION
El melanoma de la mucosa oral (MMO) es una entidad nosológica extremadamente rara. Se ha referido una tasa de incidencia de 1,2 casos por 10 millones de habitantes al año. La lengua es una localización extremadamente rara para estos tumores en su forma primaria. (1-4) Para poder considerar una lesión como un melanoma maligno primario de la cavidad oral, el tumor debe evidenciarse clínica e histológicamente y demostrarse la ausencia de tumor primario en otro lugar (la exclusión de melanoma metastásico es de suma importancia tanto para el abordaje terapéutico como para el pronóstico) 4,5.
Generalmente se presenta como una lesión macular o nodular con una superficie de color de grisáceo, pardo o negro-violáceo. No obstante, el color varía entre una amplia gama pudiendo incluso presentarse como una lesión despigmentada. Su difícil diagnostico debido a localizaciones ocultas o, en ocasiones, poco accesibles para el profesional sanitario y su capacidad de invadir los tejidos y de diseminación linfática lo convierten en todo un desafío diagnóstico, además de los diagnósticos en estadios avanzados de la enfermedad4,5.
El propósito de este caso es describirlo, dada su baja incidencia en el ámbito quirúrgico.
CASO CLINICO
Este es el caso de un varón de 71 años proveniente la ciudad de Pilar (Paraguay), de raza mestiza y jubilado de la industria textil. Dijo haber estado expuesto a varias sustancias químicas que no supo precisar con certeza. Aseguró que, muchas veces, llevaba protección (mascarilla y gafas) pero otras no. No existen patologías sistémicas asociadas, pero el paciente fue tabaquista de larga data (1 caja por semana de 20 cigarrillos) durante 30 años. Dejó el hábito hace 10 años, es bebedor social y no tiene antecedentes quirúrgicos ni hereditarios o familiares de importancia.
Refiere un cuadro de 6 meses de evolución, aproximadamente, donde inicialmente presento ligero cambio de coloración del borde lateral de la lengua que ha había sido referido por familiares. Dos meses después, advierte un aumento de tamaño por lo que consulta con un facultativo local que se percata de la presencia de una tumoración indolora en el borde lateral izquierdo de la lengua con cambios de coloración desde el violáceo al negro con sangrado espontáneo. Esta lesión aumenta de tamaño por semanas midiendo, al momento de la consulta, 3 cm de espesor y 4 cm de largo, lo cual dificulta la deglución y fonación del paciente notablemente.
Al examen físico constatamos lesión exofítica localizada en el borde lateral izquierdo de lengua sin invasión del tercio posterior de 3 x 4 cm aproximadamente, multilobulada, de superficie friable y con diferentes matices de color del rojo al violeta oscuro, buena movilidad de la lengua, sin induraciones ni aparente invasión del piso de la boca. El resto de la cavidad oral no presenta lesiones, si bien el estado de las piezas dentarias es, por lo general, malo. En relación a la tumoración, constatamos restos radiculares con superficies cortantes además de enfermedad periodontal generalizada avanzada. (Ver Figura 1)
Al examen del cuello se constatan adenopatías palpables niveles II y III de 2 x 3 cm, de consistencia dura y fija. El lado derecho no presenta adenopatías palpables.
Junto con el servicio de oncología clínica del hospital central del I.P.S se decide realizar una biopsia incisional con anestesia local de la lesión con resultado de melanoma pigmentado de la mucosa.
Se realiza barrido tomográfico con contraste constatándose adenomegalias en cadena yugulo carotidea izquierda. En celda submaxilar se constatan múltiples adenomegalias con pérdida del hilio central y arquitectura convencional con necrosis central concluyéndose, como probable, metástasis linfática en una de las adenopatías con aparente infiltración a vena yugular interna, sin plano de clivaje entre las mismas. No se observan lesiones en otros órganos por lo que se concluye diagnóstico de tumor primario de la cavidad oral.
Es propuesta una hemiglosectomía sin reconstrucción con margen de seguridad (1,5 cm) y vaciamiento cervical supraomohiodeo izquierdo. Se instaura tratamiento expectante con control ecográfico del lado derecho del cuello y exodoncia de las piezas dentales 3.3 y 3.4. (Ver Figuras 2 y 3)
Paciente fue sometido a cirugía con buena evolución. Se retira el drenaje aspirativo. Tanto la deglución y fonación del paciente se notaban levemente alteradas, sin mayores complicaciones y con resultados favorables. El paciente fue dado de alta al 5º día posoperatorio.
Resultado final de patología: melanoma pigmentado de la mucosa de 3 x 3 x 2,5 cm con neoplasia que infiltra hasta la musculatura esquelética con focos de extensión a ductos de las glándulas mucosas sublinguales, sin invasión vascular ni perineural y márgenes no comprometidos. Melanoma pigmentado de la mucosa metastásico en 3/22 ganglios (macro metástasis con ruptura capsular). Estadiaje T3 N1 M0.
El paciente es derivado para tratamiento con quimioterapia a base de temozolamida y cisplatino con 6 ciclos de radioterapia local. Paciente en seguimiento cada 4 meses durante el primer año posterior a cirugía sin recidiva local a tratamiento con fonoaudiología y dificultades menores para la deglución y el habla, pero con mejoría progresiva.
DISCUSIÓN
Debido a la rareza del MMO se sabe poco de su etiopatogenia. Hasta el momento, no se han identificado factores de riesgo implicados. La asociación que existe entre la exposición ultravioleta y el melanoma cutáneo no está́ presente en el melanoma de la mucosa. No se ha establecido tampoco una asociación entre el VPH, HV y el MMO. Se ha sugerido que el formaldehido podría ser un factor de riesgo para el melanoma nasosinusal y que el melanoma oral podría estar precedido por un fenómeno de melanosis oral1.
Aunque el tabaco puede inducir la aparición de lesiones pigmentadas en la mucosa oral no existen pruebas suficientes para considerar el tabaco como un carcinógeno en relación al melanoma de la mucosa1.
En un informe de la base de datos del Comité́ de Tumores del Colegio de Médicos de Cirujanos Americanos (National Cancer Database of the Commission on Cancer of the American College of Súrgenos) de 84.836 casos de melanoma cutáneo y no cutáneo de todas las regiones anatómicas, solo el 1,3% correspondían a melanoma de la mucosa localizándose el 55% de estos en cabeza y cuello2.
Los síntomas del melanoma de la mucosa oral incluyen el sangrado y, raramente, dolor, que suelen aparecer de modo tardío. De hecho, el sangrado se ha referido como el signo más frecuente al diagnóstico. La presencia de pigmentación melánica se da en un tercio de los pacientes antes del diagnóstico. En este sentido, y probablemente relacionado con un diagnóstico más tardío, el melanoma de la mucosa oral se ha asociado a un pronóstico más sobrio3,5.
Cuando se diagnostica el tumor suele ser al producir dolor local, hemorragia o movilidad dental, momento en el que la enfermedad se encuentra en estadios avanzados con metástasis loco-regionales o a distancia. La hemorragia junto al cambio de coloración suelen ser los principales motivos de consulta de la mayoría de los pacientes. Las metástasis a ganglios linfáticos y las metástasis a distancia suelen ser frecuentes en estos pacientes siendo la diseminación a distancia la principal causa de muerte.
La cirugía ha sido, hasta el momento, el principal tratamiento del MMO con resección radical tumoral con un amplio margen. La introducción de otras modalidades de tratamiento adyuvante como la quimioterapia, la radioterapia, las vacunas, y la inmunoterapia (interleucina-2 e interferón) suponen un intento de mejora de hasta el 10% en la tasa de supervivencia global2.
Muchos estudios afirman que la escisión quirúrgica con amplios márgenes como tratamiento primario ofrece las mejores posibilidades de obtener un correcto control local y supervivencia. La diferencia entre las tasas de supervivencia de pacientes con melanoma, tanto cutáneo como de la mucosa, se relacionan estrechamente a los márgenes quirúrgicos2,3.
La disección del cuello está indicada en pacientes con MMO y adenopatías cervicales positivas puesto que la diseminación linfática se correlaciona significativamente con la tasa de supervivencia en este tipo de cáncer. Sin embargo, todavía existe cierta controversia sobre la disección cervical en cuellos clínicamente negativos4,5.
En China y Estados Unidos el tratamiento del cuello es profiláctico y, sin lugar a dudas, cuando se habla de patologías tan agresivas5.
La gran mayoría de los trabajos concluyen, sobre el tratamiento de la enfermedad a nivel de los ganglios cervicales, lo siguiente:
La dificultad anatómica que ofrece la cavidad oral con respecto al diagnóstico y tratamiento.
El pronóstico desfavorable que tienen las metástasis linfáticas.
La falta de consenso en los tratamientos neoadyuvantes, inmunológicos, radio y quimioterapia.
La ausencia de consenso con respecto a la eficacia del ganglio centinela en melanomas de cabeza y cuello5).
Parecería razonable, en nuestra opinión, someter a los pacientes afectos por melanoma de la mucosa intraoral a disección cervical de forma estandarizada5.