INTRODUCCION

El Fenómeno de Lucio (FL) es un estado reaccional grave, poco frecuente, mediado por inmunocomplejos que se observa típicamente en los casos de Lepra Lepromatosa Difusa, sobre todo en pacientes que no recibieron tratamiento o que lo hicieron de manera inadecuada ¹. Se manifiesta con máculas purpúricas con múltiples y extensas áreas de ulceración superficial, poligonales, de bordes angulados, que afectan principalmente a las extremidades, acompañadas de sensación quemante, dejando cicatrices atróficas, en un paciente con buen estado general, sin fiebre, ni compromiso visceral ². A menudo es difícil diferenciarlo del Eritema Nodoso Lepromatoso (ENL) ulcerativo/necrotizante e incluso varios autores los agrupan dentro de las denominadas reacciones vasculonecróticas de la Lepra ^3,4. En el estudio histológico destacan las alteraciones en los vasos dérmicos con engrosamiento e infiltrado inflamatorio en las paredes y trombos de fibrina endoluminales. Al presentarse esta reacción en pacientes con Lepra Lepromatosa en la baciloscopía se observan generalmente abundantes bacilos ⁵. Este fenómeno puede ser difícil de reconocer, especialmente en países no endémicos, lo que puede llevar a un retraso en su diagnóstico y manejo ^6,7. La mayoría de los casos reportados provienen de Brasil, India y Argentina ⁵. En Paraguay, aproximadamente el 2% de los casos de Lepra diagnosticados presentan esta reacción, siendo observada sobre todo en el sexo masculino y, en la mayoría de los casos, como debut de la enfermedad ⁸. El tratamiento consiste en medidas de soporte, poliquimioterapia específica para Lepra y eventualmente la utilización de corticoides ^9,10. Presentamos un caso típico en un paciente sin diagnóstico previo de lepra.

CASO CLÍNICO

Un hombre de 60 años, diabético sin tratamiento, indigente, procedente de área urbana de Paraguay, consulta por secreción serohemática fétida en ambas fosas nasales de una semana de evolución. Hace 24 horas se agregan lesiones violáceas y ampollas en todos los miembros y, en menor cantidad en tronco. A la exploración física, en la región lumbar, miembros superiores, inferiores y en los glúteos se observan placas eritematovioláceas con aspecto estrellado, de bordes irregulares y límites netos; sobre las más distales asientan ampollas de contenido serohemático y otras placas se encuentran ulceradas cubiertas por costra hemática. Estas lesiones también están presentes en prepucio y escroto y, respetan las flexuras. Se observa xerosis generalizada, palidez cutánea y pérdida de anexos cutáneos en miembros (Figura 1 A, B y C). La piel del rostro se encuentra atrófica, infiltrada en la región supraciliar, con alopecía en cola de cejas. La nariz tiene la punta caída, la mucosa oral se encuentra sin lesiones con pérdida de la mayoría de las piezas dentarias. Los lóbulos y hélices de las orejas presentan leve eritema y aspecto infiltrado. Se palpan nódulos de aproximadamente 1 cm de diámetro en antebrazos y brazos, no se palpan troncos nerviosos. Las manos y los pies tienen aspecto suculento con afilamiento distal de los dedos de las manos “en punta de lápiz”; presenta distrofia ungueal de las 20 uñas con dedos de los pies rígidos, algunos amputados y otros cubiertos de úlceras con secreción purulenta (Figura 2 A, B y C). La sensibilidad táctil, dolorosa y térmica se encuentran alteradas en las lesiones. A la rinoscopía anterior se observa rinorrea serohemática fétida y, se constatan larvas de miasis en ambas fosas además de perforación del tabique cartilaginoso y ausencia de cornetes inferiores y medios. En el análisis sanguíneo se observa leucocitosis con neutrofilia, sin otros hallazgos de valor. La radiografía de tórax no presenta alteraciones. Se toma una biopsia en losange para estudio histopatológico donde se evidencia la epidermis necrosada y en la dermis los vasos de pequeño calibre presentan edema endotelial e infiltrado neutrofílico de las paredes con leucocitoclasia muy extensa y extravasación de fibrina, además se observan trombos de fibrina intravasculares, estos hallazgos corresponden a los de una Vasculitis. En el resto de la dermis se observa un infiltrado inflamatorio crónico muy denso con macrófagos espumosos de disposición perianexial, perivascular y perineural, característico de pacientes con Lepra. Se realiza tinción Ziehl-Neelsen que resulta positiva para BAAR 5 (+), todos fragmentados. Con los hallazgos clínicos y el informe histopatológico se diagnostica Lepra Lepromatosa en reacción tipo II y Fenómeno de Lucio. Se inicia tratamiento poliquimioterápico antibacilar oral para Lepra y antibioticoterapia de amplio espectro endovenosa dirigida a piel y partes blandas; para tratar el Fenómeno de Lucio se administra prednisona a dosis de 1mg/kp/día por 1 semana con posterior descenso progresivo. El paciente presentó rápida mejoría y, fue dado de alta hospitalaria a los 11 días, para seguimiento multidisciplinario.

Figura 1. A, B, C. Placas eritematovioláceas poligonales, de aspecto estrellado, algunas ulceradas en extremidades y glúteos. Aspecto suculento de las manos. 

Figura 2. A: Nariz caída, con perforación del cartílago nasal, alopecia de la cola de las cejas. B: aspecto suculento, ampollas flácidas de contenido seropurulento, amputación parcial de falanges distales, afilamiento de los dedos “en punta de lápiz”, traquioniquia. C: amputación parcial de falanges distales de dedos, úlceras, xerosis. 

DISCUSION

El caso reportado se manifestó en un paciente de sexo masculino, procedente de medio urbano, sin diagnóstico anterior de Lepra y estas características son comparables con las de la mayoría de los pacientes del estudio sobre leprorreacciones realizado en nuestro país por Di Martino B. y col. ¹. Estos autores señalan que el FL se presenta en 2,5% de los pacientes afectados con lepra y representa el 15% del total de las leprorreacciones. Ranugha y col. ⁴ señalan que, para llegar al diagnóstico certero de FL, son claves los datos clínicos, con la dermatosis característica y, el estudio histopatológico; además reportan que la ausencia de síntomas sistémicos (fiebre, dolor y compromiso visceral) contribuye a la distinción entre FL y ENL necrotizante. Esta diferenciación reviste particular importancia para un adecuado tratamiento, siendo este distinto en ambos casos. Consideramos la importancia del conocimiento del FL no sólo por los dermatólogos sino también por los médicos de otras especialidades a los fines de un rápido diagnóstico y oportuno tratamiento dada la gravedad del mismo, así como sugieren Aldama y col. ¹⁰. A pesar que el tratamiento del FL no está estandarizado nuestro paciente recibió tratamiento antibacilar y corticoterapia con buena respuesta, así como es señalado en otros reportes de nuestro país y del mundo ^1,2,8,9,10.

Contribución de los autores:

BC, JV y FL concibieron y diseñaron el estudio. BC, JV, FL, FA, DMB y AA contribuyeron a la adquisición de datos y la interpretación. BC escribió el manuscrito. Todos los autores contribuyeron a la discusión, revisión y aprobación del manuscrito final.

Conflicto de intereses: Declaramos que ninguno de los autores posee conflicto de intereses.

Fuente de Financiación: Este reporte de caso fue realizado mediante financiación propia.