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INTRODUCCIÓN
La sarcoidosis es una enfermedad crónica y multisistémica de causa poco conocida caracterizada por la presencia de granulomas de células epitelioides no caseificantes que pueden afectar cualquier órgano, siendo el pulmón el más frecuente1.
El 50 % de los pacientes es sintomático; de esto, los síntomas más frecuentes son el respiratorio (tos, disnea, hiperreactividad bronquial) y cutáneo (eritema nodoso), además de la fatiga y pérdida de peso2.
El diagnóstico requiere confirmación histopatológica, excepto en pacientes con la triada de Löfgren3. En la radiografía y la tomografía de tórax se pueden poner de manifiesto adenomegalias hiliares y enfermedad intersticial.
Los corticoides sistémicos continúan siendo el pilar terapéutico principal4.
CASO CLÍNICO
Varón de 35 años, de profesión constructor, consulta por cuadro de 4 meses de evolución de dificultad respiratoria de inicio insidioso tanto en reposo como durante la realización de actividades físicas, sensación febril no graduada, tos seca de predominio nocturno y pérdida de peso de 5 k aproximadamente, no intencionada. Veinticuatro horas antes se exacerba la dificultad respiratoria en reposo motivo por el cual acude al Servicio de Urgencias del Hospital Nacional.
Examen físico al ingreso: taquipneico, sin oxígeno suplementario, satura 95 % por oxímetro de pulso, tórax de conformación normal, simétrico, respiración de tipo toracoabdominal, expansibilidad y elasticidades disminuidas, murmullo vesicular rudo en ambos campos pulmonares de predominio derecho. Sin ruidos sobreagregados.
Datos de laboratorios al ingreso.
Hb: 14,5 g/dl; Hto: 44 %; GB: 4090 µl; N: 60 %; L: 24%; Plaq: 239000 µl; U: 31 mg/dl; Cr: 0,89 mg/dl; Na: 139 mEq/l; K: 4,1 mEq/l; Cl: 98 mEq/l; TP: 11,9 seg; Porcentaje de actividad: 98 %; INR: 1,00; TTPA: 29 seg; Fibrinógeno de Clauss: 380 mg/dl; Gasometría arterial: PH: 7,51; pCO2: 28 mmHg; pO2: 119 mmHg; EB: 0,4; CHCO3: 22,3 mmol/l; SO2: 99 %; Detección de SARS-COV-2: NEGATIVO; VIH: NEGATIVO; VDRL: NEGATIVO; Marcadores tumorales: valores en rango normal; Perfil inmunológico: NEGATIVO.
EKG al ingreso: normal.
Se realizó radiografía y tomografía de tórax en donde se observaron condensaciones parahiliares con broncograma aéreo; múltiples lesiones nodulares y micronodulares sólidas con claro predominio en lóbulos superiores, principalmente el derecho; áreas de infiltrado intersticial en vidrio esmerilado (Figura 1 y 2).
Figuras 2: TAC simple de tórax: condensaciones parahiliares, a derecha extensa y con broncograma aéreo; múltiples lesiones nodulares y micronodulares sólidas con claro predominio en lóbulos superiores, principalmente el derecho; áreas de infiltrado intersticial en vidrio esmerilado, engrosamiento peribroncovascular y bronquiectasias de tracción incipientes bilaterales.
En la biopsia pulmonar por videotoracoscopía del pulmón derecho y cuyo reporte anatomopatológico informa proceso inflamatorio crónico granulomatoso no caseificante con nódulos fibro-hialinos compatible con sarcoidosis. Inició tratamiento con corticoide sistémico con evolución favorable del cuadro. Estudios pendientes hasta la fecha: prueba de difusión pulmonar de monóxido de carbono (DLCO) y volúmenes pulmonares (Figura 3).
Figura 3: Anatomía patológica: a. Granuloma no caseificante “desnudo” (sin infiltrado linfocítico acompañante). Ausencia de microorganismos con tinciones para hongos y para BAAR. b. Parénquima pulmonar con engrosamiento de septos alveolares y leve infiltrado linfocítico, algunos con esclerosis hialina.
DISCUSIÓN
La Sarcoidosis es una enfermedad sistémica de causa desconocida, caracterizada por la formación de granulomas en múltiples órganos, especialmente a nivel pulmonar. La sarcoidosis es muy rara en el Paraguay5.
El padecimiento predomina en mujeres y en adultos jóvenes, aunque varía según la localización y la raza de las distintas series reportadas. La edad de nuestro paciente coincide con primer pico de incidencia de las distintas series publicadas, tal como el trabajo realizado por Andrés Chavarriaga et al, de Colombia6.
El órgano más afectado es el pulmón en un 90 %. Nuestro paciente debutó con síntomas respiratorios como disnea y tos, clínica respiratoria común que coincide con un trabajo realizado por María Vázquez Bizarro7.
El diagnóstico se hace a través de la clínica y estudios de imágenes complementarios, se confirma mediante histopatología. En el caso de nuestro paciente, la muestra se obtuvo mediante videotoracocospía guiada por tomografía computarizada ya que en las dos muestras que se obtuvo por broncoscopía no se visualizaron granulomas en los estudios histopatológicos.
En cuanto al tratamiento, las de primera línea son los corticoides8. Nuestro paciente inició con corticoide sistémico con notable mejoría de los síntomas al cabo de una semana.
CONCLUSIONES
La sarcoidosis es una enfermedad crónica y multisistémica. Dentro de los órganos blanco, el afectado con mayor frecuencia es el pulmón, por lo que es importante revisar y conocer los diferentes patrones con los que se puede manifestar en las imágenes radiológicas, la cual es la primera herramienta de aproximación diagnóstica que tenemos disponible.
