INTRODUCCIÓN
Los tumores denominados Cistoadenocarcinomamucinoso de apéndice son una patología poco frecuente, de baja prevalencia a la fecha con un estimado de menos de 0,5% de todas las neoplasias intestinales, y se pueden hallar relacionados a otras neoplasias como pseudomixoma peritoneal, aunque dicha afirmación se encuentra actualmente en discusión. De difícil diagnostico preoperatorio, e incluso algunos diagnosticados por anatomía patológica, por lo que requieren de un segundo tiempo para completar la cirugía. Las guías actuales son basadas en revisiones sistemáticas de casos documentados, ya que, la misma al ser una patología rara, no cuenta con series amplias.
En el presente reporte discutimos un caso de una paciente femenino con Cistoadenocarcinomamucinoso de apéndice que es intervenida en la urgencia por sospecha de abdomen agudo quirúrgico. En la pieza operatoria obtenida se constataba invasión de todas las capas del apéndice llegando hasta la serosa. Márgenes ileales y colónicos sin evidencia de lesión, ganglios sin evidencia de metástasis.
REPORTE DE CASO
Paciente femenino de 52 años, por el servicio de urgencias del Hospital de Clínicas - San Lorenzo, por un cuadro de 5 días de evolución que inicia con dolor en fosa iliaca derecha intenso que no irradia y que cedió parcialmente tras el consumo de analgésicos vía oral y que 24 hs antes del ingreso se intensifica. Al cuadro acompañan náuseas y vómitos de contenido alimentario durante episodios de dolor.
La paciente ingresa hemodinámicamente estable, afebril, buena mecánica respiratoria, con dolor espontaneo en fosa iliaca derecha. Al Examen físico se constataba un abdomen globuloso, simétrico, que excursionaba bien, cicatriz umbilical no evertida, blando depresible con dolor, defensa e irricación en fosa iliaca derecha (Blumberg y Rovsing +). Al tacto rectal, fondo de saco de Douglas que impresiona abombado, no doloroso. Sin particularidades al tacto vaginal.
Se realiza vía periférica e Hidratasión con cristaloides. Se toman muestras de laboratorio que informan leucocitosis con neutrofilia y anemia leve (Globulos Blancos 24.000, neutrofilo 78%, Hemoglobina 10,5 Hematocrito 33%) y una albumina de 3,4 mg/dL, resto de estudios en rango. Se realizan Radiografías de Abdomen de pie y de Tórax, en las cuales no se constatan datos de valor, y una ecografía abdominal donde se informa “Enhemiabdomen inferior, en relación a zona dolorosa, aumento de la ecogenicidad de la grasa. En fondo de saco de Douglas se observauna imagen hipoecoica, inhomogénea, de bordes mal definidos, con ecos móviles en su interior (mide 13x58x60 cm de diámetro, volumen aproximado de 233 cc); en relacióncon imagen tubular, aperistáltica, incompresible, sugestiva de proceso apendicular perforado.”
Se decide Laparotomía exploradora, donde se constata a la celiotomía en fosa iliaca derecha una tumoración a nivel del apéndice solida elástica, blanca con depósito de fibrina, que abarca sus 2/3 externos (Figura 1) líquido libre en escasa cantidad que es tomada para citoquímico y citología, frotis y cultivo. Se realiza ligadura de la cólica derecha, resección de 7,5 cm del ileon terminal, apéndice cecal, ciego, 9,5 cm de colon ascendente que se envía a estudio por Anatomía patologíca (Figura 2). Se realiza posteriormente anastomosis ileo-colonica término lateral con sutura manual, lavado, aspirado, secado, cierre por planos.
Paciente presenta buena evolución, y es dada de alta al 6 día pos operatorio con buena tolerancia a la vía oral, sin algias espontaneas, hábitos conservados con seguimiento por consultorio.
La pieza operatoria revela aspecto histológico compatible con neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado (11,5 x 5 cm). Márgenes quirúrgicos proximal (ileal) y distal (colónico) viables sin evidencia de lesión. Ganglios linfáticos pericolicos sin evidencia de metástasis. El líquido libre retorna sin crecimiento bacteriano, con células mesoteliales reactivas, células inflamatorias y macrófagos. La citología retorna negativa para células neoplásicas.
DISCUSIÓN
El Cistoadenocarcinoma mucinoso de apéndice es una patología de difícil diagnóstico preoperatorio, frecuentemente hallada de manera casual o incidental en el intraoperatorio, hecho presentado en nuestra paciente. Es una patología poco frecuente, se estima su prevalencia en menos del 0,5%; a pesar de dichos datos se han publicado estudios que indican que dicha patología se haya en aumento. Si bien se estima que la edad promedio de presentación ronda la sexta década de la vida, en nuestro caso se dio en la quinta (52 años), y coincidiendo en la prevalencia por sexo (estudios describen prevalencia del sexo femenino 62% sobre el masculino 38%1,2.
Cabe destacar que también se reportaron casos que fueron diagnosticados por anatomía patológica, por lo que requirieron de un segundo tiempo para completar la cirugía3.
Como es bien descrito, esta patología simula un cuadro de Apendicitis Aguda. Nuestro caso no es la excepción a dicha presentación clásica, puesto que incluso el diagnóstico preoperatorio fue el de una Peritonitis Aguda de probable etiología Apendicular4,5,6.
Estudios actuales indican que existe una asociación entre los Tumores Mucinosos de Apéndice y otros tumores como el Tumor Mucinoso de Ovario, o el Peudomixoma Peritoneal. Si bien estas patologías fueron buscadas en nuestra paciente, al inventario de cavidad ninguna pudo ser constatada7-10.
Considerando las dimensiones de dicho tumor la conducta empleada fue la colectomía derecha, Aunque existen estudios en los que dicha conducta es realizada en menos de la mitad de ellos, puesto que el tamaño es generalmente pequeño del tumor y sin compromiso colónico, o por que presentan diseminación (metástasis hepaticas). Las reintervenciones para completar la colectomía por lo general son la minoría, representan a casos de compromiso de los márgenes11,12).