INTRODUCCIÓN
En los adultos, aproximadamente una cuarta parte de los tumores cardíacos primarios son malignos y los sarcomas representan la histología más común1. Los sarcomas cardíacos primarios son tumores agresivos que generalmente no producen síntomas hasta que están localmente avanzados. Estas manifestaciones tardías son inespecíficas e incluyen disnea, dolor torácico, insuficiencia cardíaca congestiva secundaria a obstrucción del flujo sanguíneo y síntomas sistémicos2.La mayoría de los tumores cardíacos malignos son metastásicos, casi siempre sarcomas y con su origen primario en el pulmón3,4.
Los primarios son extremadamente raros, con diversidad histológica, se originan en las distintas estructuras cardíacas y tienen un comportamiento biológico muy agresivo5. Debido a lo infrecuente de estos tumores la experiencia individual de profesionales es muy escasa y los datos provienen de estudios basados en la actividad quirúrgica y necropsias. Actualmente la incidencia de tumores cardíacos primarios es incierta, la histología no está completamente definida, el tratamiento no es efectivo y el pronóstico universalmente pobre, sin embargo, se estima una incidencia de 0,001% a 0,03% en las series de autopsias, siendo los tumores cardíacos primarios entidades extremadamente raras.
De hecho, los tumores metastásicos en el corazón son 30 a 50 veces más comunes de acuerdo a algunos autores6-8. El paciente puede permanecer asintomático durante un largo período de tiempo y debutar con síntomas cuando la enfermedad ya se encuentra en un estado avanzado, en vista de ello se presenta el siguiente caso de un paciente con sarcoma cardiaco con metástasis a encéfalo y miasis.
PRESENTACION DEL CASO
Se presenta una paciente de sexo femenino, de 24 años de edad, proveniente del área rural de Paraguay, que había acudido al servicio en su comunidad por disnea a los esfuerzos físicos de moderada intensidad y que fue tratada con tratamiento antibiótico por posible sepsis respiratoria. No mejorando su condición clínica e incluso apareciendo edemas en miembros inferiores y tos nocturna improductiva fue ingresada y compensada clínicamente en un hospital de su localidad, posteriormente siendo remitida a nuestro servicio, donde se constató soplo mitral.
Con la radiografía de tórax se verificó un aumento en el índice cardiotorácico, con el ecocardiograma transtorácico se observaba gran masa tumoral en aurícula izquierda, el resultado anatomopatológico concluyó que se trataba de un sarcoma de células fusiformes auricular con metástasis multiplex, procediendo al acto quirúrgico, con la conducta correspondiente.
Un año después de la intervención quirúrgica, la paciente regresa al servicio, donde se detecta metástasis a encéfalo, concomitantemente se aprecia miasis, por lo que es ingresada a la unidad de cuidados intensivos, para seguimiento (Figura 1).
DISCUSION
Los sarcomas cardíacos son un subconjunto raro y distinto de sarcomas. Desafortunadamente, la mala supervivencia es la regla. La cirugía sigue siendo el tratamiento primario para el control local y la supervivencia en estos pacientes. Sin embargo, el uso de terapias adyuvantes se debe considerar sobre una base individualizada, particularmente en el contexto de enfermedades no resecables9.
El diagnóstico de los tumores cardíacos malignos se realizó debido a la aparición de síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva que ocurre en más del 90% de estos pacientes7,8, con la ayuda indispensable de diversas técnicas de imagen10.La primera a utilizar en nuestro medio y a nivel internacional es la ecocardiografía transtorácica, seguida por la tomografía axial computarizada multicortes que permite, por su gran resolución temporal y espacial, una definición adecuada del tumor, a la cual no se pudo acceder en este caso, pero si bien se realizó la conducta adecuada para el caso, el seguimiento falló, puesto que después del alta, la paciente regresó un año después, ya con serios signos de mal cuidado en el hogar, si bien pudiera ser justificada en el contexto sociocultural precario en la cual se desenvuelvía11.
En una búsqueda exhaustiva no se ha encontrado ningún caso similar, por lo que constituye el primer caso reportado tanto para la literatura paraguaya como para la literatura a nivel regional.
Por ello es fundamental que los hospitales cuenten con programas para seguimiento y control de este tipo de pacientes, evaluando detalladamente todo el contexto que rodea a las familias, de manera a reducir estas complicaciones prevenibles.