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INTRODUCCIÓN
El tumor pseudopapilar sólido del páncreas es un tumor poco frecuente de bajo potencial maligno, que representa no más del 1-2% de todos los tumores exocrinos del páncreas1,2. Es más común en mujeres a temprana edad. Este tumor fue identificado por primera vez en 1959 por Virginia Frantz como un tumor quístico papilar del páncreas, más tarde en 1996 el tumor fue definido por World Health Organización (OMS) como "tumores pseudopapilares sólidos"3,4. Afecta principalmente al cuerpo y la cola del páncreas5. La etiología del tumor es desconocida. Puede alcanzar un tamaño considerable antes de comenzar a causar síntomas2. El tumor puede ser asintomático y diagnosticado durante el chequeo de rutina. La mayoría de los pacientes afectados sufren de dolor abdominal, molestias abdominales o masa abdominal superior no sensible palpable. También pueden quejarse de náuseas, vómitos, falta de apetito, pérdida de peso o ictericia2,4,5.
El objetivo de presentar este caso es aumentar la conciencia de los cirujanos sobre este tumor raro y aclarar algunas de las opciones de manejo disponibles.
CASO CLÍNICO
Paciente femenino de 17 años de edad que consulta por dolor de intensidad moderada en abdomen superior con irradiación a región lumbar izquierda de 6 meses de evolución acompañada de sensación febril un mes antes del ingreso, negando antecedentes de traumatismos abdominales previos y antecedentes familiares de neoplasias.
Hallazgos clínicos: el paciente no tuvo hallazgos clínicos significativos en el examen físico.
Evaluación diagnóstica: laboratorialmente no se constata alteraciones; la ecografía abdominal informa imagen nodular sólida de 8x6 cm en cuerpo y cola de páncreas con señal vascular central y periférica al Doppler color, se realiza tomografía con contraste de abdomen y pelvis en donde se evidencia gran tumoración que abarca cuerpo y cola del páncreas aproximadamente 10x8cm con proyección al hilio esplénico (Figura 1).
Intervención terapéutica: se realiza una esplenopancreatectomía corporocaudal video asistida, en donde se constata tumoración de gran tamaño aproximadamente 12 cm que abarca cuerpo y cola de páncreas además de adherencias al hilio esplénico, no se constata metástasis a distancia (Figura 2). El informe de anatomía patológica fue tumor sólido y seudopapilar de páncreas (Tumor de Frantz).
Seguimiento y resultados: el postoperatorio transcurrió sin problemas y el paciente fue dado de alta cinco días después de la operación.
DISCUSIÓN
El diagnóstico de neoplasia pseudopapilar sólida del páncreas es crucial porque estos tumores son distintos de otros tipos de cánceres pancreáticos en ese sentido, se caracterizan por un bajo potencial maligno y un resultado a largo plazo más favorable7.
Las características de los tumores malignos incluyen invasión de la cápsula, tumores de alto grado, invasión de las venas y alta expresión de Ki-67 en el análisis inmunohistoquímico. La estrategia predominante de tratamiento es la resección quirúrgica completa, cuando el tumor surge de la cabeza del páncreas, está indicada la pancreatoduodenectomía, mientras que si el tumor surge de la cola del páncreas, la pancreatectomía distal es suficiente4,5. En el caso actual, la historia del páncreas estuvo y el hilio esplenico estuvieron involucrados, es por eso que se realizó una esplenopancreatectomíacorporocaudal.
El tumor tiene un pronóstico excelente después de la resección, incluso en presencia de enfermedad metastásica debido a sus características favorables, la supervivencia libre de enfermedad a 5 años puede alcanzar hasta el 95%2,5,7.
El gran tamaño del tumor (más de 5 cm), la invasión linfovascular, la metástasis a los ganglios linfáticos regionales, la enfermedad metastásica sincrónica y los márgenes de resección positivos pueden aumentar el riesgo de recurrencia del tumor1.
El tumor metastatiza principalmente al hígado. El tratamiento de la enfermedad metastásica es la resección cuando sea posible, otras modalidades de tratamiento incluyen inyección de alcohol, embolización intraarterial o radioterapia, ya que estos tumores son radiosensibles, incluso algunos autores pueden sugerir el trasplante de hígado4.
El seguimiento minucioso de los pacientes es obligatorio después de la resección quirúrgica para el diagnóstico temprano de recurrencia local y enfermedad metastásica2.
En conclusión, la neoplasia pseudopapilar del páncreas es una condición rara, que requiere intervención quirúrgica. Es necesario un seguimiento minucioso para la detección temprana de la recurrencia y metástasis.
