INTRODUCCIÓN

El acné conglobata forma parte del espectro más severo del acné y se caracteriza por la presencia de nódulos, quistes y abscesos que pueden ulcerarse, con compromiso mayor en rostro y tronco¹. Esta forma de acné conlleva un gran impacto psicosocial por la severidad de las lesiones y por las cicatrices que puedan restar, influyendo negativamente en la calidad de vida de los pacientes².

Su etiología es multifactorial y depende de la interacción entre varios factores, como los relacionados al conducto folicular, la colonización y proliferación de Cutibacterium acnes y la respuesta inflamatoria inmune. Puede tener una presentación idiopática o familiar³. También puede estar relacionada a alteraciones cromosómicas, formando parte de síndromes complejos⁴.

El tratamiento del acné conglobata requiere el uso de terapia sistémica, siendo isotretinoína el tratamiento de elección, además del uso de antibióticos. El más eficaz es la minociclina o la doxiciclina⁵.

Como se ha mencionado, el acné conglobata puede tener un origen familiar por lo que se presenta este caso de 2 hermanos con la misma enfermedad.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se presentan los casos de 2 hermanos con lesiones en piel, procedentes de la zona rural de Colonia Independencia, Guairá, Paraguay.

Caso 1

Paciente masculino de 22 años con diagnóstico reciente de leucemia promielocítica aguda en planes de iniciar tratamiento quimioterápico. Acude a la consulta por cuadro de 2 años de evolución de lesiones en piel tipo nódulos, quistes y fístulas ubicadas en rostro, cuello, tórax, abdomen y glúteos, de inicio insidioso, progresivo y subintrante en el tiempo, sin tratamiento hasta el momento de la consulta.

Al examen físico se observan macrocomedones abiertos en rostro, tórax y espalda; y nódulos y quistes confluentes en tórax, abdomen, región dorsal y glútea (figura 1).

Figura 1 Comedones abiertos y cerrados, macrocomedones, nódulos, quistes, ulceraciones y fístulas. También se observan algunas cicatrices hipertróficas irregulares.  

Se plantea el diagnóstico de acné conglobata. Además, se interna en el servicio de Clínica Médica por patología de base, en donde recibe ceftazidima y amikacina durante 10 días por las lesiones cutáneas, además dexametasona y ácido transretinoico (ATRA) como parte del esquema quimioterápico. Es externado con dexametasona vía oral, ATRA y doxiciclina 100 mg/día.

Regresa a control a los 2 meses, observándose mejoría de lesiones con tratamiento hematológico y antibiótico (figura 2).

Figura 2 Control a los 2 meses del inicio del tratamiento quimioterápico. Se observa mejoría importante de lesiones: ya no se observan los nódulos, quistes ni fístulas, pero sí persisten comedones y cicatrices. 

Posteriormente, por complicaciones hematológicas e infecciosas, se interna en el servicio de clínica médica, terminando en desenlace fatal.

Caso 2.

Paciente de 27 años, sin patologías de base, acude por cuadro de 2 años de evolución de lesiones en piel tipo nódulos y quistes, algunos ulcerados y otros con fístulas, localizados preferentemente en región dorsal y glútea, de inicio insidioso y progresivo, no acompañado de sensación febril ni alteraciones del estado general.

Al examen físico se constata la presencia de comedones abiertos y cerrados en el rostro y macrocomedones ubicados en rostro, región anterior del tórax y región dorsal (figura 3). El abdomen se encuentra indemne a diferencia del primer paciente.

Figura 3 En rostro y tórax se observan comedones abiertos y cerrados, y la presencia de macrocomedones. En región dorsal y glútea se observan nódulos y quistes, algunos ulcerados y otros con fístulas, además la presencia de cicatrices hipertróficas.  

Al igual que el caso anterior, se plantea el diagnóstico de acné conglobata. Se realiza laboratorio de rutina básica que retorna en rango y se inicia tratamiento con isotretinoína, pero por falta de disponibilidad se decide iniciar dapsona 100 mg/día y doxiciclina 100 mg/día, regresando a control a los 2 meses de tratamiento, observándose mejoría notable de lesiones previas (figura 4).

Figura 4 Mejoría importante de lesiones previas, ya no se observan nódulos y quistes, quedando con cicatrices deprimidas y otras hipertróficas. 

Ante el desenlace fatal del hermano y por la distancia que dista de nuestro centro, decide abandonar tratamiento.

DISCUSIÓN

Este reporte de casos de 2 hermanos con acné conglobata denota la existencia de una base familiar en el origen de esta enfermedad. En estudios europeos se han reportado la existencia de varias generaciones sucesivas con acné conglobata, y en otro estudio realizado en Cuba en cinco familias con acné conglobata, se obtuvieron datos de anticipación genética; hubo tendencia a que la edad de inicio de la enfermedad disminuyera a medida que avanza en las generaciones³.

Al tratarse de un tipo de acné severo, el tratamiento consiste en el uso de antibióticos sistémicos y un retinoico, la isotretinoína. Esta última se considera el tratamiento más efectivo para acné moderado a severo⁶.

En el caso del primer paciente, recibió antibiótico sistémico por complicaciones infecciones debidas a inmunodepresión y además recibió ATRA, dexametasona y doxiciclina al alta. El ATRA o tretinoína se utiliza de forma tópica en el tratamiento del acné⁷, pero no se la utiliza de forma sistémica porque a diferencia de la isotretinoína no produce seboatrofia⁸. Nuestro paciente fue tratado con ATRA, dexametasona y doxiciclina, y se observó mejoría importante probablemente por el uso antibióticos y corticoides.

En el caso del segundo paciente, se indicó isotretinoína, pero por falta de disponibilidad se inició dapsona con buena respuesta. La dapsona es una alternativa en pacientes con acné moderado a severo por sus propiedades antiinflamatorias, aunque actualmente fue reemplazada por isotretinoína debido a sus efectos adversos potenciales⁷.

Existen pocos casos reportados de acné conglobata familiar, por lo que esperamos que el nuestro reporte pueda servir para enriquecer el conocimiento que se tiene respecto a la patogenia de esta enfermedad.