INTRODUCCIÓN

los linfangiomas son neoplasias benignas extremadamente raras del sistema linfático¹ consiste en masas de canales linfáticos anormales; ocurren en uno de cada 2000-4000 nacidos vivos², los linfangiomas retroperitoneales representan el 1%, este tumor consta de varias cavidades similares a quistes llenas de un líquido seroso, sanguinolento, o quiloso³.

La mayoría suelen ser asintomáticos y se encuentran accidentalmente¹; generalmente se presentan como una masa abdominal palpable, blanda de crecimiento lento e indoloro⁴, suelen diagnosticarse en los primeros años de vida y la ecografía fetal puede ser la primera ayuda diagnostica; se confunden fácilmente con otros tumores quísticos retroperitoneales, incluidos los que se originan en el hígado, el riñón y el páncreas, por lo que el diagnóstico representa un desafío; aunque se puede diagnosticar con las imágenes, requiere confirmación histológica ya que el diagnostico diferencial es extenso^5,6.

En cuanto al tratamiento si se usa la escisión debe ser lo más completa posible para reducir el riesgo de recurrencia⁷; La laparoscopia podría usarse con éxito para el linfangioma abdominal, incluso en una emergencia; cuando la resección laparoscópica es imposible, se puede discutir la laparotomía o la escleroterapia⁸ la cual se considera apropiada para el tratamiento de lesiones quirúrgicamente irresecables⁹.

Entre los agentes esclerosantes han mostrado eficacia etanol, tetradecilsulfato de sodio, bleomicina, doxiciclina y ok-432 (picibanil)¹⁰.

PRESENTACION DE CASOS

CASO 1

Recién nacido de 37 semanas, producto del primer embarazo, sin evidencia de infecciones perinatales, controles prenatales completos (8), cesárea por hallazgo ecográfico prenatal de displasia renal multiquistica derecha, peso al nacer 3250 gramos talla: 48 cm, Apgar 8/10 (Tabla 1).

Hospitalizado en unidad neonatal por hallazgos prenatales de displasia multiquistica, examen físico con distensión abdominal y sensación de masa. Ecografía abdominal con lesión expansiva quística multiseptada de contornos lobulados a nivel perirrenal y con expansión al mesogastrio, tejido celular subcutáneo de la cadera y región lumbar derecha, con disminución del parénquima renal, resonancia magnética nuclear abdominopélvica (Figura 1) evidencia malformación primaria congénita benigna del sistema linfático, compatible con linfangioma quístico retroperitoneal iniciándose manejo con solución esclerosante, una ampolla de sulfato de magnesio mas 100 mg de doxiciclina con resolución de la lesión.

Figura 1 Linfangioma retroperitoneal. 

CASO 2

Recién nacido a término producto de segundo embarazo, sin antecedentes prenatales infecciosos, Apgar 8/10, con ecografía prenatal de hidronefrosis. Se ingresa a cuidado intermedio neonatal por síndrome de dificultad respiratoria, además de distensión abdominal, resonancia magnética (Figura 2 ) evidencia imagen quística multiseptada que ocupa la cavidad abdomino pélvica y genera efecto compresivo sobre estructuras adyacentes, masa compatible con linfangioma retroperitoneal se lleva a laparotomía exploratoria encontrando gran tumor retroperitoneal izquierdo que desplaza órganos retroperitoneales e intraabdominales , se hace resección de lesión ; paciente es trasladado a cuidado intensivo, recibió ventilación mecánica invasiva por 6 días, en su evolución con sepsis que responde a antibioticoterapia, histología reporta linfangioma retroperitoneal, egresa al día diez.

Figura 2 linfagioma retroperitoneal. 

DISCUSIÓN

Los linfangiomas son anomalías congénitas del sistema linfático, la mayoría se localizan en la cabeza y el cuello, los linfangiomas retroperitoneales representan casi el 1% de todos los linfangiomas⁹. En cuanto a su clasificacion se pueden presentar como macroquisticos, microquisticos y combinados, siendo más frecuente los macroquisticos tal como se reporta en este estudio y el reporte de Gulraiz Chaudry et al.¹⁰.

La mayoría de los casos de linfangioma abdominal son asintomáticos, como lo reporta Muramori et al; ocasionalmente presentan abdomen agudo debido a una obstrucción intestinal o peritonitis causada por quistes infectados, hemorragia o torsión¹¹. Brian K. et al. reportan la presentación mas aguda en la edad pediátrica en comparación con el adulto¹² tal como se presentó en el caso 2 con síntomas a nivel gastrointestinal.

En cuanto al diagnóstico no hay un signo especifico y se basa principalmente en la obtención de imágenes con ultrasonido, tomografía computarizada o imágenes de resonancia magnética, posteriormente, debe confirmarse mediante histología¹¹ tal como se realizó en el caso 2 donde el estudio histológico evidencio la malformación linfática.

Respecto al tratamiento la laparoscopia puede proporcionar un enfoque menos invasivo que laparotomía en la resección de linfangiomas abdominales, cuando la lesión es irresecable o cuando el abordaje percutáneo no es factible, la laparoscopia podría mejorar eficazmente la escleroterapia ayudando a localizar e inyectar las lesiones. sin embargo, si la lesión no se reduce en 3 a 6 semanas después del primer tratamiento, se puede administrar una segunda inyección se reporta un estudio realizado por Muramori et al.⁹, Wildhaber et al.⁷, en donde se realizó escisión laparoscópica en 2 pacientes de 18 meses y 4 años de linfagiomas quísticos retroperitoneales logrando resección completa sin recurrencias así mismo Bezzola et al., recomienda la escisión quirúrgica total para linfangiomas quístico abdominales sintomáticos⁸

Entre los agentes esclerosantes se han utilizado sustancias esclerosantes como alcohol, bleomicina, ok-43 sin probada eficacia, Chaudry et al.¹⁰ administraron bleomicina en pacientes de 1.5 a 5 años logrando respuesta completa al tratamiento en el 38 % de los pacientes y parcial en el 38 % demostrando su eficacia¹⁰; Amodeo et al. advierten sobre muertes relacionadas con la escleroterapia con bleomicina y fibrosis pulmonar.

En cuanto al ok-432 tiene una tasa de éxito mayor al 80%, causa reacciones sistémicas como fiebre, malestar general, anorexia y no se puede administrar en niños con alergia a la penicilina.

Un estudio de pacientes que se sometieron a escleroterapia con doxiciclina entre 2003 y 2004 en el Children's Hospital Boston en donde se evalúa el cambio en el tamaño de la lesión en 41 pacientes sometidos a escleroterapia, en donde el tipo de lesión más común fue macroquística (49%), las tasas de complicaciones mayores y menores fueron del 2% y el 10%, respectivamente, considerando a la doxiciclina como un esclerosante seguro y eficaz¹⁰.

Cahill et al. reportan otras complicaciones de la escleroterapia como anemia hemolítica, acidosis metabólica e hipoglicemia en tres recién nacidos¹³.

Amodeo et al. reportan como el manejo conservador en un recién nacido con un linfagioma quístico abdominal macroquisticos permitió la regresión de la masa y evito la intervención quirúrgica^14,5.

Aspectos Éticos: Este trabajo se realizó con autorización del comité de ética del Hospital Infantil los Ángeles de Pasto.