Pediatría (Asunción)

The pediatric scientific production published in the journal Pediatrics

Productivity of the Paraguayan Journal Pediatria from 2002 to 2012

Introducción: La generación y divulgación de la producción científica nacional constituye una de las herramientas para la mejora de la salud de la población. Objetivo: Describir las características de la producción científica de la revista Pediatría, periodo 2002-2012. Metodología: Estudio descriptivo, retrospectivo de carácter exploratorio. Fueron incluidos los artículos de la sección de originales, casos clínicos y revisiones publicados en los números normales. Fueron analizados: año de publicación, tipo de artículo, número de artículos, número de autores, eje temático, institución firmante, procedencia de los autores principales y cantidad de citaciones de los artículos de la sección de originales en Google Scholar. Resultados: En total se incluyó 161 artículos, 598 autores y 217 instituciones. El promedio de artículos publicados por año fue de entre 6 a 8 por número. El promedio de autores por artículos 3,714. Se encontró predominio de eje temático en el área de Salud Pública (41 artículos). La mayor contribución fue de la Universidad Nacional de Asunción con 58 artículos, Ministerio de Salud Pública y Bienestar Social con 45 artículos y Hospital Central del Instituto de Previsión Social con 20 artículos. Las contribuciones por autoría, se encontró un máximo de 8 artículos publicados en carácter de primer autor. El máximo de citas recibido, según Google Scholar fue de 40 citas en su mayoría provenientes de fuentes secundarias (SciELO Chile). Conclusión: La revista cuenta con una amplia cobertura a través de la integración en las diversas instituciones y colaboración entre autores y goza con reconocimiento nacional e internacional a través de los trabajos publicados. Sin embargo, la producción y la visibilidad internacional es aún limitada.

Introduction: Creation and dissemination of research in Paraguay is a tool for the improvement of healthcare for the population. Objective: To describe the characteristics of scientific production published in the Paraguayan Journal Pediatría from 2002 to 2012. Methodology: We conducted a descriptive, retrospective, exploratory study that analyzed articles published in the Journal Pediatría from 2002 to 2012 including original articles, case series, and literature reviews published in the regularly scheduled issues. Analysis included the year of publication, type of article, number of articles, number of authors, thematic axis, responsible institution, institutions of primary authors, and number of citations for original articles in Google Scholar. Results: A total of 161 articles by 598 authors from 217 institutions were included, with a yearly average of between 6 and 8 articles per issue, an average number of authors per article of 3.714. The most common thematic axis was public health, which was addressed in 41 articles. The most productive contributing institution was the National University of Asunción, with 58 articles; followed by the Ministry of Health and Social Welfare, with 45 articles; and the Central Hospital of the Social Insurance Institute (IPS), with 20 articles. The most prolific first author published 8 articles as a first author. The highest number of citations received, according to Google Scholar, was 40; the citations recorded were primarily through secondary sources (SciELO, Chile). Conclusion: The Journal offers broad coverage through integration with various institutions and collaboration between authors, and enjoys national and international recognition for its published works. However, it's production and international visibility should still be considered limited.

Clinical, Laboratory, and Therapeutic Characteristics of Infants and Children Hospitalized for Dengue Fever: a Comparative Study

Introducción: El motivo más frecuente de hospitalización por Fiebre Dengue en niños es diferente según los grupos etareos. Mientras en escolares son los signos de alarma, en los lactantes es la edad como factor de riesgo. Objetivo: Comparar características clínicas, laboratoriales y de manejo terapéutico entre lactantes y escolares internados con diagnóstico de Fiebre Dengue. Metodología: Estudio de cohorte llevado a cabo en el Departamento de Urgencias del Hospital General Pediátrico Niños de Acosta Ñu en el periodo comprendido de enero a mayo de 2013. Se incluyeron 120 niños hospitalizados con diagnóstico confirmado de Fiebre Dengue, 60 menores de un año y 60 niños mayores de 5 años. Los lactantes fueron internados por edad de riesgo y los escolares por Signos de Alarma. Resultados: La evolución a formas graves de la enfermedad fue similar en ambos grupos etarios (34,5% versus 30% p: 0,08). Los niños escolares tuvieron con mayor frecuencia: dolor abdominal (78,3% versus 3,3% p: <0,001), signos precoces de shock (65% versus 30% p: < 0,001) manifestaciones de sangrado (16,7% versus 1,6% p: 0,003) y permanecieron febriles por más tiempo. (3,9 días ± 0,8 versus 2,6 ± 1 p: <0,001). No hubo diferencias entre ambos grupos al comparar fuga capilar (31,7% versus 25% p: 0,41). En relación a los datos laboratoriales. Los escolares presentaron con más frecuencia hemoconcentración en el día 5° de la enfermedad (19% versus 1,7% p < 0,001), persistieron más tiempo con plaquetopenia (55,6 % versus 25% p: < 0,001) y tuvieron más leucopenia durante toda la hospitalización en comparación a los lactantes. Los niños mayores de 5 años requirieron con más frecuencia hidratación parenteral (98,3% versus 58,3% p: <0,001). Sólo los lactantes menores tuvieron necesidad de ingreso a cuidados intensivos (10/60 16,7%). Tres lactantes recibieron drogas vasoactivas por shock refractario a fluidos, dos necesitaron transfusiones de hemoderivados y uno expansión con coloides (albumina). Ningún niño en edad escolar tuvo necesidad de drogas inotrópicas, expansiones con coloides y/o transfusión de hemoderivados. Conclusiones: No se encontró diferencias en la evolución a formas graves de Dengue entre niños menores de un año sin otro factor de riesgo y escolares con signos de alarma en el momento de la hospitalización.

Introduction: The most common motive for hospitalization due to dengue fever in children varies according to the age group While in school age children, alarm signs are cited, in infants age itself is a risk factor. Objective: To compare the clinical, laboratory, and management characteristics of infants and school-age children hospitalized with a diagnosis of dengue fever. Methodology: We conducted a cohort study in the emergency department of the Hospital General Pediatríco Niños de Acosta Ñu from January to May 2013 that included 120 hospitalized children with confirmed diagnoses of dengue fever, of whom 60 were under age 1 year and 60 were over age 5 years. The infants were hospitalized due to the age risk factor, and the school-age children due to alarm signs. Results: Progression to severe forms of the disease was similar in both age groups (34.5% versus 30% p: 0.08). School-age children showed greater frequency of abdominal pain (78.3% versus 3.3% p: <0.001), early signs of shock (65% versus 30% p: <0.001), and signs of bleeding (16.7% versus 1.6% p: 0.003), and remained febrile for longer periods (3.9 days ± 0.8 versus 2.6 ± 1 day p: <0.001). No difference was seen between groups in capillary leakage (31.7% versus 25% p: 0.41). The school-age children more frequently showed hemoconcentration on day 5 of disease (19% versus 1.7% p: <0.001), showed longer thrombocytopenia duration (55.6% versus 25% p: <0.001), and greater leukopenia during hospitalization compared to infants. Children over age 5 years more commonly required parenteral hydration (98.3% versus 58.3% p: <0.001). Only younger infants required intensive-care hospitalization (10/60:16.7%). Three infants received vasoactive agents due to shock refractory to fluids, 2 required transfusions of blood byproducts and 1 required colloid expansion (albumin). No school-age child required inotropic drugs, colloid expansion, or transfusion of blood byproducts. Conclusions: No difference was found in progression to severe forms of dengue between children under age 1 without other risk factors and older children with alarm signs at hospitalization.

Vertical Transmission of Dengue: Review of a Case Series

Introducción: El dengue es la enfermedad viral trasmitida por mosquitos más común en la raza humana. La transmisión vertical del virus del dengue ha sido descrita de manera esporádica y debe tenerse en cuenta en los neonatos, más aún en períodos epidémicos. Objetivo: Presentar una serie de casos de neonatos con fiebre dengue atendidos en el Departamento de Neonatología del Hospital de Clínicas de San Lorenzo, Paraguay. Metodología: Estudio descriptivo de una serie de casos de un total diez neonatos, hijos de madre con fiebre dengue en el periparto, que luego han desarrollado la enfermedad. De los estudios auxiliares de laboratorio practicados se tienen hemogramas seriados y dosaje de antígeno NS1. En algunos casos, se indicó serología IgM específica. Resultados: Se registró diez casos de dengue de trasmisión vertical entre los años 2011 a 2013. El 70% fue del sexo masculino; 70% nació a término y con peso adecuado. El 60% ya se hallaba internado al momento del diagnóstico y el 40% restante fue reingreso. El 100% presentó fiebre y el 30% manifestaciones cutáneas. El inicio de síntomas tuvo un promedio de 6,6 días. El tiempo de internación fue de un promedio de 11,7 días. Seis pacientes requirieron expansiones e hidratación parenteral. La extravasación capilar se observó en la mitad de los casos. Se presentó leucopenia (80%), hematocrito que en el promedio de casos fue 57,4% (con 80% de neonatos con hemoconcentración); plaquetopenia moderada a severa (90%), con un pico mínimo entre el cuarto y sexto día de enfermedad. La antigenemia NS1 fue positiva (90%), y la serología IgM positiva (40%). El 100% de los recién nacidos fue dado de alta. Conclusión: Ante esto, sería prudente observar a estos neonatos en un medio hospitalario hasta los siete días de vida. Urge elaborar un protocolo de manejo de los casos de dengue en el embarazo y en los recién nacidos en base a la experiencia actual.

Introduction: Dengue is the most common mosquito-borne disease in humans. Vertical transmission of the dengue virus has been described sporadically, and this means of transmission must be kept in mind for newborns, especially during epidemics. Objective: We present a series of cases of newborns with dengue fever seen at the neonatology Department of the Hospital de Clínicas in San Lorenzo, Paraguay. Methodology: A descriptive study of a series of cases. A total of 10 newborns born to mothers with dengue fever in the peripartum thereafter developed the disease. Auxiliary laboratory testing include series of blood and NS1 antigen tests, which in some cases showed specific IgM. Results: From 2011 to 2013, 10 cases of vertical transmission of dengue were recorded, 70% in male patients, and 70% in full-term pregnancies of appropriate birth weight, while 60% were hospitalized at the time of diagnosis, and the remaining 40% re-hospitalized. Of the total, 100% were febrile and 30% showed skin manifestations. Onset of symptoms occurred at an average of 6.6 days. Average hospital stay was 11.7 days. Expansion by parenteral hydration was required for 6 patients. Capillary extravasation was seen in 50% of cases. Leukopenia was seen in 80%, average hematocrit ratio was 57.4% (80% of newborns with hemoconcentration); moderate to severe thrombocytopenia in 90%, with lowest points occurring in days 4 to 6 of disease. NS1 antigen was positive in 90% and IgM serum positive in 40%. All the newborns (100%) were discharged. Conclusion: This information suggests that it would be prudent to monitor newborns in a hospital setting until day 7 of life and that a management protocol for dengue in pregnancy and in newborns based on current experience should be drafted.

Late-Infantile Neuronal Ceroid Lipofuscinoses (Jansky-Bielschowsky Disease): a Study of a Series of Cases

Introducción: La lipofuscinosis ceroidea neuronal constituye el grupo de desordenes genéticos neurodegenerativos de depósito más común en la infancia, afecta a niños, adultos jóvenes y tiene herencia autosómica recesiva. Objetivo: Presentar un estudio de casos clínicos de 8 pacientes con lipofuscinosis ceroidea neuronal infantil tardía. Metodología: Estudio de casos clínicos de pacientes cuyos diagnósticos de lipofuscinosis ceroidea neuronal infantil tardía es propuesto a través del cuadro clínico: semiología de las crisis epilépticas, cronología de la aparición de las manifestaciones visuales, motoras, cognitivas y regresión en el neurodesarrollo. Resultados: Caso 1. Niño de 6 años de edad, con pérdida progresiva de la visión desde los 3 años llegando a la amaurosis, epilepsia desde los 4 años, ataxia y dificultades motoras y cognitivas a los 5 años. Electroencefalograma interictal patrón epiléptico. Resonancia Magnética de cráneo con atrofia de cerebro y cerebelo e indemnidad de ganglios basales. Casos 2, 3, 4 y 5 muestran el carácter hereditario, presentándose en 2 miembros de la misma familia. Caso 6, de inicio tardío, fue clasificada posteriormente como tipo 3, forma Juvenil, por análisis mutacional. Caso 7, convulsiones como síntoma inicial a los 3 años, resaltando las dificultades conductuales en el relacionamiento con sus pares lo que motiva la consulta con especialista. Caso 8, con una evolución rápida hacia el deterioro global. Conclusiones: La LCN es una entidad a tener en cuenta ante un paciente entre los 2 y 4 años que presente epilepsia refractaria, regresión del desarrollo y compromiso visual. La presencia de epilepsia mioclónica orienta la búsqueda de la etiología, modifica la conducta terapéutica. No existe aún un tratamiento definitivo para esta enfermedad, el manejo se dirige desde las fases iniciales a mejorar la calidad de vida del paciente y la de su familia con medidas generales y de sostén.

Introduction: Neuronal ceroid lipofuscinoses is a group of neurodegenerative autosomal recessive genetic disorders caused by storage of lipopigments that is most common in infancy, but that affects children and young adults. Objective: To present a series of 8 clinical cases of patients with late-infantile neuronal ceroid lipofuscinosis. Methodology: We present the clinical cases of 8 patients, whose diagnosis of late-infantile neuronal ceroid lipofuscinosis was made clinically by causation of epileptic crises, chronology of the appearance of visual, motor, and cognitive manifestations, as well as neurodevelopmental regression. Results: Case 1: a 6 year-old boy with progressive loss of vision from age 3 progressing to amaurosis, epilepsy from age 4 years, ataxia and motor and cognitive problems detected at age 5 years, interictal electroencephalogram showing epileptic pattern, and brain MRI showing brain and cerebellum atrophy with basal ganglia unaffected. Cases 2, 3, 4, and 5 show hereditary characteristics, appearing in 2 members of the same family. Case 6, of late-onset, was later classified as type 3, a childhood type, based on analysis of mutations. Case 7: the initial symptom was seizures at age 3 years, with behavior difficulties relating to peers being the complaint that led to consultation with a specialist. Case 8: rapid progression toward overall deterioration. Conclusions: Neuronal ceroid lipofuscinosis should be considered in cases of patients aged 2-4 years who present refractory epilepsy, developmental regression, and affected vision. The presence of myoclonic epilepsy guides the search for a cause and modifies the treatment management. No definitive treatment yet exists for the disease, and management is initially directed at improving quality of life for the patient and his or her family using general and supportive measures.

Acute Generalized Exanthematous Pustulosis: a Report of Two Cases

La pustulosis exantemática aguda generalizada es una erupción cutánea de inicio agudo caracterizada por la aparición de pústulas amicrobianas no foliculares sobre una base eritemato-edematosa. Puede acompañarse de fiebre y síntomas sistémicos y suele resolverse en forma espontánea en aproximadamente 15 a 20 días. Afecta generalmente a adultos, pocos casos pediátricos han sido reportados. Con mayor frecuencia se asocia a fármacos como los betalactámicos, macrólidos, paracetamol, entre otros. Causas menos frecuentes incluyen infecciones virales producidas por enterovirus, citomegalovirus, parvovirus B19, micoplasma, la exposición a mercurio y la ingestión de alérgenos alimentarios. Se presenta el caso de dos pacientes pediátricos con pustulosis exantemática aguda generalizada.

Acute generalized exanthematous pustulosis is a rapidly appearing rash characterized by sterile red and swollen skin dotted with non-follicular pustules. It can be accompanied by fever and systemic symptoms, and usually resolves spontaneously within 15-20 days. It generally affects adults, and few pediatric cases have been reported. It is most often associated with medicinal products such as beta-lactamases, macrolides, and paracetamol, among others. Less common causes include viral infections produced by enteroviruses, cytomegaloviruses, parovirus B19, mycoplasma, exposure to mercury, or ingestion of food allergens. We present the case of two children with acute generalized exanthematous pustulosis.

Alagille Syndrome: a Case Report

El Síndrome de Allagile, conocido también como síndrome de Alagille-Watson y displasia arterio hepática se caracteriza por una colestasis crónica producida por una hipoplasia de las vías biliares intrahepáticas. Se asocia a malformaciones congénitas cardiacas, renales y esqueléticas en pacientes con un fenotipo peculiar. Estas características constituyen los cinco criterios clásicos de diagnóstico. La biopsia hepática ya no es imprescindible para el diagnóstico, siempre y cuando exista ictericia colestasica. El tratamiento es sintomático. El trasplante hepático debe plantearse solo en caso de falla hepática porque la sobrevida no es buena. Se presenta el caso de una niña con diagnóstico de Síndrome de Allagile, que presentó cuatro de los cinco criterios clásicos.

Alagille syndrome, also known as Alagille-Watson syndrome or arteriohepatic dysplasia, is characterized by chronic cholestasis produced by hypoplasia of the intrahepatic bile ducts. It is associated with congenital heart, kidneys, and skeletal malformations in patients with a particular phenotype. These characteristics constitute the five classical diagnostic criteria. Hepatic biopsy is no longer essential for diagnosis when obstructive jaundice is present. Treatment is palliative. Liver transplant should be considered only in case of liver failure, due to unsatisfactory survival rates. We present the case of a female child diagnosed with Alagille syndrome who presented four of the five classic criteria

Urinary Tract Infection: Relevant Facts and Update

El enfoque del siguiente trabajo se basa, fundamentalmente, en los cambios que se fueron dando en los últimos años en el manejo de las infecciones urinarias del niño. Independientemente de la edad y el sexo, sistemáticamente se realizaban estudios por imágenes como la cistouretrografía, buscando detectar uropatías como el Reflujo Vesicoureteral, considerado causal del daño renal y que corrigiéndolo, muchas veces, por vía quirúrgica, podía prevenirse la Nefropatía por Reflujo. Con el avance en el conocimiento de la fisiopatología de la Infección urinaria, de los controles ecográficos prenatales y de nuevos trabajos de investigación, pudo evidenciarse que existen también otros factores capaces de producir cicatriz o daño renal, como por ejemplo la Pielonefritis Aguda sin uropatías, por alteración de la inmunidad innata del sistema urinario, las cicatrices congénitas prenatales y la evidencia de Reflujos Vesicoureterales que no producen cicatriz. Adquiere entonces relevancia la “Nefropatía Cicatrizal” sobre la “Nefropatía por Reflujo”, con las consecuentes restricciones e indicaciones más precisas de la Cistouretrografía miccional. La centellografía renal con DMSA, de alta sensibilidad para detectar cicatrices renales, va adquiriendo mayor protagonismo. Por lo tanto, la tendencia actual consiste en solicitar solo aquellos estudios que aporten datos relevantes sobre el paciente (con el menor daño posible), que nos permitan implementar medidas de protección renal y, en lo posible, ayuden a prevenir el daño renal. Como estrategia muy importante de prevención de daño renal adquirido, se recomienda iniciar de inmediato el tratamiento antibiótico empírico ante la sospecha de infección urinaria. Entre otros aspectos, en este trabajo se contemplan también la profilaxis antibiótica y el tratamiento antibiótico oral versus parenteral.

The focus of this article is on changes that have occurred in recent years in the management of urinary-tract infections in children. In the past, independently of age and gender, studies such as cystourethrogram were performed systematically to detect uropathies such as vesicoureteral reflux, which were considered to cause kidney damage, and that when surgically corrected could prevent nephropathy caused by reflux. With advances in knowledge of the pathophysiology of urinary tract infection, prenatal ultrasound monitoring, and new research studies, it became apparent that other factors existed that could produce renal scarring or other renal damage, such as acute pyelonephritis, due to alteration of the innate immunity of the urinary tract system, prenatal congenital scars, or reflux unrelated to scarring. The term scarring nephropathy acquires more relevance than reflux nephropathy, with indications for cystourethrograms becoming more restricted. Renal scintigraphy with dimercaptosuccinic acid (DMSA), which is highly sensitive for renal scars, is becoming more widely used. The current trend is toward individualized assessment of each patient, with only the studies that provide the data most relevant for knowing how to protect the kidneys, and which do the least harm, being requested. One very important strategy recommended for preventing acquired kidney damage is the use of antibiotics when any suspicion of urinary tract infection exists. This article addresses both antibiotic prophylaxis and the question of oral versus parenteral antibiotic administration.