Revista Paraguaya de Reumatología

Self-management, a key process for the rheumatic patient

Characteristics and mortality of patients with rheumatologic diseases admitted at an intensive care unit of Paraguay

RESUMEN Introducción: Las enfermedades reumatológicas no son infrecuentes en la población general. Este grupo de pacientes suele requerir hospitalización por diversas causas y hasta un tercio puede ingresar a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). El pronóstico puede ser desfavorable, sobretodo en presencia de compromiso renal. Objetivo: Caracterizar a los pacientes reumatológicos ingresados a Cuidados Intensivos y determinar la mortalidad. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo de corte transversal. Los datos fueron obtenidos de las historias clínicas de los pacientes con enfermedades reumatológicas ingresados al Departamento de Cuidados Intensivos Adultos del Hospital de Clínicas desde enero de 2021 hasta diciembre de 2022. Resultados: Veintinueve pacientes con enfermedades reumatológicas ingresaron en los dos años de estudio. Con una mediana de edad de 37 años (RIC 22,5), veintitrés fueron mujeres (79,31%). Tenían lupus eritematoso sistémico veinte pacientes (68,9%); cinco con artritis reumatoide (17,2%) y los cuatros pacientes restantes tenían enfermedad mixta del tejido conectivo, Síndrome de Sjogren, Síndrome de Superposición y Vasculitis de Churg Strauss (3,44%). Las comorbilidades más frecuentes fueron: hipertensión arterial (55%) y nefropatía (41,3%). Las causas de ingreso a la UCI fueron médicas (62%) y quirúrgicas (38%). Entre las médicas, la insuficiencia respiratoria aguda fue el principal motivo (44%), seguido por shock (27%) e infecciones sobre agregadas (11,1%). La puntuación media de APACHE II (Age and Chronic Health Evaluation) fue 17 ± 10; SOFA al ingreso (Sequential Organ Failure Assessment): 6 ± 8,5 y en los pacientes lúpicos la Escala de SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Measure): 10,6 ± 8,3. Recibieron asistencia respiratoria mecánica (ARM) 19 pacientes (65,5%) con una mediana de días de ARM de 6 (RIC 9). Utilizaron drogas vasoactivas 65,5% y hemodiálisis 17,2%. Se administró metil- prednisolona a 10 de los pacientes (37,9%), además 4 de ellos requirieron ciclofosfamida y 3 inmunoglobulinas. Durante su hospitalización desarrollaron falla renal aguda 13 (44,8%) y sobreinfecciones12 pacientes (41,3%), de los cuales en 6 se aislaron Gram positivos en sangre. La mediana de estancia fue de 6 días (RIC:10) y la mortalidad en UCI fue del 37,9% (11 pacientes). Conclusiones: En nuestro estudio la población fue principalmente de mujeres jóvenes con comorbilidades, que ingresaron graves a terapia intensiva, la mayoría por causas médicas. Dos tercios requirieron ARM y drogas vasoactivas. Presentaron complicaciones como la falla renal aguda y sobreinfecciones bacterianas. La mortalidad fue del 38%, solo un poco mayor que la correspondiente al escore de gravedad del ingreso.

ABSTRACT Introduction: Rheumatologic diseases are not unusual in general population. This group of patients usually requires hospitalization for various causes and up to a third of them may be admitted to the Intensive Care Unit (ICU). The prognosis can be unfavorable, especially in the presence of renal involvement. Objective: To characterize rheumatologic patients admitted to Intensive Care and determi- ne their mortality. Methods: We conducted a descriptive, retrospective cross-sectional study. Data were collec- ted from medical records of patients with rheumatic diseases admitted to the ICU of the Hospital de Clínicas from January 2021 to December 2022. Results: Twenty-nine patients with rheumatic diseases were admitted in the two years of the study. Twenty-three (79.31%) were women. The median age was 37 years (IQR 22.5). Twenty patients (68.9%) had Systemic Lupus Erythematosus, five (17.2%) rheumatoid arthri- tis and there maining four patients (3.44%) had mixed connective tissue disease, Sjogren‘s Syndrome, Overlap Syndrome and Churg Strauss Vasculitis. The most frequent comorbidi- ties were: arterial hypertension (55%) and nephropathy (41.3%). The causes of admission to the ICU were medical (62%) and surgical (38%). Between medical causes, respiratory failure was the main reason (44%), followed by shock (27%) and intercurrent infections (11.1%). The mean APACHE II (Assessment of Age and Chronic Health) score was 17 ± 10; SOFA on admission (Sequential Organ Failure Assessment): 6 ± 8.5 and the SLEDAI Scale (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Measure) in lupus patients: 10.6 ± 8.3. Nineteen patients (65.5%) received mechanical ventilation (MV) with a median number of days on MV of 6 (IQR 9). Vasoactive drugs were used by 65.5% and hemodialysis by 17.2%. Methylprednisolone was administered to 10 of the patients (37.9%), in addition 4 of them required cyclophosphamide and 3 immunoglobulins. During hospitalization thirteen patients (44.8%) developed acute renal failure and twelve of them (41.3%) intercurrent in- fections; 6 of them with blood stream Gram Positive isolation. The median length of stay in the ICU was 6 days (IQR: 10) and mortality was 37.9% (eleven patients). Conclusions: In our study, the population was mainly young women with several comorbidities, who were admitted in serious condition to the ICU, most of them for medical reasons. Two-thirds required MV and vasoactive drugs. They presented complications such as acute renal failure and intercurrent infections. Mortality was 38%, only a little higher than that corresponding to the gravity score of income.

Male systemic lupus erythematosus, report of clinical and serological characteristics in Mexican pediatric population

RESUMEN Introducción: El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune compleja con numerosas manifestaciones clínicas y de laboratorio. La incidencia aumenta notablemente en la mujer. El motivo del predominio en el género femenino aún está en estudio. Se ha descrito en algunos estudios que el diagnóstico de lupus en población pediátrica masculina puede tener peor pronóstico con afectación más severa. Métodos: En este trabajo se describen las características clínicas y serológicas de una población pediátrica mexicana en un hospital mexicano de tercer nivel. Resultados: El trastorno renal fue más alto que otros informes, incluidos los informes de América Latina. Los síntomas constitucionales también fueron muy frecuentes. Y dentro del perfil inmunológico destacamos la positividad de anticuerpos anti-ADN, el consumo de complemento y el anticoagulante lúpico positivo. Conclusión: Creemos que el mejor conocimiento sobre poblaciones homogéneas podría mejorar las opciones de tratamiento. El lupus masculino en nuestro grupo pediátrico mexicano tuvo una mayor incidencia de afectación renal, en comparación con otros estudios reportados en población latinoamericana.

ABSTRACT Introduction: Systemic lupus erythematosus is a complex autoimmune disease with nu- merous clinical and laboratory manifestations. The incidence increases markedly in woman. The reason for the predominance in the female gender is still under study. It has been des- cribed in some studies that the diagnosis of lupus in the male pediatric population may have a worse prognosis with more severe involvement. Methods: In this work we described the clinical and serological characteristics in a Mexican pediatric population in a tertiary Mexican hospital. Results: Kidney disorder was high than other reports, including the Latin American reports. Constitutional symptoms were very frequent as well. And within the immunological profile we highlight the positivity for anti-DNA antibodies, the consumption of complement and the positive lupus anticoagulant. Conclusion: We believed that the better knowledge about homogeneous populations could improve treatment options. Male lupus in our Mexican pediatric group has more renal disorder than other latin American groups.

Evolution of patients with systemic lupus erythematosus diagnosed with dengue in the 2020 epidemic

RESUMEN Introducción: El dengue es una virosis endémica en Paraguay. En los últimos años, se ha reportado su probable papel en la fisiopatología de las enfermedades autoinmunes, ya que puede desencadenarlas o exacerbarlas. Objetivos: Evaluar la evolución de los pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES) con diagnóstico de dengue en el periodo de tiempo entre enero de 2020 a marzo de 2020. Materiales y Métodos: Se realizó un estudio observacional, analítico de corte longitudinal, con una muestra de 19 pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), diagnosticados de dengue en etapa febril entre enero y marzo del año 2020. Se recogieron datos mediante un registro electrónico con datos específicos de las características clínicas previas al den- gue y las características evolutivas del dengue en los pacientes con LES. Se determinó el antígeno NS1 mediante pruebas rápidas inmunocromatográficas y se extrajo el ARN viral previo a la reacción de rRT-PCR. Se midió el índice de anticuerpos IgG e IgM anti-DENV. Resultados: La edad media fue de 32,10±13,83 años; el 84% eran mujeres y el 98% pro- cedían del Departamento Central. El 42% (8/19) de los pacientes afirmaron haber padecido dengue anteriormente. De los 19 pacientes, 15 presentaron una confirmación laboratorial mediante la detección del antígeno NS1, la PCR o la serología, como se muestra en el gráfico 1; los demás se incluyeron en esta cohorte por nexo epidemiológico. El DENV-4 fue el serotipo más frecuente, con un 64%. La media del tiempo de evolución del dengue fue de 3,84±1,259 días y los síntomas más comunes fueron la fiebre en un 74%(14/19) y las mialgias en un 63%(12/19). En cuanto a la evolución de los pacientes, el 42% (8/19) requirieron hospitalización, el 5,2%(1/19) ingresaron en UCI y no hubo fallecimientos. La media de SLEDAI al inicio de la infección por dengue fue de 2,5 puntos y a los tres meses fue de 3 puntos; no se halló una diferencia estadísticamente significativa entre los valores del score antes y después del dengue (p=0,451). Conclusión: La evolución del dengue en pacientes con LES fue favorable en los pacientes incluidos en este estudio. La PCR fue el método diagnóstico que con mayor frecuencia pudo detectar un resultado positivo en la etapa febril del dengue en pacientes con LES. Aunque se registraron ingresos hospitalarios, incluso en UCIA, no se produjo ningún falle- cimiento por dengue en pacientes con LES.

ABSTRACT Introduction: Dengue is an endemic virus in Paraguay, in recent years its probable role in the pathophysiology of autoimmune diseases has been reported, being able to trigger or exacerbate them. Objectives: To evaluate the evolution of patients with Systemic Lupus Erythematosus (SLE) diagnosed with dengue in the period of time between January 2020 and March 2020. Materials and Methods: Observational, analytical longitudinal study, the sample size was 19 patients with SLE, diagnosed with dengue fever in the period from January to March 2020. Data was collected through an electronic record with specific data of the clinical characteristics before dengue and the evolutionary characteristics of dengue in patients with SLE. The determination of the NS1 antigen was carried out through rapid immunochro- matographic tests and, prior to the rRT-PCR reaction, the extraction of the viral RNA was carried out. The index of IgG and IgM anti-DENV studies will be completed. Results: The mean age was 32.10 ± 13.83 years, 84% were female and 98% came from the central department. 42% (8/19) of the referred patients had previously suffered from den- gue. Of the total number of patients, 15 patients presented laboratory confirmation either by detection of the NS1 antigen, PCR, or serology, as shown in Graph 1; the rest were included in this cohort due to an epidemiological link. DENV-4 was the most frequent serotype in 64% (9). The mean value of dengue evolution time was 3.84 ± 1.259 and the predominant symptoms were fever in 74% (14/19) and myalgia in 63% (12/19). In relation to the evolution of the patients, 42% (8/19) were hospitalized, 5.2% (1/19) were admitted to the ICU and no patients appeared deceased. The mean of SLEDAI at the beginning of the Dengue infection was 2.5 points and at three months it was 3 points. No statistically significant difference was found between the score values before and after dengue. (p=0.451). Conclusion: The evolution of dengue in patients with SLE was favorable in the patients included in this study. PCR was the diagnostic method that most frequently was able to detect a positive result in the febrile stage of dengue in patients with SLE. Although hospital admissions were even obtained in the ICU, they did not develop due to dengue in patients with SLE.

Level of knowledge about rheumatoid arthritis in the adult population of Paraguay from February to March 2022

RESUMEN Introducción: La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta las articulaciones, con una etiología poco conocida. Alrededor del 1% de la población mundial padece esta enfermedad sin distinción de etnias, con preferencia en mujeres de 40 a 50 años de edad. Objetivo: Describir el nivel de conocimiento sobre la artritis reumatoide en adultos del Paraguay de febrero a marzo del 2022. Métodos: se diseñó un estudio de tipo observacional, descriptivo, de corte transversal, se realizó una encuesta a personas residentes en Paraguay. Se aplicó un muestreo no probabilístico, de tipo bola de nieve para la recolección de datos que consistió en una encuesta online difundida por vía WhatsApp. Resultados: se analizó 103 encuestas recolectadas de ciudades urbanas y rurales del Paraguay sobre el conocimiento de la artritis reumatoide, la mediana de edad fue de 23 años +/- RI 12, el máximo de edad fue de 78 años y el mínimo fue de18 años. En cuanto al conocimiento de la enfermedad, el 67,6%conoce sobre la enfermedad, el 80% la definieron correctamente; el 81% conoce los síntomas y el 54% conoce las causas de la artritis reumatoide. Conclusiones: se debe tomar importancia y dar una mirada a la cuestión del conocimiento que la población posee acerca de la artritis reumatoide, a pesar de que existe un nivel mayoritario de conocimiento aún, sigue persistiendo un desconocimiento de cierta proporción de individuos, por ende, la integración de ciertos métodos didácticos o un plan que facilite el aprendizaje de la sociedad sobre este tema sería un objetivo y una meta fundamental.

ABSTRACT Introduction: Introduction: Rheumatoid arthritis is a chronic inflammatory disease affecting the joints, with a poorly understood etiology. About 1% of the world population suffers from this disease without distinction of ethnicity, with preference in women between 40 and 50 years of age.Objective: To describe the level of knowledge about rheumatoid arthritis in adults in Paraguay February-March 2022. Methods: an observational, descriptive, cross-sectional, descriptive study was designed and a survey was conducted among Paraguayan residents. A non-probabilistic, snowball type sampling was applied for data collection consisting of an online survey disseminated via WhatsApp. Results: 103 surveys collected from urban and rural cities of Paraguay were analyzed on the knowledge of rheumatoid arthritis, the median age was 23 years +/- RI 12, the maximum age was 78 years and the minimum was 18 years Regarding knowledge of the disease, 67, 66% (70/103) know about the disease, 80% defined correctly; 81% know the symptoms and 54% know the causes of rheumatoid arthritis. Conclusions: importance should be given to the question of the knowledge that the population has about rheumatoid arthritis, although there is a majority level of knowledge, there is still a lack of knowledge of a certain proportion of individuals, therefore the integration of certain didactic methods or a plan that facilitates the learning of society on this subject would be a fundamental objective and goal.

Systemic Lupus Erythematosus: pathophysiology, clinical, diagnostic and therapeutic approach

RESUMEN El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es uno de los prototipos de las enfermedades autoinmunes, compromete principalmente al sexo femenino, con una proporción 9:1 mujer-hombre. Se caracteriza por la formación de autoanticuerpos con la participación de la inmunidad adaptativa e innata, en interacción con los factores genéticos y medioambientales. Estos autoanticuerpos son parte central de la fisiopatología de la enfermedad, causando desde compromiso orgánico leve hasta compromiso multisistémico grave. El diagnóstico es clínico, orientado por una anamnesis detallada, un examen físico exhaustivo y los marcadores de autoinmunidad; eventualmente podría apoyarse en criterios clasificatorios de algunas sociedades científicas. La actual revisión pretende destacar las generalidades sobre la enfermedad, haciendo énfasis en su fisiopatología, presentación clínica, y su abordaje diagnóstico y terapéutico, sirviendo de apoyo para la formación médica integral en beneficio de los pacientes.

ABSTRACT Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is one of the prototypes of autoimmune diseases, mainly involving the female sex, with a 9:1 female-to-male ratio. It is characterized by the formation of autoantibodies with the participation of adaptive and innate immunity, in interaction with genetic and environmental factors. These autoantibodies are a central part of the pathophysiology of the disease, causing from mild organ involvement to severe multisystem involvement. The diagnosis is clinical, guided by a detailed anamnesis, an exhaustive physical examination and autoimmunity markers; it could eventually be supported by classificatory criteria of some scientific societies. The current review aims to highlight the generalities about the disease, emphasizing its pathophysiology, clinical presentation, and its diagnostic and therapeutic approach, serving as a support for comprehensive medical training for the benefit of patients.

Complex Posterior reversible encephalopathy syndrome with ACA infarct a woman with Lupus: Case Report and Review

ABSTRACT Posterior reversible encephalopathy syndrome is a clinical-radiological disorder, which usually progresses with classical acute neurological symptoms (visual impairment, acute headache, altered level of consciousness, seizures, and even focal neurological deficit). A case presented with a review of the currently available literature is reported in this article.

RESUMEN El síndrome de encefalopatía posterior reversible es un trastorno clínico-radiológico que suele cursar con síntomas neurológicos agudos clásicos (alteración visual, cefalea aguda, alteración del nivel de conciencia, convulsiones e incluso déficit neurológico focal). En este artículo se presenta un caso junto con una revisión de la literatura disponible en la actualidad.

Case report with joint deformity: Jaccoud‘s arthropathy

RESUMEN Introducción: El médico Francois-Sigismond Jaccoud, describió en 1869 en un paciente joven con fiebre reumática (FR), algunas deformidades articulares que las mismas consistían en deformaciones clásicas observadas en la artritis reumatoide (AR), tales como el cuello de cisne, la subluxación del pulgar, la desviación cubital, pero que la principal diferencia tenían la característica de que las mismas eran reductibles al movimiento pasivo, por lo cual se las denominó con el nombre de artropatía de Jaccoud (AJ). Caso Clínico: Primer caso: Paciente femenino de 23 años, de profesión ama de casa, con antecedente de deformidad en manos y pies desde los 6 años aproximadamente, sin tratamiento. Niega manifestaciones sistémicas, artralgias. Segundo caso: Paciente femenino de 61 años, de profesión ama de casa, procedente del área rural, con diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico (LES) desde los 23 años, con antecedente de deformidad en manos y pies desde esa misma edad aproximadamente, actualmente con tratamiento con hidroxicloroquina y prednisona. Refiere manifestaciones articulares como artralgias ocasionales en manos con edema importante en los dedos. Conclusión: La artropatía de Jaccoud (AJ) es un transtorno articular reversible crónico no erosivo que puede ocurrir después de episodios repetidos de artritis.

ABSTRACT Introduction: The doctor Francois-Sigismond Jaccoud, described in 1869 in a young patient with rheumatic fever (RF), some joint deformities that consisted of classic deformations observed in rheumatoid arthritis (RA), such as the swan neck, the thumb subluxation, ulnar deviation, but that the main difference had the characteristic that they were reducible to passive movement, for which they were called Jaccoud‘s arthropathy (JA). Clinical Case: First case: 23-year-old female patient, by profession a housewife, with a history of deformity in the hands and feet since she was approximately 6 years old, without treatment. He denied systemic manifestations, arthralgia. Second case: A 61-year-old female patient, housewife by profession, from a rural area, diagnosed with Systemic Lupus Erythematosus (SLE) since she was 23 years old, with a history of deformity in the hands and feet since approximately the same age, currently with treatment with hydroxychloroquine and prednisone. He referred joint manifestations such as occasional arthralgia in the hands with significant edema in the fingers. Conclusion: Jaccoud‘s arthropathy (JA) is a reversible chronic nonerosive joint disorder that can occur after repeated episodes of arthritis.