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INTRODUCCIÓN
La neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (NCDPB) es una entidad rara que afecta principalmente a pacientes adultos del sexo masculino1,2, aunque publicaciones recientes plantean una posible distribución bimodal, con un primer pico de incidencia en menores de 20 años3. La mayoría de los casos se manifiesta como una enfermedad cutánea en forma de nódulos y/o placas4, con compromiso de la médula ósea y/o sangre periférica5.
Su origen es la célula dendrítica plasmocitoide de origen hematopoyético, la cual expresa el receptor α de la IL-3 (CD123) en su superficie y carece de marcadores de estirpe mieloide y linfoide. Su función biológica consiste principalmente en establecer un mecanismo de regulación entre la respuesta inmunológica innata y específica6,7.
El diagnóstico se establece mediante el estudio histopatológico e inmunohistoquímico de las lesiones cutáneas, de la sangre y médula ósea, por la proliferación de células neoplásicas de aspecto blástico que infiltran la dermis y en algunos casos el tejido subcutáneo; con expresión de CD4, CD56, CD123, TCL-1 y CD3036.
El comportamiento biológico es agresivo y muchos pacientes fallecen en un período corto después del diagnóstico7. Actualmente no existe un consenso sobre cuál es el mejor tratamiento de esta enfermedad, sin embargo existe un interés creciente por el empleo de terapias dirigidas como el tagraxofusp8.
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo femenino, 72 años de edad, procedente de Caazapá, consulta al Servicio de Dermatología del Hospital Nacional por lesiones en la piel de 1 año de evolución que se inician según refiere como ronchas que progresivamente aumentan en número y tamaño, localizadas en tronco y brazos y rostro.
3 meses antes de la consulta presenta lesión tumoral en brazo derecho de rápido crecimiento. Se acompaña de fiebre no graduada.
APP: Hipertensión arterial
Al examen físico: Lesión tumoral eritemato-violácea, redondeada, de superficie irregular con áreas ulceradas en brazo derecho de aproximadamente 7 por 8 cm. (Figura 1-A). Múltiples placas tumorales y nódulos, eritemato-violáceas de diferentes tamaños (de 1 a 5 cm. aproximadamente) de superficie lisa, algunas ulceradas en tronco, extremidades y rostro (Figura 2-B y C). No se palpan adenopatías.
Estudios: El hemograma mostró leucopenia y plaquetopenia. Los otros estudios laboratoriales de rutina sin particularidades.
La realizó una biopsia de piel cuyo reporte anatomo-patológico informa denso infiltrado celular que abarca todo el espesor de la dermis con un patrón nodular en la superficie y en forma de cordones en la profundidad. Las células son medianas a grandes con cromatina laxa y nucleolos pequeños o ausentes. Se concluye como proceso neoplásico maligno de alto grado histológico (Figura 2). Inmunohistoquímica: Marcadores positivos para LCA, CD56, CD4, y BCL2. El Ki67 es >80% (Figura 3). Negativos: CD34, MPO, TDT, CD10, CD20, CD3, CD68, BCL 6, MUM1. Diagnóstico: Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas
La paciente fue derivada al servicio de hemato-oncología en donde se realiza estudios con imágenes constatándose hepato-esplenomegalia en la ecografía. En el aspirado y biopsia de médula ósea infiltración atípica de células CD4 y CD56 positivas.
Inicia quimioterapia con ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona (CHOP) con 6 ciclos con frecuencia mensual, con resolución temporal de las lesiones, dejando hiperpigmentación residual (Figura 4), presentando a los 2 meses recidiva de las mismas y óbito de la paciente.
Figura 1: A. Lesión tumoral eritemato-violácea de superficie irregular con áreas ulceradas en brazo derecho B y C. Múltiples placas nodulares sobreelevadas, induradas, violáceas no dolorosas de diferentes tamaños en tronco y extremidades
DISCUSIÓN
La NCDPB es una patología hematológica muy infrecuente y agresiva que surge de precursores de células dendríticas. Se denomina plasmocitoide por tener morfología secretoria similar a las células plasmáticas9.
Fue descrita por primera vez en 1994, en un hombre de 63 años, con compromiso cutáneo, de médula ósea y sistema nervioso central al diagnóstico y expresión de CD4 y CD56 en las células neoplásicas10,11.
Se presenta más frecuente entre los 60 y 70 años de edad con una relación hombre mujer de 3 a 1, 10 al 20 % de los casos tienen antecedentes de neoplasias hematológicas11,12.
La presentación clínica habitual es con lesiones cutáneas múltiples, como esta paciente, pero en un tercio de los casos consiste en 1 o 2 nódulos. El compromiso de la médula ósea, también observado en el caso, se presenta en casi todos en algún momento de la evolución y puede ser con o sin expresión leucémica y pocas veces ha sido descrito en ausencia de lesiones cutáneas. En etapas avanzadas puede existir compromiso de otros parénquimas. El hemograma en más de 2 tercios de los casos muestra trombocitopenia, anemia y menos frecuentemente neutropenia13.
Para el diagnóstico es fundamental la inmunohistoquimica, donde se presenta la positividad fundamentalmente de CD4 y CD56 en ausencia de marcadores específicos de línea mieloide (mieloperoxidasa), linfoide T(CD3, CD5) y linfoide B (CD19, CD20 y CD79a). El linaje de células dendríticas plasmocitoide (p-CD) es demostrado por la expresión de marcadores como elCD123 (intenso), BCA2/CD303 y cyTCL-1, junto a HLA-DR, el cual está presente por la calidad de célula presentadora de antígeno de la p-CD. Otros marcadores presentes en frecuencia variable son el CD36, CD68, CD7, desoxinucleotidil transferasa terminal (TdT) y CD33. Habitualmente no expresan marcadores de inmadurez como CD34 y CD117 y tampoco CD13 y CD16. Otro marcador específico de p-CD descrito en el último tiempo es el CD2AP14.
En nuestro caso, con la presentación clínica fueron planteados otros diagnósticos de enfermedades hematológicas que pueden infiltrar la piel, la histología confirmó la naturaleza maligna, pero fue la histoquímica con la positividad de CD4 y CD56 tanto en piel como en médula ósea la que confirmó el diagnóstico.
Se tiene poca experiencia en el tratamiento y sólo contamos con reportes de casos y experiencias anecdóticas. En nuestro país existe un caso publicado en el cual se observó una respuesta satisfactoria al tratamiento quimioterápico en el seguimiento realizado durante 6 meses15. Los mejores resultados se han observado con esquemas utilizados en leucemias agudas linfocíticas. Sin embargo, la quimioterapia no es suficiente para lograr remisiones duraderas, por lo que, al lograr la primera remisión, se recomienda realizar un trasplante alogénico de células hematopoyéticas11,12,13.
