Revista Paraguaya de Reumatología

Pandemia y gestión de la información

Perfil epidemiológico y clínico de pacientes con Síndrome de Sjögren del Departamento de Reumatología del Hospital de Clínicas- Proyecto Psecopy. Datos preliminares

RESUMEN: El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por la sequedad de mucosas y compromiso sistémico. El objetivo del presente estudio fue describir las características clínico epidemiológicas de los pacientes con Síndrome de Sjögren primario incluidos en la cohorte Psecopy que reúnan los criterios ACR/EULAR 2016 y que hayan acudido al Departamento de Reumatología del Hospital de Clínicas de San Lorenzo. Resultados: Se incluyeron 33 pacientes con Síndrome de Sjögren primario. De los cuales 31 (93,93%) pertenecían al género femenino y 2 (6,01%) al género masculino. Con una edad promedio al momento del diagnóstico de Sjögren primario de 46,12 años. Y un tiempo de duración de la enfermedad con una media de 2,10 años. Las comorbilidades más frecuentemente asociadas fueron la hipertensión arterial (21,21%) seguido del hipotiroidismo (18,18%). A estos pacientes se les realizó la biopsia salival por no cumplir criterios, en el 12,12 % de los pacientes según criterios de Chisholm y Mason, donde se encontró un focus score predominante de 3. En relación al ESSDAI se encontró un compromiso articular en 51,51 %, glandular en el 54,54 %, articular en 51,51%, pulmonar, linfadenopatía y dominio biológico en un 12,12%, hematológico y dominio constitucional en un 9,09%, cutáneo y renal en un 6,06%, sistema nervioso central y periférico en un 3,03%. Se destaca también la baja actividad de la enfermedad en un 63,63%, moderada actividad en un 21,21% y alta actividad en un 15,15% según la escala de ESSDAI. No se encontraron neoplasias.

ABSTRACT: Sjögren‘s syndrome is a systemic autoimmune disease characterized by dry mucous membranes and systemic involvement. The aim of the present study was to describe the clinical epidemiological characteristics of patients with primary Sjögren‘s Syndrome included in the Psecopy cohort who meet the ACR/EULAR 2016 criteria and evaluated at the Rheumatology Department of the Hospital de Clínicas of San Lorenzo. Results: 33 patients with primary Sjögren‘s syndrome were included, of which 31 (93.93%) were females and 2 (6.01%) were males. The average age at the time of diagnosis of primary Sjögren‘s syndrome was 46.12 years. The average duration of the disease was 2.10 years. The most frequently associated comorbidities were arterial hypertension (21.21%) followed by hypothyroidism (18.18%). Salivary biopsy was performed on 12.12% of patients that did not meet Chisholm and Mason criteria, and a predominant focus score of 3 was found. In relation to ESSDAI, articular involvement was found in 51.51%, glandular in 54.54%, articular in 51.51%, pulmonary, lymphadenopathy and biological domain in 12.12%, hematological and constitutional domain in 9.09%, cutaneous and renal in 6.06%, central and peripheral nervous system in 3.03% of patients. Low disease activity was found in 63.63% of patients, while moderate and high activity was found in 21.21% and 15.15% of patients respectively, according to the ESSDAI scale. No neoplasms were found.

Características clínico-epidemiológicas e histológicas de los pacientes con Lupus eritematoso con manifestaciones cutáneas

RESUMEN: El lupus eritematoso, enfermedad inmunomediada, inflamatoria, crónica, multisistémica, con toque cutáneo en la mayoría de los casos, pudiendo la afectación cutánea preceder incluso en décadas a la sistémica, o ser un marcador de actividad. La afectación cutánea del lupus se divide en lesiones específicas e inespecíficas, según tengan o no dermatitis de interfase a la histopatología. Objetivos: General: Describir las características clínicas, epidemiológicas e histopatológicas de los pacientes con lupus eritematoso con manifestaciones cutáneas que acudieron a la Cátedra de Dermatología de FCM-UNA desde enero de 2008 a diciembre de 2018. Material y método: Diseño: Estudio observacional descriptivo de corte transversal. Mues treo: No probabilístico de casos consecutivos. Criterios de Inclusión: Pacientes portadores de lupus eritematoso de ambos sexos y cualquier edad que acudieron al Consultorio Ex terno de la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas-UNA desde enero de 2008 a diciembre de 2018, portadores de lesión cutánea asociada a Lupus Eritematoso con confirmación anátomo-patológica. Fuentes de información: Pacientes que acudieron a la Cátedra de Dermatología e Historias clínicas de pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso. Resultados: Obtuvimos preponderancia en mujeres (79%) en edad reproductiva (32,7%), procedentes de área urbana (56%), amas de casa (37,7%), con exposición solar (62%), en su mayoría múltiples lesiones (71%), localizadas en rostro (28%), correspondiendo preferentemente a lesiones específicas del lupus (68%), los cuales fueron representados por el lupus eritematoso cutáneo crónico (LECC) en 56% de las lesiones. Dentro de las lesiones inespecíficas fueron mayoría las vasculitis (38%), todos los pacientes recibieron indicación de antipalúdicos y protección solar, manejo multidisciplinario con reumatología y otros departamentos según el caso. Conclusión: Identificar de manera adecuada éstas lesiones proporciona un dato fundamental para el diagnóstico y el manejo de los pacientes lúpicos, en muchas ocasiones estas manifestaciones cutáneas y/o mucosas pueden revelar actividad sistémica.

ABSTRACT: Lupus erythematosus is an immune-mediated, inflammatory, chronic, multisystemic disease, with cutaneous involvement in most cases. Cutaneous involvement may precede systemic involvement by decades, or be a marker of activity. Cutaneous involvement of lupus is divided into specific and nonspecific lesions, depending on whether or not they have interface dermatitis on histopathology. Objectives: To describe the clinical, epidemiological and histopathological characteristics of patients with lupus erythematosus with cutaneous manifestations who attend the Department of Dermatology of FCM-UNA from January 2008 to December 2018. 2018, regardless of age, patients with SLE associated lesions confirmed by pathology. Method: Design: Descriptive cross-sectional observational study. Sample: Nonprobabilistic of consecutive cases. Inclusion criteria: patients with lupus erythematosus of both sexes and any age who attended the Outpatient Clinic of the Department of Dermatology of the Hospital de Clínicas-UNA from January 2008 to December 2018, with skin lesions associated with lupus erythematosus. to December 2018, carriers of skin lesions associated with Lupus Erythematosus with anatomopathological confirmation. Sources of information: patients who attended the Chair of Dermatology and clinical histories of patients diagnosed with lupus erythematosus. Results: Patients were predominantly females (79%) of reproductive age (32.7%). Most patients were from urban areas (56%) and housewives (37.7%). Sixty two percent reported sun exposure. Most patients had multiple lesions (71%), and 28% had facial lesions. Lesions were mostly lupus specific (68%), and classified a chronic cutaneous lupus erythematosus (CCLE) (56%). Among the nonspecific lesions vasculitis was the most frequent (38%). All patients received antimalarials and sun protection recommendations. Multidisciplinary management with rheumatology and other departments according to the case was frequent. Conclusion: Adequately identifying these lesions provides fundamental data for the diagnosis and management of lupus patients; on many occasions these cutaneous and/or mucosal manifestations may reveal systemic activity.

Espectro Clínico y Biomarcadores Genéticos de susceptibilidad en el síndrome de Vogt-Koyanagi- Harada en pacientes Paraguayos

RESUMEN: Introducción: La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es de etiología autoinmune y severa, se manifiesta con panuveítis bilateral y puede afectar sistema neuroauditivo y piel. La influencia de los factores genéticos en la expresión de VKH, ha quedado en evidencia en múltiples estudios. Posee mal pronóstico visual si se realiza el diagnóstico y el tratamiento en forma tardía, contar con biomarcadores genéticos susceptibilidad podrían ser de gran ayuda. El objetivo de este estudio es describir el espectro clínico y determinar biomarcadores genéticos de susceptibilidad en la enfermedad de VKH. Metodología: Estudio de casos y controles, de susceptibilidad genética para VKH. Se procedió al registro clínico de los pacientes y genotipado HLA DRB1 a casos y controles. Resultados: se incluyeron 21 pacientes con VKH para el registro clínico, de éstos se enrolaron 16 para el genotipado HLA-DRB1, los controles sanos incluidos fueron 32. Sexo fe menino 81%, edad promedio 35 años, las formas clínicas fueron VKH Probable 10(47,6%) y VKH incompleto 10(47,6%), VKH Completo 1 caso (4,7%) Genotipado: los alelos del grupo HLA DRB1*02 estaban presentes 5 de los 16 pacientes (31%) (p 0,004) y ausente en los controles, no se encontró relación con alelos específicos. El alelo más frecuente fue HLA DRB1*01:02 presente en 4 (25) % de casos y ausente en los controles. Conclusión: La mayoría de los pacientes fueron adultos jóvenes, predominancia del sexo femenino, las formas clínicas VKH Probables e Incompleta fueron más comunes. Se ha encontrado en esta cohorte paraguaya asociación genética de la enfermedad de VKH con alelos del grupo DRB1*02, no se halló relación estadísticamente significativa con ningún alelo específico, probablemente esto se debió a que la muestra fue pequeña. El alelo más frecuente HLA DRB1*01:02 podría ser un candidato a biomarcador genético en esta población.

ABSTRACT: Background: Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) syndrome is a severe disease with autoimmune etiology. It manifests with bilateral panuveitis and can affect the nervous and auditory system, as well as the skin. The influence of genetic factors on the expression of VKH has been evidenced in multiple studies. It has a poor visual prognosis if diagnosis and treatment are delayed. Having biomarkers of genetic susceptibility could be of great help. The aim of this study is to describe the clinical spectrum and determine genetic biomarkers of susceptibility in VKH disease. Methodology: Case-control study of genetic susceptibility for VKH. Clinical data was registered and HLA DRB1 genotyping of cases and controls was performed. Results: 21 patients with VKH were included for the clinical registry, 16 of these were enrolled for HLA-DRB1 genotyping. Thirty two healthy controls were included. Most patients were female (81%,) average age 35 years, the clinical forms were: Probable VKH 10 (47.6%) and Incomplete VKH 10 (47.6%), Complete VKH 1 case (4.7%). Genotyping: alleles of the HLA DRB1*02 group were present in 5 of the 16 patients (31%) (p0.004) and absent in the controls, no relationship with specific alleles was found. The most frequent allele was HLA DRB1*01:02 present in 4 (25%)of cases and absent in controls. Conclusion: Most of the patients were young female adults. Probable and Incomplete forms were more common. Genetic association of VKH disease with alleles of the DRB1*02 group was found in this Paraguayan cohort. No statistically significant relationship was found with any specific allele, probably because the sample was small. The most frequent allele HLA DRB1*01:02 could be a candidate genetic biomarker in this population.

Relación entre el cambio meteorológico y el dolor articular en un grupo de individuos

RESUMEN: Introducción: El dolor articular puede estar influenciado por la obesidad, el sedentarismo, problemas reumáticos o cirugías articulares previas, pero muchas personas a menudo atribuyen el aumento del dolor articular a los patrones climáticos cambiantes. Existen incluso individuos que afirman que la relación es tan real que pueden predecir los cambios climáticos por sus síntomas. Materiales y método: estudio observacional, transversal y analítico. Se basó en la realización de una encuesta con variables clínicas (i.e. edad, antecedentes patológicos) y datos relacionados al dolor y al cambio meteorológico que pudiera estar asociado al dolor. Para el análisis estadístico descriptivo se utilizaron las medias y los desvíos estándar, las frecuencias y porcentajes. Para el estudio de asociación entre la presencia de dolor previo o durante el cambio meteorológico y factores asociados, se utilizó el test de X2 y el OR con su IC respectivo. Se consideró como una p estadísticamente significativa a valores menores a 0,05. Resultados: Se incluyó a 147 individuos, el 59,9% (88/147) de los encuestados fue de género femenino, los encuestados fueron divididos en dos grupos, adulto joven y adulto maduro, de acuerdo a un rango de edad, donde el 46,26% pertenecían al grupo adulto joven y 53,74% al grupo adulto maduro. El 39,46% (58/147) refirieron dolor antes de un cambio meteorológico. De los pacientes que manifestaron dolor, el 55,5 % (32/58) manifestó como zona de dolor más frecuente la rodilla. No se constató una asociación estadísticamente significativa entre la presencia del dolor previo a el cambio meteorológico específico (i.e. la variación de temperatura o la presencia de lluvia). Sin embargo, se observó una asociación entre la presencia de dolor previo al cambio de temperatura y el grupo etario de adulto maduro (p=0.008, OR= 0.398 IC= 0.200-0.792). No se constató asociación entre la presencia del dolor y otras características clínicas referidas por los encuestados. Conclusión: Se encontró que la mayoría de los encuestados del grupo de adulto mayor percibe dolor en las articulaciones previo a un cambio meteorológico. Con mayor frecuencia el grupo de adulto maduro manifiesta algún dolor; a diferencia del grupo adulto joven que en su mayoría no presenta dolor previo al cambio climático.

ABSTRACT: introduction: joint pain can be influenced by obesity, sedentary lifestyle, rheumatic conditions, or previous joint surgeries, but many people often attribute increased joint pain to changing weather patterns. there are even individuals who claim that they can predict weather changes by their symptoms. materials and method: observational, cross-sectional, analytical study. a survey documenting clinical variables (i.e. age, pathological history) and data related to pain and meteorological changes that could be associated with pain were documented. descriptive statistical analysis was performed. the association between the presence of pain prior to or during the meteorological change and associated factors, was evaluated by nx2 test and the or with its respective ci. values less than 0.05 were considered statistically significant. results: 147 individuals were included, 59.9% (88/147) of the respondents were female. the respondents were divided into two groups, young adult and mature adult, according to an age range. forty six percent belonged to the young adult group and 53.74% to the mature adult group. a total of 39.46% (58/147) reported pain before a meteorological change. of the patients who reported pain, 55.5% (32/58) reported the knee as the most frequent area of pain. there was no statistically significant association between the presence of pain prior to a specific meteorological change (i.e. temperature variation or the presence of rain). however, an association was observed between the presence of pain prior to temperature change and mature adult age group (p=0.008, or=0.398 ci= 0.20-0.79). no association was found between the presence of pain and other clinical characteristics reported by the respondents. conclusion: the majority of respondents in the older adult group perceived joint pain prior to a change in the weather. the mature adult group manifested some pain more frequently. the young adult group mostly did not report pain prior to weather change.

Vasculitis por IgA asociada a infección por Covid-19 en paciente pediátrico, reporte de un caso

RESUMEN Antecedentes: La vasculitis por IgA es una vasculitis de pequeños vasos no granulomatosa cuya causa es desconocida hasta el momento. Se ha asociado a procesos infecciosos previos al debut de la enfermedad, sin embargo, los estudios no han sido concluyentes al momento de demostrar esta relación etiológica. La pandemia actual ocasionada por el virus del síndrome respiratorio agudo severo tipo 2 ha demostrado tener una heterogeneidad clínica importante, cuyas manifestaciones pueden incluir el fenotipo de vasculitis sistémicas como la vasculitis por IgA. Sin embargo, existen pocos reportes de esta asociación, principalmente en población pediátrica. Reporte del caso: Se reporta el caso de un paciente pediátrico de 6 años de edad que acude al servicio de urgencias por dermatosis purpúrica, dolor articular, antecedente de fiebre en una ocasión y datos de inflamación sistémica a nivel de laboratorio. Se documenta PCR positiva para SARS COV-2. Conclusión: El caso previo representa una manifestación clínica poco frecuente asociada a SARS COV-2. Se deben realizar más estudios con el fin de entender el papel inflamatorio del virus actual con las vías inmunológicas que pueden detonar el desarrollo de la vasculitis asociada a IgA.

ABSTRACT: Background: IgA vasculitis is a non-granulomatous small-vessel vasculits of unknown etiology, Infections have been associated with disease onset, however studies have not been conclusive in this regard. The current pandemic caused by Type 2 severe acute respiratory syndrome virus has shown to have significant clinical heterogeneity. Systemic vasculitis such as IgA vascuitis may be a manisfestation of SARsCOV2. Few cases of this association have been reported, mainly in the pediatric population. Case report: We report the case of a 6-year-old pediatric patient who came to the emergency department for purpuric dermatosis, joint pain, fever and evidence systemic inflammation by laboratory. PCR was positive for SARS COV-2. Conclusion. The previous case represents a rare clinical manifestation associated with SARS COV-2. More studies are required to understand the interaction of this virus with the immune pathways that can trigger the development of IgA-associated vasculitis.