Pediatría (Asunción)

Covid-19 in the pediatric population: lower susceptibility and transmissibility?

Clinical characteristics of pediatric patients with COVID-19 in an emergency department

RESUMEN Introducción: El patrón epidemiológico y clínico reportado de la infección por SARS-CoV2, sigue siendo poco específico en los niños. Objetivo: Describir aspectos epidemiológicos y clínicos de los casos de COVID-19 atendidos en un Departamento de Emergencia Pediátrico entre marzo y septiembre de 2020. Materiales y Métodos: Estudio observacional, descriptivo retrospectivo de serie de casos consecutivos. Se incluyeron pacientes de 0- 18 años en un muestreo no probabilístico. Las variables analizadas fueron los datos demográficos, triangulo de evaluación pediátrica, situación de contacto, síntomas, cuadro clínico, hospitalización, estado nutricional, analítica de laboratorio e imágenes. Los datos fueron analizados en SPSS V21 utilizando estadísticas descriptivas. Resultados: Ingresaron 56 pacientes, el 37,5% menores de 2 años, 32% con comorbilidad y 52 % con un contacto cercano. Se hospitalizó el 51,8%. La mediana de tiempo de hospitalización fue 48 (P25 6- P75 90) horas. El cuadro clínico predominante fue la infección de vías aérea superiores. El 9% presentó un cuadro severo o crítico, y el 5,4% ingresó a terapia intensiva. Hubo 1 fallecido con grave comorbilidad. La PCR se realizó con una mediana de 4 días (min. 0 máx. 10) de inicio de síntomas. Conclusión: Más de un tercio de los pacientes con Covid - 19 fue menor de 2 años y una igual proporción presentó comorbilidad. Los signos y síntomas clínicos fueron principalmente inespecíficos y los complejos sindromáticos variados. La mayoría presentó un cuadro leve, aunque siete niños tuvieron una afección severa. La forma clínica más frecuente fue la afectación de vías aéreas superiores seguido de neumonía y cuadros diarreicos. Un paciente con comorbilidad severa falleció.

ABSTRACT Introduction: The epidemiological and clinical patterns of COVID-19 infection remain unclear, especially among children. Objective: To describe epidemiological and clinical aspects of COVID-19 cases treated in a Pediatric Emergency Department between March and September 2020. Materials and Methods: This was an observational, descriptive and retrospective study of a series of consecutive cases. Patients aged 0-18 years were included in a non-probability sampling. The variables analyzed were: demographic data, pediatric evaluation triangle, contact situation, symptoms, clinical picture, hospitalization, nutritional status, laboratory analysis and images. Data were analyzed in SPSS V21 using descriptive statistics Results: 56 patients were admitted. 37.5% were under 2 years old and 32% had comorbid conditions. 51.8% were hospitalized. The median time of hospitalization was 48 (P25 6- P75 90) hours. The predominant clinical picture was lower airway infection. 9% presented severe or critical symptoms, and 5.4% were admitted to intensive care. There was 1 deceased patient, who had severe comorbidities. The PCR was performed with a median of 4 days (min. 0 max. 10) of symptom onset Conclusion: More than a third of the patients with Covid -19 were under 2 years of age and 32% had a comorbidity. The clinical picture was mild in 70% of the cases, although more than half were hospitalized and 5.4% were admitted to intensive care. The most frequent clinical presentation was upper airway involvement followed by pneumonia. One patient with severe comorbidities died.

Risk factors associated with coronary involvement in children with Kawasaki disease

RESUMEN Introducción: La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda que afecta predominantemente a niños, siendo su principal complicación el desarrollo de aneurismas de la arteria coronaria en ≈25% de los casos no tratados. Objetivo: Describir la frecuencia de afectación coronaria en pacientes (pts) con diagnóstico de EK y analizar factores de riesgo de su presencia. Materiales y Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo, que incluyó pts<16 años hospitalizados entre 1996-2018 en el IMT con diagnóstico de egreso de EK. El diagnóstico de EK y la definición de afectación de coronarias se realizó en base a las guías de la American Heart Association 2017. Se analizaron variables epidemiológicas, clínicas, laboratoriales y de tratamiento entre los grupos con afectación de coronarias o sin ella. Resultados: En el período de estudio se incluyeron 69 pacientes con EK, de los cuales el 81.1% fueron menores de 5 años. Presentaron EK completa 39 pacientes (56.5%), en tanto que 30 pacientes (43.5%) presentaron EK incompleta. El ecocardiograma fue anormal en 48 casos (69.5%), detectándose dilatación de las arterias coronarias en 19 casos (27.5%), y aneurimas en 7 pacientes (10%). La presencia de leucocitos >15000/mm3 (p=0.01; OR 3.69, 95% IC 1.32-10.27), la trombocitosis >600000/mm3 (p<0.05; OR 3.20, 95%IC 1.07-9.57) y la VSG >60 mm (p<0..01; OR 4, 95% IC 1.48-11-91) se asociaron a la presencia de anormalidad de las arterias coronarias. El requerimiento de dosis adicional de inmunoglobulina endovenosa fue más frecuente en el grupo de pacientes con anormalidades coronarias (p<0.01; OR 5.57, 95% IC 1.64-18.77). Conclusiones: El presente estudio permite identificar en nuestra población factores de riesgo asociados a afectación coronaria y que pueden contribuir al adecuado tratamiento de este grupo de pacientes.

ABSTRACT Introduction: Kawasaki disease (KD) is an acute vasculitis that predominantly affects children, its main complication is the development of coronary artery aneurysms in ≈25% of untreated cases. Objective: To describe the frequency of coronary involvement in patients (pts) diagnosed with KD and analyze risk factors for its presence. Materials and methods: This was a retrospective, descriptive study, that included pts <16 years who were hospitalized between 1996-2018 in the Institute of Tropical Medicine (IMT) with a discharge diagnosis of KD. The diagnosis of KD and the definition of coronary artery involvement was made based on the 2017 American Heart Association guidelines. Epidemiological, clinical, laboratory and treatment variables were analyzed between the groups with or without coronary artery involvement. Results: During the study period, 69 patients with KD were enrolled, of which 81.1% were under 5 years of age. 39 patients (56.5%) presented complete KD, while 30 patients (43.5%) presented incomplete KD. The echocardiogram was abnormal in 48 cases (69.5%), dilatation of the coronary arteries were detected in 19 cases (27.5%), and aneurysm in 7 patients (10%). The presence of leukocytes> 15000 / mm3 (p = 0.01; OR 3.69, 95% CI 1.32-10.27), thrombocytosis> 600000 / mm3 (p <0.05; OR 3.20, 95% CI 1.07-9.57) and ESR> 60 mm (p <0..01; OR 4, 95% CI 1.48-11-91) were associated with the presence of coronary artery abnormalities. The requirement for an additional dose of intravenous immunoglobulin was more frequent in the group of patients with coronary abnormalities (p <0.01; OR 5.57, 95% CI 1.64-18.77). Conclusions: This study allowed us to identify risk factors associated with coronary disease in our population, which can contribute to the adequate treatment of this group of patients.

Helicobacter pylori in children with celiac disease. Epidemiological and clinical findings

RESUMEN Introducción: En países en desarrollo se describen prevalencias de Helicobacter pylory (HP) de hasta 80%. Su impacto en los enfermos celiacos es controversial, pero existen indicios que podría agravar la condición celiaca. No se ha confirmado la asociación entre ambas. En nuestro medio, factores socio ambientales pudieran favorecer una elevada prevalencia del HP. Objetivos: Conocer la prevalencia de infección por HP en una población pediátrica portadora de enfermedad celiaca (EC). Materiales y Métodos: estudio observacional, retrospectivo de corte transversal revisando fichas clínicas y resultados biópsicos de pacientes sometidos a endoscopia digestiva alta por la sospecha clínica y laboratorial (marcadores serológicos positivos) de enfermedad celiaca en el Departamento de Gastroenterología del Servicio de Pediatría del Hospital de Clínicas de la Facultad de Ciencias Médicas. Resultados: Se incluyeron en el estudio 50 muestras de biopsias gástricas y duodenales. Todos reunieron criterios histológicos de EC, en 9 pacientes (18%) se observó la presencia de HP. No se encontraron diferencias significativas en aspectos socioambientales y tampoco en cuanto a prevalencia de desnutrición y anemia comparando EC con y sin HP. Llamó la atención la presencia de distensión abdominal como dato significativo en los EC portadores de HP. La gastritis crónica activa fue el hallazgo histológico prevalente (89%) en los EC con HP+. Conclusión: La prevalencia de HP en niños celiacos fue del 18%, inferior al esperado, aunque coincidente con un reporte nacional previo.

ABSTRACT Introduction: In developing countries, Helicobacter pylori (HP) prevalences of up to 80% have been described. Its impact on celiac patients is controversial, but there are indications that it could aggravate the celiac condition. The association between the two has not been confirmed. In our setting, socio-environmental factors could favor a high prevalence of HP. Objectives: To describe the prevalence of HP infection in a pediatric population with celiac disease (CD). Materials and Methods: this was an observational, retrospective and cross-sectional study reviewing clinical records and biopsy results of patients undergoing upper gastrointestinal endoscopy for clinical and laboratory suspicion (positive serological markers) of celiac disease in the Department of Gastroenterology of the Pediatric Service of the University Hospital. Results: 50 gastric and duodenal biopsy samples were included in the study. All met histological criteria for CD, in 9 patients (18%) the presence of HP was observed. No significant differences were found in socio-environmental aspects or in terms of prevalence of malnutrition and anemia when comparing CD with and without HP. The presence of abdominal distention is striking as a significant finding in CD with HP. Active chronic gastritis was the prevalent histological finding (89%) in CD with HP +. Conclusion: The prevalence of HP in celiac children was 18%, lower than expected, although it was consistent with a previous national report.

Impact of a health intervention on eye care in pediatric intensive care unit patients

RESUMEN Introducción: El cuidado de los ojos forma parte de los cuidados para los pacientes en las unidades de cuidados intensivos (UCI). Objetivo: analizar el impacto de una intervención sanitaria en el cumplimiento del organigrama de cuidados oculares y la incidencia de lesiones oculares en pacientes de la UCI pediátricos antes y después de una capacitación del personal sanitario. Materiales y Métodos: El estudio fue realizado en las UCI pediátricas, del Hospital general Pediátrico Niños de Acosta Ñu. Se diseño un estudio cuasi experimental de antes y después. En la cohorte pre intervención (octubre-diciembre 2017) y en la cohorte post intervención (julio-diciembre 2018), se determinó la incidencia de lesiones oculares y el porcentaje de cumplimiento del organigrama, se realizó la capacitación del personal entre ambas cohortes, finalmente fueron comparados los resultados obtenidos. Se incluyeron niños de 0 a 18 años internados en las UCI pediátricos. Los datos fueron analizados en el sistema SPSSv21. Resultados: Durante el periodo de estudio ingresaron 70 pacientes en la cohorte pre - intervención y 120 después de la misma. Fueron del sexo masculino 51(58,6%) y 63 (52,5%), presentaron apertura ocular anormal 18 (25,7%) y 19 (15,8%), lesión corneal 6(8,6%) y 3 (3,3%), las lesiones oculares observadas fueron erosión de la córnea en el 8,5% (6/70) y 3,3% (3/120), el cumplimiento del organigrama se dio en 54 (77,1 %) y en 120 (100%) respectivamente en las cohortes pre y post intervención. Conclusión: La capacitación del personal sanitario en cuidados oculares disminuyó la frecuencia de lesiones corneales.

ABSTRACT Introduction: Eye care is part of patient care in intensive care units (ICU). Objective: to analyze the impact of a health intervention on compliance with eye care measures and the incidence of ocular injuries in pediatric ICU patients before and after training for healthcare personnel. Materials and Methods: The study was carried out in the pediatric ICUs of the Acosta Ñu Pediatric General Hospital. A quasi-experimental before and after study was designed. In the pre-intervention cohort (October-December 2017) and in the post-intervention cohort (July-December 2018), the incidence of eye injuries and the percentage of compliance with the eye care measures were determined, staff training was carried out between both cohorts, finally the results obtained were compared. Children aged 0 to 18 years admitted to pediatric ICUs were included. The data were analyzed in the SPSSv21 system. Results: During the study period, 70 patients were admitted to the pre-intervention cohort and 120 in the post-intervention cohort. 51 (58.6%) and 63 (52.5%) were male, respectively, 18 (25.7%) and 19 (15.8%) presented abnormal eye opening, 6 (8.6%) and 3 (3.3%) had corneal injuries, the most common ocular lesions observed were corneal erosion in 8.5% (6/70) and 3.3% (3/120), compliance with eye care measures occurred in 54 (77, 1%) and 120 (100%) respectively in the pre and post intervention cohorts. Conclusion: The training of healthcare personnel in eye care decreased the frequency of corneal injuries.

Evaluation of school meal coverage in 4 departments of Paraguay. During 2016-2018

RESUMEN Introducción: La merienda escolar contribuye con la nutrición y rendimiento escolar, es importante conocer su alcance. Objetivo: Evaluar la merienda escolar en Concepción, Cordillera, Paraguarí y Central, en cuanto implementación y cobertura. Materiales y Métodos: Estudio observacional descriptivo retrospectivo de licitaciones para merienda escolar entre 2016-2018 en Concepción, Cordillera, Paraguarí y Central. Fueron caracterizadas las instituciones incluidas, días cubiertos del calendario escolar (180 días) y cantidad de beneficiarios. Resultados: Fueron incluidas 15 licitaciones. En Concepción 90% fueron instituciones públicas, 6% privadas, 3% sin datos; Cordillera 88% fueron públicas, 8% privadas, 4% sin datos; Paraguarí 91% fueron públicas, 3% privadas, resto sin datos; Central 12% fueron privadas 11% sin datos, resto públicas. En Concepción fueron 30.112 beneficiarios en 2016/2017 y 27.514 en 2018, en Cordillera aumentó de 37.167 (2017) a 44.375 (2018); en Paraguarí varió de 30.339 (2016) a 29.761 (2018), en Central fueron 180.535 beneficiarios en 2017-2018. En Concepción en 2016/2017 se planificó merienda para 80 días, 133 días en 2018, en Cordillera 160 días en 2017, 117 días en 2018; en Paraguarí en 2016 fueron 122 días, 110 en 2017 y 117 días en 2018; en Central fueron 216 días en 2017-2018.Los beneficiarios cubiertos según Registro Único de Estudiantes al 2018 fue 78,5% en Concepción, 87% en Cordillera, 90% en Paraguarí, 75% en Central. Conclusiones: En provisión de merienda escolar, la mayoría fueron instituciones públicas, hubo descenso de beneficiarios en el 2018 excepto Cordillera. 2/3 de los beneficiarios registrados fueron incluidos y se proveyó durante poco más de la mitad del año escolar.

ABSTRAC Introduction: The school meal contributes to nutrition and school performance, it is important to know its reach. Objective: To evaluate school meals in Concepción, Cordillera, Paraguarí and Central, in terms of implementation and reach. Materials and Methods: This was a retrospective, descriptive, observational study of awarded contracts for school meals between 2016-2018 in Concepción, Cordillera, Paraguarí and Central. We characterized the included institutions, covered days of the school calendar (180 days) and number of beneficiaries. Results: 15 contracts were included. In Concepción, 90% of schools were public institutions, 6% private, 3% without data; in Cordillera 88% were public, 8% private, 4% without data; in Paraguarí 91% were public, 3% private, the rest without data; in Central 12% were private, 11% without data, the rest public. In Concepción there were 30,112 beneficiaries in 2016/2017 and 27,514 in 2018, in Cordillera it increased from 37,167 (2017) to 44,375 (2018); in Paraguarí it varied from 30,339 (2016) to 29,761 (2018), in Central there were 180,535 beneficiaries in 2017-2018. In Concepción in 2016/2017 meals were planned for 80 days, 133 days in 2018, in Cordillera 160 days in 2017, 117 days in 2018; in Paraguarí in 2016 there were 122 days, 110 in 2017 and 117 days in 2018; In Central there were 216 days in 2017-2018. The beneficiaries covered according to the Single Student Registry in 2018 were 78.5% in Concepción, 87% in Cordillera, 90% in Paraguarí, 75% in Central. Conclusions: In the provision of school meals, the majority of schools were public institutions, there was a decrease in beneficiaries in 2018 except in Cordillera. 2/3 of the registered beneficiaries were included and meals were provided for just over half the school year.

Quality of life in adolescents aged 14 to 18 years with cystic fibrosis at the cystic fibrosis foundation, Paraguay

RESUMEN Introducción: La fibrosis quística es una enfermedad crónica de relativa frecuencia, con repercusión en la calidad de vida de quienes la padecen. El objetivo de este estudio es analizar la calidad de vida de los adolescentes de 14 a 18 años con fibrosis quística, en la Fundación de Fibrosis Quística del Paraguay. Materiales y Métodos: El estudio se realizó en adolescentes 14 a 18 años, ambulatorios de la Fundación de Fibrosis Quística del Paraguay, que completaron en forma autoadministrada el cuestionario CFQ-R. Se aplicó un diseño observacional, descriptivo, prospectivo y de corte transversal. La carga, análisis y edición de los datos se realizó mediante el Scoring Program del CFQ-R. Resultado: La media de edad fue de 15 años y la desviación estándar de 1,52, con un 71,4% de mujeres y un 28,6% varones. El nivel de educación que predominó fue la media. El resultado respecto a los dominios según los aspectos generales, la puntuación media más alta correspondió a estado emocional, y la media con menor puntuación fue vitalidad, respecto a los dominios en los aspectos específicos, la puntuación media más alta correspondió a síntomas digestivos, y la media con menor puntuación fue carga del tratamiento. Conclusión: La menor puntuación correspondió a la vitalidad en el aspecto general y la de menor puntuación en los específicos fue la carga del tratamiento.

ABSTRACT Introduction: Cystic fibrosis is a chronic disease of relative frequency, with repercussions on the quality of life of those who suffer from it. The objective of this study was to analyze the quality of life of adolescents aged 14 to 18 years with cystic fibrosis, at the Cystic Fibrosis Foundation of Paraguay. Materials and Methods: The study was carried out in adolescents 14 to 18 years old, who were outpatients at the Cystic Fibrosis Foundation of Paraguay, and who completed the CFQ-R questionnaire on their own. An observational, descriptive, prospective and cross-sectional design was applied. Data loading, analysis and editing was performed using the CFQ-R Scoring Program. Results: The mean age was 15 years and the standard deviation was 1.52, with 71.4% women and 28.6% men. The level of education that predominated was high school. Regarding general domain scores, the highest mean score corresponded to emotional state, and the mean with the lowest score was vitality. With regards to specific domains, the highest mean score corresponded to digestive symptoms, and the lowest mean score was treatment burden. Conclusion: The lowest score corresponded to vitality in the general domain and the lowest score in the specific domain was the treatment burden.

Symptomatic medication and antibiotic prescription frequency in children under 5 years of age, in two public and private care centers

RESUMEN Introducción: existen factores que conducen a los pediatras a prescribir medicaciones “sintomáticas” y antibióticos, orientados a reducir síntomas y la ansiedad de los padres, práctica que no es inocua, porque algunas pueden producir daño. Objetivo: Determinar frecuencia de prescripciones de medicaciones sintomáticas y antibióticos, en consultas pediátricas de menores de 5 años de dos centros de atención, público y privado. Materiales y Métodos: Estudio observacional, descriptivo con componente analítico, prospectivo, transversal. Se incluyeron menores de 5 años que acudieron a consultas del Hospital Regional de Pedro Juan Caballero y Clínica Privada del Niño de la misma ciudad, en septiembre-octubre de 2017. Los datos fueron analizados en SPSSv21. Variables principales: Edad, sexo, procedencia, centro de consulta motivo de consulta, medicamentos prescriptos. Resultados: Fueron incluidos 200 pacientes, 51.5% (103) fueron del centro privado y 48.5% (97) del público. Mediana de edad: 16 meses, no hubo diferencias en relación al sexo. Motivos de consultas más frecuentes: Infección de vías aéreas superiores en privado (32%) y público (26%). El uso de Medicaciones sintomáticas fue: privado 32,4%(53/179), público 29,6%(53/179), recibió una sola medicación sintomática el 29,7%(33/111) y 27,9%(31/111) respectivamente. La frecuencia de prescripción de antibióticos en el privado fue 2,5%(5/179) y público 1,7% (3/179). El 89.5%(179/200) recibió algún tipo de medicación. Conclusión: Poco menos de la mitad utilizaron medicación sintomática y una tercera parte antibióticos, sin diferencias entre el centro público y privado. Menos de un cuarto de los pacientes de ambos sectores utilizaron más de una medicación sintomática.

ABSTRACT Introduction: there are factors that lead pediatricians to prescribe "symptomatic" medications and antibiotics, aimed at reducing symptoms and parental anxiety, a practice that is not harmless, because some can cause harm. Objective: To determine the frequency of prescriptions of symptomatic medications and antibiotics in pediatric consultations for children under 5 years of age in two care centers, public and private. Materials and methods: An observational, descriptive study with an analytical, prospective, cross-sectional component. Children under 5 years of age who attended consultations at the Pedro Juan Caballero Regional Hospital and the Private Children's Clinic of the same city, in September-October 2017, were included. The data were analyzed in SPSSv21. Main variables: Age, sex, origin, consultation center, reason for consultation, prescribed medications. Results: 200 patients were included, 51.5% (103) were from the private center and 48.5% (97) from the public. Median age: 16 months, there were no differences in relation to sex. Reasons for the most frequent visits: Upper airway infection in private (32%) and public (26%). The use of symptomatic medications was: private 32.4% (53/179), public 29.6% (53/179), received a single symptomatic medication 29.7% (33/111) and 27.9% (31/111) respectively. The frequency of prescribing antibiotics in the private sector was 2.5% (5/179) and the public 1.7% (3/179). 89.5% (179/200) received some type of medication. Conclusion: Just under half used symptomatic medication and one third used antibiotics, with no differences between the public and private centers. Less than a quarter of the patients in both sectors used more than one symptomatic medication.

Tuberous sclerosis complex: Report of a neonatal case

RESUMEN El complejo de esclerosis tuberosa es una afección genética, aproximadamente dos tercios de los casos ocurren esporádicamente; se caracteriza por lesiones y tumores benignos (hamartomas) en múltiples sistemas orgánicos. La detección prenatal precisa es importante para el pronóstico, una decisión sobre el resultado del embarazo y el asesoramiento. Se reporta el caso de una gestante sana y su feto con diagnóstico presuntivo de esclerosis tuberosa, por hallazgo de masas intracardiacas en ecografía prenatal, confirmados luego del nacimiento, con afectación de otros órganos, cumpliendo con criterios mayores de diagnóstico. El caso presentado es el primero registrado en el Departamento de Neonatología y tiene el objetivo de mostrar la aproximación diagnóstica prenatal y postnatal de una enfermedad relativamente rara.

ABSTRACT Tuberous sclerosis complex is a genetic condition caused by mutations in the tumor suppressor genes TSC1 and TSC2, located on chromosomes 9 and 16 respectively. Approximately two-thirds of cases occur sporadically and the overall incidence has been estimated to be 1 in 5,800 live births. It is characterized by benign lesions and tumors (hamartomas) in multiple organ systems (brain, heart, skin, eyes, kidneys, lungs, liver). Accurate prenatal detection is important for prognosis, a decision about the pregnancy outcome, and counseling. We report the case of a healthy pregnant woman and her fetus with a presumptive diagnosis of tuberous sclerosis, due to the finding of intracardiac masses on prenatal ultrasound, confirmed after birth, with involvement of other organs, fulfilling the major diagnostic criteria. The case presented is the first recorded case at our Department of Neonatology and this report illustrates the prenatal and postnatal diagnostic approach of a relatively rare disease.

Gorham Stout Syndrome. A Case Report

RESUMEN El Síndrome de Gorham Stout (GSS) es una enfermedad ósea de etiología desconocida, caracterizada por osteólisis, absorción idiopática y progresiva. Se presenta a cualquier edad, sin predilección por género o raza, puede afectar cualquier parte del esqueleto, el diagnóstico que se realiza es clínico, radiológico e histopatológico y por exclusión de otras afecciones comunes. El compromiso espinal es extremadamente raro y de mal pronóstico. También afecta las vísceras, una complicación común es el desarrollo de quilotórax, que ocurre en aproximadamente 20% de los pacientes y con lleva una alta tasa de mortalidad. No existen métodos de diagnósticos o tratamientos estándar para la enfermedad. Plantea un desafío para los médicos a la hora de diagnosticar y tratar adecuadamente al paciente. Se presenta el caso de una paciente de 5 años de edad, diagnosticada y manejada por un equipo multidisciplinario en el Hospital General Pediátrico (HGP), con revisión de la literatura.

ABSTRACT Gorham Stout Syndrome (GSS) is a bone disease of unknown etiology, characterized by idiopathic osteolysis and progressive absorption. It occurs at any age, without predilection for gender or race; it can affect any part of the skeleton, the diagnosis is clinical, radiological and histopathological and by exclusion of other common conditions. Spinal involvement is extremely rare and has a poor prognosis. It also affects the viscera, a common complication is the development of chylothorax, which occurs in approximately 20% of patients and carries a high mortality rate. There are no standard diagnostic methods or treatments for the disease. It poses a diagnostic and therapeutic challenge for clinicians. We present the case of a 5-year-old patient, diagnosed and managed by a multidisciplinary team at the Pediatric General Hospital (HGP), with a review of the literature on the topic.