Pediatría (Asunción)

Dengue: New Treatment Concepts

Communiqué of the Paraguayan Society of Pediatrics concerning the possible spread of the epidemic of human influenza A/H1N1 2009 (swine flu) to Paraguay

Management of Dengue Shock Syndrome (DSS) in a Pediatric Intensive Care Unit (PICU)

Objetivos: Determinar la morbimortalidad de los pacientes con dengue que ingresaron a la UCIP. Metodología: Diseño descriptivo observacional y prospectivo, realizado en el Hospital General Pediátrico “Niños de Acosta Ñú” (HGP). Población: diez y seis (16) pacientes admitidos de enero a abril de 2007, con diagnóstico de dengue que fueron sometidos a resucitación precoz y rápida del shock, según protocolo y requirieron ingreso a la UCIP. Resultados: De enero 1 al 30 de abril de 2007, fueron ingresados 113 pacientes a la UCIP, 16 correspondieron a formas severas del Dengue (14,1%). La edad promedio fue de 10,7 (rango de 8 meses a 16 años), 7/16 del sexo masculino y 9/16 femenino. Los motivos de ingreso fueron: síndrome de shock por dengue (SSD) (12), shock séptico (1), shock hipovolémico por metrorragia (1), fiebre dengue con manifestaciones hemorrágicas (1), hipervolemia (1). El hematocrito promedio fue de 41,4 % (rango de 23,3 a 48). El recuento de glóbulos blancos promedio fue de 3473mm3 (rango de 1400 a 8300). El promedio de plaquetas fue de 133.750mm3 (rango de 45.000 a 317.000). Las enzimas hepáticas GOT 145,6 UI/L (rango de 17 a 398) y GPT 124,1 UI/L (rango de 15 a 499). La albúmina de 3,4 g/dl (rango de 2 a 4,3). Cursaron con shock y bradicardia 5 pacientes y 1 con encefalopatía aguda, 1 requirió ARM por 48 hs y 2 inotrópicos. Por ecografía 12/16 presentaron signos de fuga capilar (ascitis, edema perivesicular, derrame pleural). El promedio de volumen administrado en expansiones en la primera hora fue de 32,8 ml/Kg, entre las 2 a 6 horas fue de 25 ml/kg, 7 a 24 hs de 60 ml/kg y de 25 a 48 hs 36,6 ml/kg, de 49 a 72 hs 56 ml/kg. Solo en 1 paciente se presentó shock más allá de las 72 hs. Para las expansiones se utilizaron cristaloides (15/16) coloides y cristaloides (1/16). Un paciente recibió transfusión de concentrado globular. 14 pacientes correspondían al grado III y 2 al IV del SSD). El promedio de internación fue de 3 días (rango de 1 a 7 días). Comentario: El manejo de los fluídos se basó en expansiones rápidas con cristaloides, en los casos clínicos severos se utilizaron hemoderivados y coloides. La estadía en UCIP fue breve y no se registró falla multiorgánica ni óbitos.

Objectives: To determine the mortality and morbidity of patients admitted to the PICU. Methods: We conducted a prospective observational descriptive study at the general pediatric hospital, “Niños de Acosta Ñu”. Population: Sixteen (16) patients diagnosed with dengue from January to April 2007 who received early and rapid fluid resuscitation from shock, as per the protocol, and who required admittance to the PICU. Results: From January 1 to April 30, 2007, 113 patients were admitted to the PICU, of whom 16 (14.1%) had severe forms of dengue. The average age was 10.7 years (range: 8 months to 16 years), 7 of 16 were male and 9 of 16 female. Motive for admission was dengue shock syndrome (n: 12), septic shock (n: 1), hypovolemic shock due to metrorrhagia (n: 1), dengue fever with hemorrhagic characteristics (n: 1), hypervolemia (n: 1).The average hematocrit was 41.4% (range: 23.3 to 48). Average WBC was 3,473 mm3 (range: 1,400 to 8,300). The average platelet count was 133,750/mm3 (range: 45,000 to 317,000). Hepatic enzymes were GOT 145.6 IU/L (Range: 17 to 398) and GPT 124.1 IU/L (Range: 15 to 499). Albumin was 3.4 g/dL (Range: 2 to 4.3). Shock and bradycardia were seen in 5 patients, while 1 exhibited acute encephalopathy and 1 requires assisted ventilation for 48 hrs and 2 administrations of inotropic agents. Ultrasound showed signs of capillary leakage (ascites, perivascular edema, pleural effusion) in 12 of 16 patients. The average volume expansion administered was 32.8 ml/kg in the first hour, 25 ml/kg in hours 2-6, 60 ml/kg in hours 7-24, 36.6 ml/kg in hours 25-48, and 56 ml/kg in hours 49-72. Only 1 patient exhibited shock after 72 hours. Crystalloids were used for volume replacement in 15 of 16 patients and colloids and crytalloids in 1 of 16. One patient received a transfusion of globulin concentrate. DSS grades III and IV were found in 14 patients. The average hospital stay was 3 days (range: 1 to 7 days). Comments: Fluid management was based on rapid expansion with crystalloids, while in clinically severe cases plasma-derived products and colloids were used. Hospitalization in the PICU was brief and no deaths or multiple organ failure was reported.

Thrombocytosis in Pediatrics: Possible Causes in a Hospitalized Population

Introducción: La trombocitosis reactiva o secundaria se presenta como consecuencia de múltiples causas en pediatría. En general, revierten sin tratamiento alguno. Objetivos: Determinar la frecuencia de trombocitosis secundarias, las causas más frecuentes asociadas a ella y correlacionar los recuentos plaquetarios con los distintos diagnósticos. Material y Método: A fin de conocer las causas se realizo de enero a julio de 2008 un estudio prospectivo, descriptivo, de prevalencias de trombocitosis y sus probables etiologías en una población pediátrica internada en un centro de tercer nivel. Resultados: Ingresaron 3434 pacientes en el período de estudio. De los mismos, 604 (17,58%) presentaron recuentos de plaquetas mayores a 450.000/mm3. Fue más frecuente en el sexo masculino 381 casos (63,08%); en recién nacidos se encontró en 153 casos (25,33 %) y 451 casos (76,67 %) en niños con edades más allá del período neonatal. Dentro de este último grupo a su vez, se observó más frecuentemente en lactantes. En los recién nacidos las causas más frecuentes fueron las infecciosas (55%) entre las que se cuentan sepsis, neumonía, Riesgo de Infección Ovular, lues. En los niños no RN la causa más frecuente también fue infecciosa (56%), principalmente infecciones respiratorias bajas. Entre las causas no infecciosas se encontraron desnutrición y anemia en ambos grupos etáreos. Conclusión: La trombocitosis es un hallazgo relativamente frecuente y casual. La mayor parte de ellas son leves y se asocian a infecciones de vías respiratorias bajas y cuadros sépticos principalmente. En esta serie ninguna requirió tratamiento específico.

Introduction: Secondary or reactive thrombocytosis can occur due to various causes in pediatric patients. Usually remission occurs without any treatment. Objectives: To determine the prevalence of secondary thrombocytosis and its most common associated causes, and correlate the platelet count with various diagnoses. Materials and Methods: To show the causes, we performed a prospective descriptive study of the prevalence of thrombocytosis and its probable etiologies in the pediatric population hospitalized in a tertiary care facility. Results: During the study period, 3,434 patients were hospitalized. Of those, 604 (17.58%) presented a platelet count over 450,000/mm3. It was more common in males (63.08%: n 381) and 153 cases (35.33%) were in newborns, while 451 cases (76.67%) presented beyond the neonatal period, primarily in infants. Among newborns, the most common causes were infections (55%), including sepsis, pneumonia, risk of chorioamnionitis, and syphilis. In non-newborn infants, the most frequent cause was also infection (56%) mainly lower respiratory infections. Among non-infectious causes found in both age groups were malnutrition and anemia. Conclusion: Thrombocytosis is a relatively common accidental finding. Most cases are mild and are associated mainly with respiratory lower tract infections and septic profiles. None of the cases presented here required specific treatment.

Retrospective Search for Cases of Congenital Rubella in Paraguay

Objetivos: Realizar una búsqueda retrospectiva de casos de Síndrome de Rubéola Congénita (SRC) en Hospitales de mayor complejidad e Institutos y Escuelas de atención a población con capacidades diferentes. Contribuir a mejorar la vigilancia del SRC. Determinar línea basal para medición del impacto de la campaña de vacunación contra rubéola realizada en el año 2005. Materiales y Métodos: Estudio de corte transversal, retrospectivo, con datos aportados por la DIVET-MSPyBS. Universo: todos los niños/as nacidos de enero/1994 a diciembre/2004, en Paraguay. La población de estudio estuvo conformada por los casos clasificados como “confirmados” y “probables” de SRC, atendidos o internados en hospitales de segundo, tercer y cuarto nivel de complejidad y de Institutos y Escuelas de rehabilitación de sordos y ciegos menores de 10 años de edad y correspondió a 204 069 fichas clínico - epidemiológicas (202 087 en hospitales y 1982 en instituciones educativas). El muestreo fue por conveniencia y se realizó la búsqueda retrospectiva de casos de SRC en el periodo mencionado. Resultados: El número de fichas revisadas con diagnósticos compatibles con SRC fue de 204.069 con prevalencia de 3.9% de cuadros clínicos, en relación a la totalidad de la población general asociados con SRC, de los cuales 1244 (0,6%) reunía criterios para ser definidos como sospechosos, de estos 94 (8%) reunían criterios para ser definidos como probables y de estos 4 (4,2%) fueron confirmados clínicamente. Ninguno fue confirmado por laboratorio. Los datos constatados en Hospitales que correspondían a diagnósticos compatibles fueron de 202087 (99%), de estos fueron definidos como casos sospechosos 1113 (0.6%), casos probables 61 (5.4%) y casos confirmados por clínica 4 (0.4%). La mayor prevalencia de los casos fue encontrada en el Centro Materno Infantil con 6814 casos de diagnóstico compatibles. En las Instituciones Seleccionadas que correspondían a diagnósticos compatibles 1982 casos. La mayor prevalencia de casos fue encontrada en la Escuela Santa Lucía con 108 casos con Diagnósticos compatibles. Conclusión: Se encontró suficiente información Clínica que documenta la existencia de SRC en el país con una prevalencia de defectos congénitos relacionados con el SRC del 3,9%.

Objectives: To perform a retrospective search for cases of congenital rubella syndrome (CRS) in high-complexity hospitals and institutions or schools caring for differently-abled persons, help improve surveillance of CRS, and establish baseline measurement of the impact of the vaccination campaign against rubella mounted in 2005. Materials and Methods: A retrospective cross-sectional study. Universe: all children born in Paraguay between January 1994 and December 2004. The study population included all cases classified as confirmed or probable for CRS who were treated or hospitalized in secondary, tertiary or quaternary level care facilities, or in schools or institutions for rehabilitation of deaf or blind children under age 10, and included 204,069 clinical or epidemiological records (202,087 in hospitals and 1,982 in educational institutions). Sampling was by convenience, and a retrospective search was done for cases of CRS for the period mentioned. Results: Diagnoses compatible with CRS were found in 204,069 records, with the prevalence of the clinical picture reaching 3.9% of the general population associated with CRS, of whom 1,244 (0.6%) met the criteria for being designated suspicious, and 94 (8%) of these met the criteria for being defined as probable, and of these 4 (4,2%) were clinically confirmed. None were confirmed by laboratory analysis. Hospital data corresponding to compatible diagnoses were present in 202,087 (99%) records, of which 1,113 (0.6%) cases were classified as suspicious, 61 (5.4%) as probable, and 4 (0.4%) as clinically confirmed. The greatest prevalence of cases was found at the Centro Maternal Infantil, with 6,814 compatible diagnoses. In the selected educational institutions, compatible diagnoses were found in 1,982 cases. The greatest prevalence of cases was found at the Santa Lucia School, with 108 cases of compatible diagnoses. Conclusion: Sufficient clinical information was found to document the existence of CRS in the country, with a prevalence of congenital disorders related to CRS of 3.9%.

Clinical and Anatomopathological Characteristics of Patients Undergoing Renal Biopsy at a Pediatric Nephrology Unit

Introducción: Las glomerulopatías pueden presentar diversas expresiones clínicas durante la infancia. Clínicamente se manifiestan como anomalías urinarias mínimas, síndrome nefrítico, glomerulonefritis (GN) aguda y crónica, y síndrome nefrótico (SN). Las indicaciones de Biopsia Renal (BR) se basan, entre otras, en la edad, manifestaciones clínicas, evolución, respuesta al tratamiento, y dentro de esta última, la corticorresistencia en el síndrome nefrótico. En casos debidamente seleccionados proporciona una guía importante para el diagnostico, pronóstico y tratamiento de las enfermedades glomerulares. Objetivo: Describir la epidemiología, presentación clínica y resultados histológicos en pacientes internados en la sala de nefrología infantil, sometidos a biopsia renal. Metodología: Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo y de corte transverso. Revisión de historias clínicas de pacientes internados en sala de nefrología infantil sometidos a biopsia renal, de marzo del 2007 a mayo del 2008, con muestras analizadas por microscopia óptica, electrónica e inmunofluorescencia directa en el Dpto. de Anatomía Patológica del IICS. Resultados: De 10 pacientes sometidos a biopsia, 3 fueron mujeres y 7 varones, la edad promedio fue de 9,1 años (rango 2 a 16 años). Las BR se realizaron: 2 a cielo abierto en pacientes de 2 y 3 años y 8 mediante punción percutánea guiada por ecografía. La presentación clínica inicial fue: SN (50%), anomalías urinarias mínimas (40%), SN asociado a nefrótico (10%). Las indicaciones de BR fueron: nefritis lúpica (40%), SN corticorresistente (30%), síndrome nefrotico asociado a insuficiencia renal (10%), sospecha de Sindrome de Alport (10%), proteinuria e insuficiencia renal crónica ( 10%). En pacientes con síndrome nefrótico corticorresistente los diagnósticos por microscopia óptica fueron: GN membranosa con áreas de membranoproliferativa (1caso), glomeruloesclerosis focal y segmentaria asociada a nefrocalcinosis (1caso), GN proliferativa mesangial (1caso). Las nefritis lúpicas correspondieron todas a GN proliferativa difusa. En el caso de sospecha de Sindrome de Alport, se reportó glomerulonefritis mesangial leve. Tres muestras fueron inadecuadas (30%). Conclusión: La presentación clínica más frecuente de los pacientes sometidos a biopsia fue síndrome nefrótico. La glomerulopatía mas frecuente fue la GN proliferativa difusa. En los casos de SN corticorresistente se hallaron histologías diversas. El método de elección de realización de la BR fue el de punción percutánea guiada por pantalla ecográfica, reservándose la biopsia a cielo abierto para los pacientes más pequeños.

Introduction: Glomerulopathies can have varied clinical expression during childhood. They can manifest clinically as minor urinary anomalies, nephritic syndrome, acute or chronic glomerulonephritis (GN), or nephrotic syndrome (NS). Indications for renal biopsy (RB) are based on age, clinical manifestations, progression, and response to treatment, including corticosteroid resistance in nephrotic syndrome, among other factors. In properly selected cases it provides a useful guide for diagnosis, prognosis, and treatment of glomerular conditions. Objective: To describe the epidemiology, clinical presentation, and histological results in patients hospitalized in the children’s nephrology ward for whom a renal biopsy was done. Methods: An observational and descriptive retrospective cross-sectional study with review of the patient records of patients hospitalized in the children’s nephrology ward from March 2007 to May 2008 who underwent a renal biopsy with results analyzed by optical and electronic microscopy and direct immunofluorescence in the pathology department of the Health Sciences Research Institute (IICS). Results: The 10 patients who underwent biopsy included 3 females and 7 males, with an average age of 9.1 years (Range: 2 to 16 years). Of the renal biopsies, 2 were done open sky, in 2 patients ages 2 and 3 years, while 8 were done by ultrasound-guided percutaneous puncture. Initial clinical presentation included NS (50%), minor urinary anomalies (40%), NS associated with nephrosis (10%). Renal biopsy findings included lupus nephritis (40%), corticosteroid resistant NS (30%), nephrotic syndrome associated with renal insufficiency (10%), suspected hereditary nephritis (10%), and proteinuria and chronic renal insufficiency (10%). In patients with corticosteroid resistant nephrotic syndrome, diagnosis by optical microscopy found 1 case of chronic membranous GN with membranoproliferative areas, 1 case of focal segmental glomerulosclerosis associated with nephrocalcinosis, and 1 case of mesangial proliferative GN. The cases of lupus nephritis all corresponded to diffuse proliferative GN. Mild mesangial glomerulonephritis was reported in the case of suspected hereditary nephritis. Three samples (30%) were inadequate. Conclusion: Nephrotic syndrome was the most common clinical presentation seen in patients who were biopsied. The most common type of glomerulopathy found was diffuse proliferative GN. Diverse histologies were found in the corticosteroid resistant cases of NS. The preferred method for RB was ultrasound-guided percutaneous puncture, with open-sky biopsies reserved for the smallest patients.

Moebius syndrome: a Description of 8 Cases and Relationship to the Use of Misoprostol in the First Trimester of Pregnancy

Introducción: El síndrome de Moebius (SM) consiste en la parálisis del sexto y séptimo pares craneales. Se describen varias causas fisiopatológicas. Afecta igualmente a varones y mujeres. La secuencia de Moebius constituye un signo y no son especificas las características clínicas con: cara en mascara, por la parálisis facial bilateral (que ocasionalmente puede ser unilateral), micrognatia y paladar hendido en U o úvula hendida, en un tercio de los casos. Puede haber, ptosis, nistagmus y estrabismo. Se pueden ver también, hipoplasia lingual unilateral y dificultades en la succión y la deglución. Se observan defectos de miembros como talipes equinovarus, hipoplasia de dígitos, sindactília, o defectos de reducción más severos. Pueden observarse otras características asociadas como: hipodontia, secuencia de Poland y ocasionalmente anomalía de Klippel-Feil. Pueden existir ademas, defectos cardiacos, urinarios, hipogenitalismo e hipogonadismo. Algunos pacientes tienen un compromiso más extenso, pudiendo afectar el 3°, 4°, 5°, 9°, 10° y 12° pares craneales. Se pueden ver también, retraso mental, autismo e hipoacusia. Descripción de los casos: Se describen ocho casos de Síndrome de Moebius. Seis pacientes de sexo masculino y dos del sexo femenino. Tres de los casos con SM y micrognatia, dos casos con parálisis facial derecha y micrognatia, un caso con SM, pie bot bilateral y micrognatia, un caso con SM, pie bot bilateral y ventrículomegalia y un caso con SM, pie bot bilateral, luxación congénita de ambas caderas, campodactília de 3° y 4° dedos de las manos y paladar hendido. Dos de los casos están relacionados al uso de misoprostol por la madre en el primer trimestre del embarazo. Comentario: La etiología del SM es generalmente esporádica, aunque hay casos autosómicos dominantes y autosómicos recesivos y han sido descritas familias con translocaciones balanceadas. Se relaciona con eventos que puedan producir una disrupción vascular y aporte insuficiente a estructuras irrigadas por la arteria subclavia primitiva. Han sido descritos numerosos casos de Síndrome de Moebius relacionados con el uso de misoprostol durante el primer trimestre del embarazo.

Introduction: Moebius syndrome (MS) is caused by paralysis of the sixth and seventh cranial nerves. Various physiopathological causes have been described. It affects men and women in equal numbers. The Moebius sequence is a sign, and the clinical characteristics are not specific, but include a mask-like expression due to bilateral (occasionally unilateral) facial paralysis, micrognathia, and in one third of cases a cleft U shaped palate or bifid uvula. Ptosis, nystagmus, and strabismus may also be present. Unilateral lingual hypoplasia and difficulty in suction or swallowing may also appear. Defects of the extremities such as talipes equinovarus, digital hypoplasia, syndactyly, or more severe reductive defects are observed. Associated conditions seen include hypodontia, Poland syndrome and on occasion Klippel-Feil syndrome. Cardiac or urinary conditions, hypogenitalism and hypogonadism can also exist. Some patients are more broadly compromised, with the 3d, 4th, 5th, 9th, 10th and 12th cranial nerves affected. Mental retardation, autism, and hypoacusis can also be present. Cases Description: We describe eight (8) cases of Moebius syndrome. 6 patients were male and 2 female. In 3 cases MS and micrognathia were present; 2 cases included right-side facial paralysis and micrognathia; 1 case presented MS, bilateral clubfoot and micrognathia; 1 case presented MS, bilateral clubfoot and ventriculomegaly; and 1 case presented MS, bilateral clubfoot, congenital dislocation of both hips, camptodactyly of the 3d and 4th fingers, and cleft palate. Two cases were associated with the use of misoprostol by the mother during the first trimester of pregnancy. Comments: The etiology of MS is generally sporadic, although there are autosomal dominant and autosomal recessive cases, while families with balanced translocations have also been described. Related events can produce vascular disruption and insufficient supply to the structures irrigated by the primitive subclavian artery. Numerous cases have been described of Moebius syndrome associated with use of misoprostol during the first trimester of pregnancy.

Formation of Human Resources in Pediatrics

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