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Pediatría (Asunción)

versión On-line ISSN 1683-9803

Pediatr. (Asunción) vol.43 no.3 Asunción dic. 2016

https://doi.org/10.18004/ped.2016.diciembre.232-236 

CASO CLÍNICO

Sordera aguda y ataxia de origen vestibular en paciente con meningitis por Meningococo Serogrupo C

Acute deafness and ataxia of vestibular origin in a patient with Serogroup C Meningococcal meningitis

Gloria Celeste Samudio Domínguez1 

Lourdes Liliana Báez Mendoza2 

Irene Jacinta Centurión Rodríguez2 

Ulises Nequi2 

Fernando Manavella3 

1Infectóloga Pediatra, Servicio de Pediatría, Hospital General Barrio Obrero. Ministerio de Salud Pública y Bienestar Social. Asunción, Paraguay.

2Residente de Pediatría Clínica, Servicio de Pediatría, Hospital General Barrio Obrero. Ministerio de Salud Pública y Bienestar Social. Asunción, Paraguay.

3 Pediatra, Jefe de Sala Servicio de Pediatría, Hospital General Barrio Obrero. Ministerio de Salud Pública y Bienestar Social. Asunción, Paraguay.


RESUMEN

La meningitis bacteriana aguda es una emergencia infectológica ya que puede ocasionar secuelas graves o incluso la muerte. Es rara la presentación de este cuadro con sordera súbita y ataxia. Se presenta el caso de una adolescente del sexo femenino de 14 años, que presentó meningitis bacteriana por meningococo serogrupo C con ataxia vestibular y sordera súbita, que fue tratada con corticoides y pentoxifilina, además de antibióticos para la infección de base. La recuperación de la audición no fue adecuada y persistió con sordera e hipoacusia severa unilateral y ataxia vestibular persistente e inhabilitante.

Palabras clave: Sordera súbita; ataxia vestibular; meningitis bacteriana; mingococo serogrupo C.

ABSTRACT

Acute bacterial meningitis is an infectious emergency as it can lead to serious sequelae or even death. The presentation of this condition with sudden deafness and ataxia is rare. We present the case of a 14-year old female adolescent, who presented with vestibular ataxia and sudden deafness and was subsequently diagnosed with bacterial meningitis due to serogroup C meningococcus. She was treated with corticosteroids and pentoxifylline, in addition to antibiotics, for the baseline infection. Hearing recovery was not adequate; she persisted with severe deafness, unilateral hearing loss and persistent and disabling vestibular ataxia.

Key words: Sudden deafness; vestibular ataxia; bacterial meningitis; serogroup C meningococcus.

INTRODUCCIÓN

La meningitis bacteriana aguda (MBA) es una infección del sistema nervioso central (SNC), que puede ser muy grave y constituye una emergencia infectológica. Puede progresar rápidamente y ocasionar el deceso o secuelas. De ellas, la más importante es la sordera que acontece hasta en 10% de los casos1 y en casos cuya etiología es el meningococo puede ser de 5,8%2.

Los gérmenes que ocasionan la meningitis son diversos, aunque la introducción de las vacunas contra HIb y neumococo incidió positivamente en la disminución de las meningitis causadas por los gérmenes cubiertos por dichos biológicos. Así con la PCV-13 se ha demostrado una leve disminución de los casos de MBA por neumococo, con emergencia de serogrupos no contenidos en la vacuna3,4.

Por otro lado, el mayor impacto de la prevención fue en MBA causadas por Haemophilus Influenzae tipo b (HIb). En conjunto, ambas vacunas, previenen hasta un 75% de las muertes por meningitis5,6.

La Neisseria meningitidis puede causar meningitis en brotes o en forma de casos esporádicos. Si bien la vacuna contra meningococo, contra cuatro serogrupos se encuentra disponible, su indicación no se ha extendido a población general, reservándose a aquellas personas con asplenia, déficits inmunológicos, en caso de brote de la enfermedad o viaje a área endémica7.

En nuestro país, las cepas prevalentes son los serorupos B, C, W, Y135. Según datos del Ministerio de Salud Púbica y Bienestar Social (MSP y BS), se han reportado hasta la semana epidemiológica 26 de año 2016, un total de siete casos de enfermedad por meningococo, de las cuales, dos cursaron con meningitis8.

Existe asociación entre meningitis bacteriana e hipoacusia; es menos conocida la asociación con ataxia, y es inusual la aparición de sordera y ataxia al inicio del cuadro9. Presentamos en este reporte, el caso de una meningitis bacteriana aguda por meningococo serogrupo C que cursó con ataxia y sordera súbita.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino de 14 años de edad, con cuadro de 4 días de evolución de tos húmeda, no productiva, a lo que se agrega, dos días después, fiebre alta y continua; cefalea holocraneal, opresiva, intermitente, más intensa en región occipital. Dolor corporal, más acentuado en miembros que no dificulta la marcha. Ausencia de audición 1 día antes del ingreso.

Examen físico al ingreso: FC: 69 x min FR: 20 x min PA: 110/60 mm Hg Glasgow 13/15. Ubicada en tiempo y espacio, rigidez de nuca, Brudzinski y Kernig positivos, fotofobia, hipoacusia bilateral. Marcha atáxica. No afectación de pares craneales. Resto del examen sin particularidades. No respuesta al examen auditivo grueso. La paciente no podía tenerse en pie, por lo que no se evaluó la marcha.

Hemograma con 26.050 glóbulos blancos, con 92% de PMNN. PCR de 192mg/l. No se encontró alteración de hígado, riñones ni electrolitos. Glicemia 242 mg/dl. LCR: 800 GB/mm3 predominio de neutrófilos, glucorraquia 5 mg/dl, proteínas 0,80 gr/dl. Gram sin gérmenes.

Se instauró tratamiento con cefotaxima, vancomicina, corticoides y pentoxifilina. Se indicó profilaxis con ciprofloxacina a los familiares, en espera de tinciones de gram y cultivos. PCR en LCR negativo para HVS y enterovirus, positivo para Neisseria menigitidis Serogrupo C. Cultivos negativos. La vancomicina se suspendió con resultado de PCR. RMN: Imagen en hiper señal en difusión, puntiforme en hemisferio cereboloso derecho (no conclusiva - flechas blancas) (Figura 1 y 2).

Figura 1 RMN T2 de cerebro con imagen puntiforme en cerebelo, hiperseñal. 

Figura 2 RMN T1, con imagen en cerebelo, puntiforme. 

Cambios con discreta disminución a la difusión, cambios inflamatorios (precoces), o cambios secuelares (fibrosis). Al quinto día de evolución fue posible examinar marcha de la paciente, constatándose ampliación de la base de sustentación, marcha lateralizada. No adiadococinecia, las pruebas cerebelosas (dedo nariz, y talón rodilla) no alteradas. La paciente refirió mareo marcado.

ANA, ANCA-p y ANCA-c negativos. Estudios de crasis normales. Paciente con mejoría, desde el punto de vista de la infección con recuperación de parámetros hematológicos al quinto día, sin embargo persistieron los mareos, la pérdida de la audición y la marcha atáxica.

Se realizó audiometría (Figura 3) a la semana de inicio, que informó sordera total derecha e hipoacusia a sonidos agudos del lado izquierdo. Estos hallazgos persistieron sin modificaciones hasta la fecha de esta comunicación.

Figura 3 Resultado de audiometría a los 8 y 22 días de evolución. 

Recibió tratamiento antibiótico por 10 días, corticoides por 4 semanas, incluyendo la etapa de descenso y pentoxifilina por 3 semanas. Se hizo profilaxis de contactos con ciprofloxacina.

El diagnóstico final fue meningitis por meningococo serogrupo C, con sordera súbita y ataxia vestibular. Otros estudios: C3, C4, CD4, CD8, HIV fueron negativos.

DISCUSIÓN

La meningitis bacteriana aguda es una cuadro infectológico grave que puede causar la muerte y ocasionar secuelas graves en el pacientes, que va desde retardo mental, parálisis cerebral y sordera entre otras1.

La sordera aguda puede ser parte del cuadro de presentación y podría estar causada por la inflamación debida al proceso infeccioso, con la consecuente cascada inflamatoria que ocasionaría trastornos del flujo sanguíneo a nivel coclear, con apoptosis y posterior evolución a la esclerosis coclear. Puede ser secundaria a procesos infecciosos, vasculares o idiopática10.

Existen pocos reportes de la asociación de ataxia y sordera aguda en pacientes con meningitis por meningococo11,12,13,14.

Es raro que cursen con ataxia y, cuando la misma aparece, se debe diferenciar si es de origen central o periférica15.

En el caso de nuestra paciente la ataxia fue periférica pues la misma presentaba ataxia no cinética, ya que la adiadococinesia estaba ausente y los movimientos de coordinación dedo-nariz, talón rodilla pudieron ser llevados a cabo en forma adecuada. Si bien no presentó nistagmo, este signo no siempre se halla presente en la ataxia vestibular.

Entre los estudios propuestos para diferenciar una ataxia central de una periférica, se encuentra la RMN. La misma puede proporcionar datos de afectación anatómica, vascular y otros con bastante sensibilidad para procesos intracraneales16.

Numerosos autores resaltan la utilidad de la resonancia magnética (RM) como método diagnóstico en los pacientes con sordera súbita, pudiendo objetivar hasta un 20% de patologías a lo largo de la vía auditiva. Su correcta utilización ha permitido disminuir el número de casos considerados idiopáticos17.

En nuestra paciente la RMN refirió un hallazgo no conclusivo en zona cerebelosa periférica, por lo que fue considerada no significativa dentro del contexto de la paciente. Ello, unido a la semiología neurológica presente, apoyó el diagnóstico de ataxia vestibular, probablemente por daño a nivel del oído interno.

La hipoacusia es una complicación frecuente de las meningitis pudiendo ser total o parcial, definitiva o transitoria. La ataxia es una manifestación menos frecuente, y es estática pura y regresiva. Podrían ser por afectación de cóclea y vestíbulo en fases precoces de la meningitis. La presencia de sordera y ataxia en un paciente con probable infección del SNC puede deberse a bacterias o virus. Es importante realizar los procedimientos diagnósticos y terapéuticos adecuados. La prevalencia de sordera varía de 5,8 a 10%1,2,18.

La evolución de la sordera puede ser diferente en cada paciente, así algunos se recuperan completamente sin intervención médica, habitualmente durante los tres primeros días (recuperación espontánea), otros mejorarían lentamente en un periodo de 1 a 2 semanas, citándose mejoría o recuperación espontánea en hasta el 65% de los casos en las series más clásicas de los años 70 y 80.

Es importante mencionar que hasta un 10% de los pacientes experimentan un empeoramiento de su audición en el tiempo, a pesar de la instauración del tratamiento adecuado19,20.

El tratamiento es principalmente médico e incluye el tratamiento de la infección de base, además del uso de esteroides y, aunque controvertido, el de pentoxifilina. La pentoxifilina, que inhibe la fosfodiesterasa, disminuye la adhesión y activación de los leucocitos y la producción de TNF por la microglia en respuesta al lipopolisacárido; su administración por vía intravenosa también ha sido efectiva para reducir la inflamación en LCR. Su uso es controvertido pues algunos autores mencionan la posibilidad de que el cuadro empeore por disminución del flujo sanguíneo a nivel de oído interno21. En el caso que nos ocupa, aparentemente no incidió en la mejoría, ya que la alteración auditiva persistió a pesar de haberse utilizado por 3 semanas.

Por otro lado, los corticoides se utilizan ampliamente para tratar infecciones del SNC de causa bacteriana y en casos de sordera súbita; se piensa que su acción específica es antinflamatoria, neuroprotectora, antioxidante y antiapoptótica. Al parecer, juegan un papel importante en inhibir la producción de citocinas. Diversos autores han demostrado diferencias significativas, con un rango de mejor evolución de 56 a 89 % en los pacientes tratados con esteroide versus grupo control. La recuperación espontánea de la audición llega apenas a un 32%17,22.

Aproximadamente en un cuarto de los casos de todos los pacientes con sordera por meningitis puede haber recuperación parcial o total de la audición de ambos oídos o de uno solo de ellos23.

En el caso que ocupa esta presentación, la afectación auditiva permaneció sin evidenciarse ninguna mejoría a pesar del tratamiento instaurado con esteroides y pentoxifilina. La ataxia vestibular persiste hasta la fecha de este reporte, siendo inhabilitante para la vida normal de la adolescente.

Se ha buscado paliar la pérdida de audición de los pacientes mediante la inserción de implantes cocleares y, aunque esta tecnología es capaz de restaurar algunas habilidades de la audición, la obliteración debida a la fibrosis y especialmente la calcificación de la cóclea en el período posmeningitis limita las tasas de éxitos en la implantación24.

El tratamiento de rehabilitación es importante, con estímulos de audición y manejo de recuperación para la ataxia. Los audífonos deberán indicarse en casos necesarios, así como verificar la posibilidad de implante coclear.

CONCLUSIÓN

La meningitis bacteriana causada por meningococo serogrupo C que se presenta al inicio del cuadro con ataxia y sordera súbita es poco frecuente. La diferenciación entre ataxia vestibular y cerebelosa permite un abordaje adecuado de los pacientes desde el punto de vista del tratamiento, rehabilitación y pronóstico.

En todos los pacientes con infecciones del SNC debe evaluarse la audición y realizar los esfuerzos necesarios para su rehabilitación, en caso de que no se recupere.

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Recibido: 01 de Agosto de 2016; Aprobado: 23 de Diciembre de 2016

Correspondencia: Dra. Gloria Celeste Samudio Domínguez. E-mail: gsamudio.samudio@gmail.com

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