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INTRODUCCIÓN
La necrobiosis lipoídica es una entidad granulomatosa crónica que afecta la piel. Su etiología permanece desconocida hasta hoy1. Se caracteriza por la formación de placas amarillo-amarronadas con centro atrófico central y bordes indurados sobreelevados. Éstas se ulceran con cierta frecuencia y existe asociación bien establecida con el trauma 2.
Tiene predominancia por el sexo femenino 3,2. Varios estudios hablan de asociaciones con la diabetes, ya sea diabetes mellitus tipo 1 o 2, pero en un porcentaje variable entre el 30-60%3-5. Se ubican preferentemente en miembros inferiores, sobre todo en región pretibial 6. Sin embargo, se han reportado casos en otras zonas e incluso en región periocular 7.
La dermatoscopia es un recurso útil en su diagnóstico, si bien no existen muchos estudios al respecto, observándose la presencia de telangiectasias arboriformes, vasos en horquilla, sobre un fondo amarillento 8. El diagnóstico es clínico, sin embargo, la histopatología constituye un recurso necesario. Podemos encontrar granulomas en empalizada con infiltrado inflamatorio perivascular además de escaso depósito de mucina y degeneración del colágeno 9.
No existen guías de tratamientos específicos para la necrobiosis lipoídica, la mayoría de los casos se basan en reporte de casos y serie de casos con respuestas variables, pero existen varias opciones tanto de tratamientos tópicos (corticoides, inhibidores de la calcineurina) y sistémicos (doxiciclina, dapsona, biológicos) e incluso fototerapia y terapia fotodinámica que se ha ido incorporando los últimos años 3,10,11.
CASO CLÍNICO
Mujer joven de 32 años de edad, proveniente de zona urbana, sin antecedentes patológicos personales de valor, con antecedente de accidente de tránsito hace 4 años que le produjo múltiples excoriaciones, quemaduras y cicatrices en zona lumbar y piernas. Refiere que todas mejoraron, pero persisten las de las piernas y que en los últimos 4 meses aumentan progresivamente de tamaño. Niega dolor, alteración de la sensibilidad y otros síntomas acompañantes. Se trató con cremas cicatrizantes y corticoides tópicos sin mejoría.
Examen físico: placas eritemato-amarillentas con centro atrófico y telangiectasias con bordes regulares y limites netos de aprox. 10 x 15 cm de diámetro las de mayor tamaño y las de menor de 3x4 cm ubicadas en región pretibial de ambas piernas. (Figura 1).
Figura 1. Placas eritemato-amarillentas con centro atrófico y telangiectasias centrales en región pretibial bilateral.
Dermatoscopía: vasos dispuestos en forma de red o malla sobre un fondo rosado y áreas homogéneas amarillo-anaranjadas (Figura 2).
Se decide toma de biopsia con punch número 3 y se envía para estudio anatomopatológico.
Histopatología: Granuloma necrobiótico en empalizada. Descartar granuloma anular o necrobiosis lipoídica (Figura 3).
Figura 3. Empalizada de células inflamatorias en dermis superficial, media y profunda. Células gigantes multinucleadas sin depósito de mucina dérmica.
Laboratorio: Hemoglobina: 13.6, Hematocrito: 40,4 Gb 8450 N: 70% L: 25% plaquetas: 194000 glicemia: 96, HbA1C:4.6, urea: 22, Creatinina: 0,79, Ac úrico: 3.6, Triglicéridos: 47 Colesterol total 142 LDL 82
Se decide inicio de tratamiento con corticoides de alta potencia más tacrolimus 0,1% y medidas generales como emulsión hidratante y se plantea inicio de fototerapia de banda angosta según evolución.
DISCUSIÓN
La necrobiosis lipoídica es una enfermedad granulomatosa no frecuente observada con mayor frecuencia en pacientes con diabetes mellitus tipo 1 o 2, tal y como lo afirma un estudio retrospectivo en el que se analizaron 35 pacientes con una relación con la diabetes mellitus del 65,71%6 aunque, existen otros estudios que presentan resultados variables 11.
Nuestra paciente no presentó alteración del metabolismo de la glucosa descartada por la hemoglobina glicada.
La relación temporal de la necrobiosis lipoídica y la diabetes es variable, generalmente el diagnóstico de diabetes precede, pero en otros casos coincide o es posterior al diagnóstico de necrobiosis lipoídica 12. Esta situación obliga a seguir controlando la posibilidad de que pueda desarrollarse posteriormente.
Otras asociaciones son la hipertensión arterial y patologías tiroideas 6,11,13.
En el caso presentado llama la atención la edad muy joven pero el sexo y la localización son las claves.
Como complicaciones se menciona con mucha frecuencia la ulceración 14,15 y en algunos casos incluso la transformación maligna 16. Y en cuanto al diagnóstico diferencial es muy importante tener en cuenta otras enfermedades granulomatosas como ser el granuloma anular, sarcoidosis 17; y en los casos ulcerados las enfermedades infecciosas como la leishmaniasis.
El tratamiento se basa en corticoides de alta potencia, inhibidores de la calcineurina, fototerapia, terapia fotodinámica e incluso terapia biológica 1,11,14,18. Todos presentan resultados muy variables. En el caso de nuestra paciente se iniciaron los dos primeros y se planteó eventual uso de fototerapia.
Existen pocos reportes en Latinoamérica 2 y menos aún en nuestro país 19, en donde si bien existe mayor frecuencia de enfermedades granulomatosas infecciosas, es importante no descartar esta entidad, sobre todo, teniendo en cuenta la accesibilidad para los recursos diagnósticos.
