Pediatría (Asunción)

Congenital Heart Defects

Results of Perioperative Care of Patients with Congenital Heart Defects during 18 Months Experience of the Cardiac Surgery Department of the Centro Materno Infantil. National University of Asunción

Introducción: La sobrevida de los pacientes con cardiopatías congénitas ha mejorado en los últimos años gracias al perfeccionamiento en las técnicas diagnósticas, quirúrgicas, anestésicas y de perfusión, así como al advenimiento de nuevas y más selectivas drogas cardiológicas. Objetivos: Describir el manejo perioperatorio y la evolución postoperatoria de las cirugías realizadas en el Departamento de Cardiocirugía de la Cátedra y Servicio de Pediatría del Centro Materno Infantil (CMI), FCM-UNA en 18 meses de atención y su relación con el carácter de la cirugía (electiva o de urgencia), y el estado físico preoperatorio del paciente, definido por los criterios de la American Society of Anesthesiologists (ASA). Materiales y Métodos: Estudio observacional, retrospectivo, descriptivo, con componente analítico; se utilizaron fichas clínicas de pacientes operados en el Departamento de Cardiocirugía de enero de 2007 a junio de 2008. Resultados: Fueron operados 91 pacientes, 38 de sexo masculino (42%) y 53 de sexo femenino (58%), con edades comprendidas entre 2 días y 18 años. Las cardiopatías fueron 54/91 (59,3%) patologías simples y 37/91 (40,7%) patologías complejas, todas con confirmación diagnóstica preoperatoria por ecocardiografía Doppler color. Precisaron cateterismo cardiaco preoperatorio 3/91 pacientes (3,3%). El 100% de las cirugías se realizaron con anestesia general balanceada. De los 91 pacientes operados, 42 (46,2%) fueron sometidos a circulación extracorpórea (CEC) y 49 (53,8%) sin CEC. De los 42 pacientes operados con CEC, todas fueron cirugías correctivas, 40 (95,2%) electivas, 2 (4,8%) de urgencia, 3 (7,1%) reintervenciones y 2 (4,8%) fallecieron. Presentaron complicaciones 16 pacientes (38,1%), 39 (92,9%) requirieron Asistencia Respiratoria Mecánica (ARM) menos de 24 horas y 3 (7,1%) más de 24 horas. Los tiempos de clampado aórtico variaron de 13 a 167 minutos (media 49,1) y los tiempos de CEC de 20 a 253 minutos (media 71,9). Se realizó ultrafiltrado plasmático (UFP) en el 100% de los pacientes operados con CEC, y todos ellos recibieron aprotinina para profilaxis del sangrado. De los 49 pacientes operados sin CEC, 30 (61,2%) fueron cirugías correctivas, 19 (38,8%) paliativas, 31 (63,3%) electivas, 18 (36,7%) urgencias, 1 (2,1%) reintervención y 10 (16,3%) fallecieron. Presentaron complicaciones 18 pacientes (36,7%), 39 (79,6%) precisaron ARM menos de 24 horas y 10 (20,4%) más de 24 horas. Del total de pacientes operados, 34 presentaron alguna complicación, el 50% fue de tipo hemodinámico, 35,3% respiratorio, 23,5% neurológico, 14,7% infeccioso, 14,7% metabólico, 11,8% hematológico y 11,8% renal. El 28% de las complicaciones se presentaron en las cirugías electivas y el 65% en las urgencias. Conclusiones: La morbimortalidad de los pacientes estuvo directamente relacionada con dos factores: el carácter urgente de la cirugía y el estado físico preoperatorio del paciente (evaluado según criterio de la American Society of Anesthesiologists ASA). No hubo mortalidad en las cirugías electivas y los pacientes fallecidos correspondieron a un estado físico preoperatorio ASA 4. La utilización intraoperatoria de UFP y aprotinina contribuyó para la buena evolución de las cirugías con CEC.

Introduction: Survival of patients with congenital heart defects has improved in recent years thanks to improved diagnostic, surgical, anesthetic, and extracorporeal circulation techniques, and the arrival of new and more selective cardioactive drugs. Objectives: To describe perioperative care and postoperative progress of patients following surgery performed in the department of cardiac surgery and pediatrics department of the Centro Materno Infantil (CMI) of the national university's school of medical sciences over a period of 18 months, and its relationship to the type of surgery performed (elective or emergency) and the patient's pre-surgical physical status classification of the American Society of Anesthesiologists (ASA-PS). Materials and Methods: A retrospective, descriptive, observational study with an analytical component using the medical records of patients operated on in the department of cardiac surgery between January 2007 and June 2008. Results:Of the 91 patients undergoing surgery, 38 (42%) were male, and 53 (58%) were female, with ages ranging from 2 days to 18 years. Uncomplicated heart disease was found in 54 patients (59.3%), and complications confirmed by color Doppler echocardiography were found in 37 (40.7%). Cardiac catheters were needed before surgery by 3 patients (3.3%). All surgeries (100%) were performed under balanced general anesthesia. Of the 91 patients operated on, 42 (46.2%) received extracorporeal circulation (ECC) and 49 (53.8%) did not. Of the 42 patients who received ECC, all involved corrective surgery, with 40 (96.2%) of those being elective, and 2 (4.8%) emergency surgery, while 3 (7.1%) were reoperated and 2 (4.8%) died. Complications appeared in 16 patients (38.1%), with 39 (92.9%) requiring mechanically assisted ventilation (MAV) for less than 24 hours, and 3 (7.1%) who received MAV for more than 24 hours. Aortic clamping time ranged from 13 to 167 minutes (mean 49.1 min.) and ECC times from 20 to 253 minutes (mean 71.9 min.). Plasma ultrafiltration (pUF) was done in all (100%) of patients operated on who received ECC, all of whom also received prophylactic aprotinin for bleeding. Of the 49 patients operated on without ECC, 30 (61.2%) were corrective surgeries, 19 (38.8%) were palliative, 31 (63.3%) were elective, 18 (36.7%) were emergency surgery, 1 (2.1%) was a reoperation, and 10 (16.3%) died. Complications appeared in 18 patients (36.7%), with 39 (79.6%) requiring MAV for less than 24 hours, and 10 (20.4%) receiving MAV for more than 24 hours. Of the patients operated on, 34 developed complications, 28% in elective surgeries and 65% in emergency surgeries; by type these were 50% were hemodynamic; 35.3% respiratory, 23.5% neurological, 14.7% infectious, 14.7% metabolic, 11.8% hematological, and 11.8% renal. Conclusions: Morbidity and mortality were directly related to two factors: being emergency surgery, and the pre--surgical physical status classification of the patient as per the ASA-PS. There were no deaths in the elective surgeries, and the patients who died had an ASA4 preoperative physical status classification. Intraoperative use of pUF and aprotinin contributed to the favorable progress of the patients operated on with use of ECC.

Child Abuse: the Experience of the Multi-Disciplinary Mental Health Unit of the Niños de Acosta Ñú General Pediatric Hospital

El Maltrato Infantil ocupa el cuarto lugar en frecuencia de diagnósticos del total de consultas de la Unidad de Salud Mental según un estudio previo realizado en el Hospital General Pediátrico, y le siguen los trastornos del aprendizaje, del estado ánimo y conductuales. Este estudio tiene como objetivo describir las características epidemiológicas, los motivos de consultas más frecuentes y los diagnósticos asociados al maltrato infantil. Se revisaron 1356 fichas clínicas, período Julio 2001-Setiembre 2009. Correspondió al sexo Masculino (45%) Femenino (55%). El grupo de edades mas afectado estuvo entre los 4-14 años (56.5%), las víctimas procedían en su mayoría del Departamento Central (77%). La negligencia o abandono fue el tipo de maltrato más frecuente (51%), seguido del Abuso Sexual (18.3%). Las víctimas fueron maltratadas con mayor frecuencia por ambos padres (38%), padre (16%) y madre (14%); representando un total de (68%). Conocía al agresor en un (99%). Los casos fueron referidos en mayor porcentaje del Consultorio Externo (19%). Consultó por síntomas depresivos (26.8 %); mientras que (8%) por intentos de suicidio y (11, 3%) por violencia intrafamiliar. Los diagnósticos más frecuentes asociados al maltrato infantil fueron los trastornos depresivos (60.5%), seguido de trastornos del comportamiento y de la atención (7.7%). Se concluye que la presencia de trastornos depresivos o síntomas depresivos con o sin intento de suicidio deberían alertar al pediatra a la sospecha de maltrato infantil.

Child abuse is the fourth most commonly diagnosed condition for patients seen at the mental health unit according to a previous study done at the general pediatric hospital, following only learning, mood, and behavior disorders. The objective of our study was to describe the epidemiological characteristics, most frequent motives for consultation, and diagnoses associated with child abuse. We reviewed 1356 medical records covering the period of July 2001 to September 2009, of which 45% were for male and 55% for female patients. The most affected age group were those from ages 4-14 years (56.5%), with most victims (77%) being from the country's Central Department. Negligence or abandonment were the most common types of abuse (51%), followed by sexual abuse (18.3%). Victims were mistreated in a plurality of cases (38%) by both parents, by the father alone in 16% and by the mother alone in 14%, with these categories jointly making up 68% of the total cases. In 99% of cases the child knew the abuser. A plurality of cases (19%) were referred for treatment by the institution's own outpatient clinic. Of all cases examined, 26.8% consulted for symptoms of depression, while attempted suicide motivated 8% of consultations, and domestic violence 11.3%. Diagnoses most commonly associated with child abuse were depressive disorders (60.5%), followed by behavior or attention deficit disorders (7.7%). It is concluded that the presence of depressive disorders or symptoms with or without suicide attempts should alert the pediatrician to suspect child abuse.

Use of Symptomatic Medication in Pediatric Practice

Introducción: En el mercado farmacológico mundial existen medicamentos de valor terapéutico potencial relativo, dudoso-nulo o inaceptable, de acuerdo a la clasificación cualitativa de los medicamentos de Laporte. Por tanto es necesario evaluar los riesgos-beneficios, en relación al costo de la prescripción de los mismos. Objetivos: Determinar la prevalencia de la prescripción, la cantidad, el costo medio y la forma de adquisición de la medicación sintomática (MS) en la atención primaria pediátrica. Metodología: Estudio observacional analítico prospectivo. Utilizando un cuestionario con preguntas abiertas y cerradas, se entrevistó a los padres, al salir de la consulta, acerca de la medicación indicada (droga, cantidad, nombre comercial y forma de adquisición).La muestra fue por conveniencia. Los datos fueron cargados en Epi Info para su análisis. Resultados: Entre los meses de noviembre de 2007 a mayo de 2008 consultaron 35706 pacientes, de los cuales se tomaron al azar 202, considerando la edad el 19% (39/202) eran menores de 1 año, 81%(163/202) tenían entre 1 a 16 años(media5±4), el 52% eran de sexo masculino y todos procedían del departamento central (zonas urbanas). Los 5 motivos de consulta mas frecuentes fueron: tos 31%, fiebre 12%, tos y fiebre 10%, lesiones en piel 6%, odinofagia 5%. Los 4 diagnósticos más frecuentes infecciones respiratorias altas 31%, síndrome bronquial instructivo (SBO) 14%, crisis asmática 6 %, gastroenteritis aguda 5%. Las comorbilidades más frecuentes fueron piodermitis 33%, escabiosis 17% y desnutrición 17%. El 91% de los pacientes recibió MS, de estos el 48% recibió más de una. De las MS mas frecuentemente utilizadas fueron ibuprofeno 22%, paracetamol 18%, salbutamol (nebu) 16%, prednisona 10% entre otros. Considerando el grupo etario los lactantes menores recibieron menos MS que el resto de la población 82% vs 93% respectivamente (p< 0,05). No hubo diferencias entre los grupos etarios en cuanto al número de MS recibida. EL 67% de los pacientes adquirieron la MS por compra exclusivamente, el 18% compraron y además recibieron, o muestras médicas (MM) o a través de la farmacia social (FS) y solo el 15% recibió toda la medicación indicada sin costo (MM o FS).El costo medio de la MS fue de 21236 ±19300 guaraníes por paciente. Considerando la cantidad de MS indicada, cuando era una sola medicación el costo medio fue de 16989±20569, 2 medicaciones 25355 ±17385 y 3 medicaciones 27680±15240 (p= 0,01). Conclusiones: La prevalencia de prescripción de MS fue de 91% (casi la mitad recibieron mas de una MS).El costo medio de las mismas fue de 21236 ±19300.Solo el 15% de los pacientes recibieron la MS en el hospital sin costo.

Introduction: A number of medications are offered in the worldwide pharmacological market whose therapeutic values are relative, questionable-to-null, or unacceptable as defined in the qualitative classification of medications of LaPorte. It is therefore necessary to assess the potential risk and benefits in relation to their costs. Objectives: To determine the prevalence of prescription of the medication, the amount used, the mean cost, and the way that symptomatic medication (SM) is acquired in primary pediatric care. Methods: A prospective, analytical, observational study. Using a questionnaire with open-ended and closed questions, parents were asked upon exiting the consultation about the medication indicated (drug name, quantity, commercial name, and means of acquisition). Sampling was by convenience. Data were loaded into the EPI INFO program for analysis. Results: In the months from November 200 to May 2008, 35,706 patients were seen, of whom 202 were chosen randomly, with 19% (39) being under age 1 year, 81% (163) between ages 1 and 16 years (mean 5±4 years), while 52% were male and all were from the urban zones of the country's Central Department. The five most common presenting complaints were cough (31%), fever (12%), cough and fever (10%), skin lesions (6%), and odynophagia (5%). The 4 most common diagnoses were upper respiratory infection (31%), bronchial obstruction syndrome (14%), status asthmaticus (6%), and acute gastroenteritis (5%). Most common comorbidities include pyodermia (33%), scabies (17%), and malnutrition (17%). Symptomatic medications were prescribed for 91% of patients, with 48% being given more than one. The symptomatic medications most frequently prescribed were ibuprofen (22%), paracetamol (acetaminophen) (8%), salbutamol (albuterol) (16%), and prednisone (10%). Infants received symptomatic medications less frequently than other age groups (82% vs. 93%, p=0.05). No difference between age groups was found in the number of symptomatic medications prescribed. Some 67% of patients acquired the SM by purchasing alone, 18% purchased some and were given some, including sometimes medical samples or from free pharmaceutical programs, while only 15% received all the medication prescribed at no cost (through medical samples or free pharmaceutical programs). The mean cost of the SM was 21236 ±19300 Guaranies per patient [approximately USD $4.51 ±$4.10]. The mean cost of the SM prescribed was 16989 ±20569 Guaranies [USD $3.61 ±$4.38] when only one medication was prescribed; 25355 ±17385 [USD $5.39 ±$3.70] when two medications were prescribed; and 27680 ±15240 [USD $5.89 ±$3.24] when three medications were prescribed. Conclusions: The prevalence of SM prescription was 91%, with almost half of patients being prescribed more than one. The mean cost of prescriptions was 21236 ±19300 Guaranies [USD $4.52 ±$4.11). Only 15% of patients received SM at the hospital at no cost.

Parents and Fever: What do they Believe, and What do They Do?

Introducción: La presencia de fiebre en el niño representa uno de los motivos más frecuentes de consulta en la práctica pediátrica diaria, y en ocasiones se convierte en una situación de temor y angustia para los padres que consideran la fiebre como el indicador más importante de que su hijo ha adquirido alguna infección seria, lo cual puede conllevar al uso inadecuado del sistema médico de atención y en especial de los servicios de urgencias. Objetivo: Determinar conocimientos, actitudes y prácticas de cuidadores de niños ante la fiebre. Material y Método: Se realizó un trabajo prospectivo, descriptivo de corte trasversal en los meses de julio y agosto del 2006. Fueron incluidos cuidadores de niños que consultaron en el Servicio de Urgencias Pediátricas del Hospital Central de Instituto de Previsión Social, independientemente de la causa que motivara la consulta. Se les proporcionó una encuesta de 26 preguntas de opciones cerradas, donde se midió conocimientos, actitudes y prácticas. Resultados: La mayoría de los encuestados fueron las madres. El nivel instructivo fue 47% secundaria completa, 37% universitarios. 90% conocía las cifras de temperatura consideradas normales.60% usa termómetro de mercurio para medir la temperatura, 33% usa el tacto. La creencia de los padres de que la fiebre ocasiona daño en el niño es generalizada, siendo los mayores daños principalmente convulsiones en 32, 6% y daño cerebral permanente en 12,6%. Este daño podría presentarse independientemente de la edad del niño. El baño (82%) fue el método más frecuente para bajar la fiebre, seguido de uso de fármacos, solos o combinados. Conclusiones: Los conocimientos y prácticas de los padres ante la fiebre de sus hijos fueron adecuados, aunque se precisan más acciones educativas ante las creencias del daño ocasionado por la misma.

Introduction: Fever in children is one of the most common reasons for presenting in daily pediatric practice, and can at times be a source of great anxiety for the parents, who may take the fever as a primary indicator of a serious infection and which may lead to inappropriate use of the healthcare system and emergency services in particular. Objective: To determine the state of knowledge, attitudes, and common practices of childcare providers faced with a feverish child. Materials and Methods:We carried out a prospective, descriptive, cross-sectional study during July and August of 2006. We included caregivers who presented with a child at the pediatric emergency department of the central hospital of the Instituto de Previsión Social (social insurance institute, or IPS) independently of the reason for presenting. They were given a survey including 26 closed option questions measuring their knowledge, attitudes, and practices. Results: Most respondents were mothers, while 47% had completed secondary school and 37% had completed an undergraduate university degree. The temperature considered normal was known by 90%, and 60% used a mercury thermometer for measuring the child's temperature while 33% detected fever using touch. The belief that fever causes harm to children is generalized; with the most commonly cited by parents being seizures (32.6%) and permanent brain damage (12.6%). This damage can occur independently of the age of the child. The most common methods for combating fever were bathing (82%) followed by use of medications alone or in combination. Conclusions: The knowledge and practices of parents confronting fever were adequate, although more education is required concerning beliefs about the harm caused by fever.

Clinical Presentation of Aortic Coarctation: Review of Current Management: a Case Series Report

La coartación de Aorta es una cardiopatía congénita que se presenta con insuficiencia cardiaca congestiva precozmente sobre todo en la edad neonatal y que, de no ser diagnosticada oportunamente evoluciona con elevadísima morbi-mortalidad. Cuando sobrevive a la barrera de la primera infancia, cursa con hipertensión arterial sistémica, pudiendo debutar incluso con un accidente cerebrovascular, con resultado fatal para el paciente, ó dejarlo con incapacidades como secuela. Resaltamos la importancia del correcto y detallado examen clínico cardiovascular, que incluya la palpación adecuada de los pulsos periféricos así como la medición de la presión arterial sistémica, debido a que siempre cursa con hipertensión arterial en los miembros superiores y ausencia de pulsos en los miembros inferiores. Tratado correctamente presenta bajo riesgo de complicaciones y de mortalidad.

Aortic coarctation is a congenital heart defect that presents with early congestive heart failure, especially during the neonatal stage, and which if not opportunely diagnosed progresses with a high degree of morbidity and mortality. When patients survive the barrier of early childhood, they continue having such problems as systemic arterial hypertension, and run risks of outcomes such as fatal or incapacitating cerebrovascular accident. We emphasize the importance of a careful and detailed clinical cardiovascular examination, to include adequate taking of the peripheral pulses and measurement of systemic blood pressure, since this always presents with hypertension in the upper limbs and an absence of pulses in the legs. Treated adequately, it presents little risk of complications or mortality.

Incomplete Lupus Erythematosus Initially Manifesting as Autoimmune Thrombocytopenic Purpura in a Five-Month Old Infant

La Púrpura Trombocitopénica Idiopática representa la forma más frecuente de trombocitopenia en la infancia, en ausencia de un trastorno sistémico asociado identificable en la mayoría de los casos. El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad de base genética, autoinmune, crónica, multisistémica. El Lupus Eritematoso Incompleto es aquel que se presenta en pacientes que no reúnen criterios de clasificación para lupus eritematoso sistémico de acuerdo al ACR (American College of Rheumatology), junto con Anticuerpos Antinucleares positivos. Se presenta el caso de una lactante menor de 5 meses de edad con diagnóstico de Lupus Eritematoso Incompleto (la menor reportada hasta el momento) que inició su enfermedad con Púrpura Trombocitopénica Autoinmune, además de anticuerpos antinucleares y anticardiolipinas positivos sin afectación en otros sistemas. Por lo que consideramos que la prueba de anticuerpos antinucleares debe solicitarse en casos de púrpura trombocitopénica autoinmune, con el seguimiento adecuado, ya que esta prueba positiva es considerada de riesgo para el desarrollo posterior de lupus eritematoso sistémico, a fin de prevenir daños importantes y mejorar el pronóstico de la enfermedad.

Idiopathic thrombocytopenic purpura is the most common form of thrombocytopenia during childhood, and usually appears without an associated systemic condition being identified. Systemic Lupus Erythematosus is a chronic and multisystemic genetically-based autoimmune disease. Incomplete lupus erythematosus is considered to be present when the patient does not mean the criteria for systemic lupus erythematosus devised by the American College of Rheumatology (ACR) together with positive anti-nuclear antibody titer levels. We present the case of a five-month old female infant diagnosed with incomplete lupus erythematosus (as of current data) whose condition first manifested as autoimmune thrombocytopenic purpura and whose antinuclear and anticardiolipin antibodies titers were positive, but without detected effects on other systems. Since this test is considered to determine the existence of risk of later development of systemic lupus erythematosus, we suggest that antinuclear antibody testing should be requested in cases of autoimmune thrombocytopenic purpura and that adequate follow up be carried out to help avoid negative outcomes and improve patient prognosis.

Partial Monosomy of the Short Arm of Chromosome 9

Existen aproximadamente 100 casos reportados con monosomia parcial del brazo corto del cromosoma 9 a nivel mundial. Se trata de una aberración cromosómica estructural rara donde aproximadamente el 85% de los casos, la delección corresponde a una mutación de novo, esporádica y espontánea. Ocurre muy tempranamente durante el desarrollo embrionario, por razones aún desconocidas y por lo general involucra a la porción del cromosoma 9p22. Esta cromosomopatía podría sospecharse desde el nacimiento, por las características fenotípicas faciales y la presencia de pliegues palmares profundos. Se describe el caso de una paciente de sexo femenino de 15 años, a quién se le realizó el estudio citogenético por retardo mental y dismorfias varias. El estudio cromosómico llevado a cabo en sangre periférica reveló el siguiente resultado: 46,XX,del(9p22). La realización temprana del estudio citogenético en pacientes portadores de retardo mental y dismorfias es de gran importancia ya que permite establecer el diagnóstico y el pronóstico del paciente y realizar el correspondiente asesoramiento genético familiar.

Worldwide, approximately 100 cases of partial monosomy of the short arm of chromosome 9 have been reported. The condition is a rare structural anomaly of the chromosome that in approximately 85% of cases represents a deletion due to a mutation that is de novo, sporadic, and spontaneous. The mutation occurs very early in embryonic development for reasons that are yet unknown, and generally involves a portion of the chromosome 9p22. This chromosomal condition may be suspected from birth due to phenotypic facial characteristics and the presence of deep palm creases. We describe a 15-year old female patient on whom a cytogenetic study was done due to mental retardation and various malformations. The chromosomal study, done using peripheral blood, showed 46,XX of the 9p22. Early performance of cytogenetic studies in patients with mental retardation and malformations is important in establishing a diagnosis and prognosis for the patient and for performing the appropriate family genetic counseling.

Juvenile Idiopathic Arthritis

La Artritis Idiopática Juvenil (AIJ), es un término que describe a un grupo heterogéneo de artritis inflamatoria crónica, que ocurre en personas menores de 16 años de edad, tiene una duración de 6 semanas o más, y donde otras patologías han sido excluidas. El propósito de esta revisión es presentar los cambios en la clasificación y diagnóstico, y mencionar algunos aspectos en el tratamiento de la Artritis Idiopática Juvenil, a fin de lograr un mayor conocimiento de esta patología, en cuyo seguimiento intervienen de manera multidisciplinaria el pediatra, el reumatólogo infantil, el fisiatra, el traumatólogo, el psicólogo y los especialistas de sistemas afectados.

Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is a term that describes a heterogeneous group of chronic inflammatory arthritic conditions occurring in persons under age 16 and which last 6 weeks or more, when other diseases have been excluded. The purpose of this review is to report on changes that have been made in classification and diagnosis of the condition, and to mention some aspects of its treatment to promote better understanding of these conditions, in which roles exist for practitioners from a number of disciplines, including pediatricians, pediatric rheumatologists, physiatrists, traumatologists, psychologists, and others from specialties related to specific affected systems.